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Algie vasculaire de la face

Par

Stephen D. Silberstein

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Dernière révision totale avr. 2020| Dernière modification du contenu avr. 2020
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L'algie vasculaire de la face entraîne une douleur insoutenable, unilatérale, périorbitaire ou temporale, avec des signes neurovégétatifs homolatéraux (ptôsis, larmoiement, rhinorrhée, congestion nasale). Le diagnostic est clinique. Le traitement en phase aiguë repose sur les triptans par voie parentérale, la dihydroergotamine ou l'oxygène. En prévention, on utilise du vérapamil, du lithium, du topiramate, du valproate, du galcanezumab (un anticorps monoclonal), ou une association.

L'algie vasculaire de la face touche principalement l'homme, et débute typiquement entre 20 et 40 ans; la prévalence aux États-Unis est de 0,4%. Habituellement, les algies vasculaires de la face sont épisodiques; pendant 1 à 3 mois, les patients présentent 1 crise/jour, suivie d'une phase de rémission pendant des mois ou des années. Dans certains cas, l'algie vasculaire de la face évolue sans rémission.

La physiopathologie est inconnue, mais la périodicité évoque un dysfonctionnement hypothalamique.

L'absorption d'alcool peut déclencher une algie vasculaire de la face pendant les périodes de crises, mais pas pendant les rémissions.

Symptomatologie

Les symptômes d'algie vasculaire de la face sont caractéristiques. Les crises souvent multiples surviennent souvent à la même heure tous les jours, tirant souvent les patients de leur sommeil.

Lorsque des attaques se produisent, la douleur est toujours unilatérale et elle se produit sur le même côté de la tête, avec une topographie orbitotemporale. Elle est violente, atteignant son intensité maximale en quelques minutes; elle disparaît habituellement spontanément en 30 min à 1 h. Les patients sont agités, faisant les cent pas, contrairement aux patients migraineux qui préfèrent s'allonger au calme dans une pièce sombre. L'agitation peut être si grave qu'elle peut conduire à des comportements bizarres (p. ex., se frapper la tête contre un mur).

Les symptômes végétatifs, dont la congestion nasale, la rhinorrhée, le larmoiement, les rougeurs du visage (bouffées vasomotrices) et le syndrome de Claude Bernard-Horner, sont au premier plan, survenant du même côté que la céphalée.

Diagnostic

  • Bilan clinique

Le diagnostic de la céphalée en grappe repose sur l'aspect caractéristique des symptômes et sur l'exclusion d'une anomalie intracrânienne.

D'autres syndromes de céphalées primaires unilatérales qui ont des symptômes végétatifs, qui sont parfois regroupés avec les céphalées en grappe comme les céphalées végétatives du trijumeau, doivent être exclus:

  • SUNCT (short-lasting unilateral neuralgiform headache with conjunctival injection and tearing, céphalées névralgiformes de courte durée et unilatérales, accompagnées d'injection conjonctivale et de larmoiement): les accès sont très brefs (5 à 250 s) et se produisent à haute fréquence (jusqu'à 200 attaques/jour).

  • Hémicrânie paroxystique chronique: les crises sont plus fréquentes (> 5/jour) et beaucoup plus brèves (habituellement quelques minutes) que dans l'algie vasculaire de la face.

  • Hémicrania continua: elle est caractérisée par des céphalées modérément sévères, unilatérales, continues, avec survenue de brefs paroxysmes plus intenses.

Contrairement aux SUNCT (short-lasting unilateral neuralgiform headache with conjunctival injection and tearing, céphalées névralgiformes de courte durée et unilatérales, accompagnées d'injection conjonctivale et de larmoiement) et à l'algie vasculaire de la face (et la migraine), l'hémicrânie paroxystique chronique et l'hémicrania continua répondent extrêmement favorablement à l'indométhacine, mais pas aux autres AINS.

Traitement

  • Pour stopper les crises, on utilise un triptan par voie parentérale, de la dihydroergotamine ou de l'oxygène à 100%

  • La prévention des accès repose sur le vérapamil, le lithium, le topiramate, le valproate ou une association ou le galcanézumab (un anticorps monoclonal) pour les amas épisodiques

Les crises aiguës d'algie vasculaire de la face peuvent être enrayées par l'injection parentérale de triptans ou de dihydroergotamine (voir tableau Médicaments de la migraine [et des céphalées en grappe]) et/ou l'inhalation d'oxygène à 100% au masque sans recirculation. En outre, des preuves suggèrent que les crises aiguës de céphalées en grappe peuvent être traitées par un dispositif portatif qui permet une stimulation du nerf vague non invasive (1, 2).

Un traitement préventif est nécessaire chez tous les patients qui ont une algie vasculaire de la face fréquente, grave et invalidante. La prednisone (p. ex., 60 mg par voie orale 1 fois/jour) ou l'infiltration du nerf occipital (par un anesthésique ou un corticostéroïde) peut entraîner une sédation rapide temporaire, tandis que les médicaments à visée préventive, qui ont un délai d'action plus lent (p. ex., vérapamil, lithium, topiramate, valproate) sont commencés.

La stimulation non invasive transcutanée du nerf sus-orbitaire administrée à l'aide d'un dispositif appliqué sur le front peut réduire la fréquence des céphalées en grappe, de même que la stimulation non invasive du nerf vague (3).

Tableau
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Médicaments de l'algie vasculaire de la face*

Médicament

Posologie

Commentaires

Prévention

Divalproex

Forme standard: 250–500 mg par voie orale 2 fois/jour

À libération prolongée: 500–1000 mg par voie orale 1 fois/jour

Peut provoquer une alopécie, une dyspepsie, une atteinte hépatique, une thrombopénie, un tremblement et une prise de poids

Contre-indiqué chez les femmes enceintes en prévention des migraines (le risque de malformation fœtale l'emporte clairement sur tout bénéfice possible)

Lithium

300 mg par voie orale 2 à 4 fois/jour

Peut provoquer faiblesse, sensation de soif, tremblement et polyurie

Surveillance régulière du taux sérique nécessaire

Topiramate

50–200 mg par voie orale habituellement 1 fois/jour

Peut entraîner perte de poids et des effets indésirables sur le système nerveux central (p. ex., confusion, dépression)

Vérapamil†

240 mg 1 à 3 fois/jour

Peut provoquer hypotension et constipation

Galcanezumab

300 mg par voie sous-cutanée une fois/mois

Habituellement utilisé lorsque les autres traitements des céphalées épisodiques sont inefficaces

Traitement

Dihydroergotamine

0,5–1 mg par voie sous-cutanée ou IV

4 mg/mL pulvérisation nasale

Peut provoquer des nausées

Contre-indiqué en cas d'HTA ou de coronaropathie

Ne peut être utilisé en association avec les triptans

Formulation pulmonaire inhalée en développement

Triptans†

Almotriptan 12,5 mg po

Eletriptan 20–40 mg po

Frovatriptan 2,5 mg po

Naratriptan 2,5 mg po

Rizatriptan 10 mg po

Sumatriptan 50 à 100 mg par voie orale, spray nasal 5 à 20 mg, 6 mg en sous-cutanée, ou timbre transdermique 6,5 mg, puis, si nécessaire, un deuxième patch après 2 h (sans dépasser 2 patchs par 24 h)

Zolmitriptan 2,5–5 mg par voie orale ou 5 mg en aérosol nasal

Peut entraîner bouffées de chaleur, des paresthésies et une sensation d'oppression thoracique ou pharyngée

On peut répéter les doses jusqu'à 3 fois/jour si la céphalée réapparaît

Contre-indiqués en cas de coronaropathie, d'HTA non contrôlée, de migraine hémiplégique ou de trouble vasculaire intracrânien

Injections en sous-cutané ou pulvérisation nasale utilisées dans l'algie vasculaire de la face

*La forme à libération standard est habituellement utilisée.

†Les triptans sont administrés 1 fois, puis répétés au besoin.

Références pour le traitement

  • 1. Silberstein SD, Mechtler LL, Kudrow DB, et al: Non-invasive vagus nerve stimulation for the acute treatment of cluster headache: Findings from the randomized, double-blind, sham-controlled ACT1 study. Headache 56 (8):1317–1332, 2016. doi: 10.1111/head.12896.

  • 2. Miller S, Sinclair AJ, Davies B, Matharu M: Neurostimulation in the treatment of primary headaches. Pract Neurol 16 (5):362–375, 2016. doi: 10.1136/practneurol-2015-001298. Epub 2016 May 5.

  • 3. Gaul C, Diener H, Solbach K, et al: EHMTI-0364. Non-invasive vagus nerve stimulation using Gammacore® for prevention and acute treatment of chronic cluster headache: Report from the randomized phase of the PREVA study. J Headache and Pain 15 (suppl 1):I7, 2014.

Points clés

  • Typiquement, l'algie vasculaire de la face entraîne une douleur insoutenable, unilatérale, périorbitaire ou temporale, avec ptôsis, larmoiement, rhinorrhée homolatéraux et/ou congestion nasale chez l'homme de 20 à 40 ans.

  • Habituellement, les patients présentent ≥ 1 crise/jour pendant 1 à 3 mois, suivies d'une phase de rémission pendant des mois ou des années.

  • Diagnostiquer l'algie vasculaire de la face sur les signes cliniques.

  • Pour enrayer les crises, administrer du triptan par voie parentérale ou de la dihydroergotamine (voir tableau Médicaments de la migraine [et des céphalées en grappe]) et/ou inhaler de l'oxygène à 100% au masque sans recirculation.

  • Pour prévenir les accès, prescrire de la prednisone ou un bloc du nerf occipital plus étendu pour un soulagement à court terme et du vérapamil, du lithium, du topiramate, et/ou du galcanezumab pour un soulagement à long terme.

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