La polyangéite microscopique est une vascularite nécrosante systémique sans dépôt d'immunoglobulines (pauci-immune), qui affecte principalement les petits vaisseaux. La maladie peut débuter par un syndrome réno-pulmonaire avec glomérulonéphrite rapidement progressive et une hémorragie alvéolaire, mais le mode de présentation de la maladie dépend des organes atteints. Le diagnostic est clinique et parfois confirmé par la biopsie. Le traitement dépend de la gravité des lésions et comprend les corticostéroïdes et d'autres immunosuppresseurs.
(Voir aussi Revue générale des vascularites.)
La polyangéïte microscopique est rare (environ 6 cas/million) (1). La pathogénie est inconnue. Rarement, la polyangéïte microscopique peut être associée à l'hépatite B.
La polyangéite microscopique affecte les petits vaisseaux (y compris les capillaires et les veinules post-capillaires) et est pauci-immune (c'est-à-dire qu'aucun dépôt d'immunoglobuline n'est observé sur les biopsies tissulaires), de façon similaire à la granulomatose avec polyangéite (GPA) et à la granulomatose éosinophile avec polyangéite (GEPA), ce qui la différencie des vascularites des petits vaisseaux à médiation par des complexes immuns (p. ex., la vascularite à immunoglobulines A, anciennement appelée purpura de Henoch-Schönlein) et des vascularites cutanées.
Les manifestations cliniques de la polyangéite microscopique peuvent ressembler à celles de la granulomatose avec polyangéïte et comprennent une hémorragie alvéolaire, une glomérulonéphrite et une mononeuropathie multiple. Cependant, les lésions granulomateuses destructrices (p. ex., les lésions cavitaires pulmonaires) sont généralement absentes dans la polyangéite microscopique et les voies respiratoires supérieures sont habituellement peu ou pas touchées. Dans ces deux vascularites, des anticorps anticytoplasme de neutrophiles (ANCA) sont fréquemment présents.
Référence générale
1. Watts RA, Mooney J, Skinner J, Scott DG, Macgregor AJ. The contrasting epidemiology of granulomatosis with polyangiitis (Wegener's) and microscopic polyangiitis. Rheumatology (Oxford) 51(5):926-931, 2012. doi:10.1093/rheumatology/ker454
Symptomatologie de la polyangéïte microscopique
Habituellement, il existe une phase prodromique avec des symptômes systémiques, incluant fièvre, perte de poids, myalgies et arthralgies. Les autres symptômes dépendent des organes et des systèmes affectés:
Atteinte rénale: jusqu'à 90% des patients en sont atteints. On observe habituellement une hématurie, une protéinurie (parfois > 3 g/24 heures) avec des cylindres de globules rouges. En l'absence d'un diagnostic et d'un traitement rapides, une insuffisance rénale peut survenir rapidement.
Atteinte cutanée: environ 1/3 des patients ont une éruption purpurique au moment du diagnostic. Des infarctus du lit unguéal et des hémorragies en flammèches peuvent survenir; l'ischémie digitale est rare.
Respiratoire: si les poumons sont touchés, une hémorragie alvéolaire peut survenir et peut être suivie par une fibrose pulmonaire. L'apparition rapide d'une dyspnée et d'une anémie, avec ou sans hémoptysie et infiltrats bilatéraux (à la radiographie de thorax), peut être due à une hémorragie alvéolaire, une urgence médicale qui nécessite un traitement immédiat. Certains patients qui ont une polyangéite microscopique peuvent initialement présenter une maladie pulmonaire interstitielle. Des symptômes modérés de rhinite, des épistaxis et une sinusite peuvent survenir; cependant, si les voies respiratoires supérieures sont gravement touchées, la cause est plus vraisemblablement une granulomatose avec polyangéïte.
Gastro-intestinaux: les symptômes gastro-intestinaux comprennent des douleurs abdominales, des nausées, des vomissements, une diarrhée et du sang dans les selles.
Atteinte neurologique: le système nerveux périphérique est fréquemment touché par une mononeuropathie multiple (multinévrite) qui affecte les nerfs périphériques ou crâniens. Rarement, une hémorragie cérébrale, un infarctus, des convulsions ou des céphalées résultent d'une vascularite cérébrale.
Atteinte cardiaque: le cœur est rarement affecté.
Oculaire: les yeux peuvent être touchés, habituellement par une épisclérite.
Diagnostic de la polyangéïte microscopique
Signes cliniques
Tests des ANCA (antineutrophil cytoplasmic autoantibodies) et examens de laboratoire de routine
Biopsie
Une polyangéïte microscopique doit être suspectée en cas d'associations inexpliquées de fièvre, de perte de poids, d'arthralgies, de douleurs abdominales, d'hémorragie alvéolaire, de syndrome néphritique d'apparition récente ou de multinévrite d'apparition récente ou de polynévrite d'apparition récente. Les examens biologiques et parfois une imagerie sont réalisés, mais le diagnostic est habituellement confirmé par la biopsie.
Les examens de laboratoire comprennent une NFS, une mesure de la VS, de la protéine C réactive, une analyse d'urines, une créatininémie et la recherche des ANCA (antineutrophil cytoplasmic autoantibodies). La VS, les taux de protéine C réactive et la numération des globules blancs et des plaquettes sont élevés, reflétant une inflammation systémique. L'anémie liée à une inflammation chronique est fréquente. Une baisse aiguë de l'hématocrite suggère une hémorragie alvéolaire ou une hémorragie dans le tractus gastro-intestinal. Une analyse d'urine avec sédiment urinaire doit être effectuée (à la recherche d'une hématurie, d'une protéinurie et de cylindres cellulaires) et la créatininémie doit être mesurée périodiquement pour évaluer l'atteinte rénale.
La coloration par immunofluorescence peut détecter les ANCA; ce test est suivi par un test ELISA (enzyme-linked immunosorbent assay) pour rechercher des anticorps spécifiques. Au moins 70% des patients sont ANCA-positifs, habituellement des ANCA périnucléaires (p-ANCA) avec des anticorps antimyéloperoxydase (1).
Une biopsie du tissu atteint le plus accessible doit être effectuée pour confirmer la vascularite. La biopsie rénale peut détecter une glomérulonéphrite segmentaire et focale pauci-immunitaire nécrosante avec nécrose fibrinoïde de la paroi du capillaire glomérulaire, conduisant à la formation de croissants cellulaires.
Une imagerie du thorax est pratiquée pour vérifier la présence ou non d'infiltrats. Des infiltrats bilatéraux en plaques suggèrent une hémorragie alvéolaire, même chez les patients qui ne présentent pas d'hémoptysie. La TDM est beaucoup plus sensible que la radiographie.
Cette radiographie thoracique montre des opacités alvéolaires bilatérales chez un patient présentant une hémorragie alvéolaire.
By permission of the publisher. From Cohen A, Glassock R. In Atlas of Diseases of the Kidney: Glomerulonephritis and Vasculitis. Edited by R Schrier (series editor), RJ Glassock, and AH Cohen. Philadelphia, Current Medicine, 1999.
Si les patients ont une dyspnée et des infiltrats bilatéraux, une bronchoscopie doit être effectuée immédiatement pour rechercher des hémorragies alvéolaires et exclure une infection. Le sang provenant des deux poumons et de toutes les bronches, avec de plus en plus de sang à mesure que le bronchoscope s'enfonce dans les voies respiratoires, indique une hémorragie alvéolaire active. Les macrophages chargés d'hémosidérine apparaissent dans les 24 à 72 heures après le début de l'hémorragie et peuvent persister jusqu'à 2 mois.
Référence pour le diagnostic
1. Guillevin L, Durand-Gasselin B, Cevallos R, et al. Microscopic polyangiitis: clinical and laboratory findings in eighty-five patients. Arthritis Rheum 1999;42(3):421-430. doi:10.1002/1529-0131(199904)42:3<421::AID-ANR5>3.0.CO;2-6
Traitement de la polyangéïte microscopique
Lorsque des organes vitaux sont affectés, une combinaison de corticostéroïdes à haute dose plus rituximab ou cyclophosphamide
Pour les cas moins graves, corticostéroïdes plus rituximab ou méthotrexate
Le traitement est le même que celui de la granulomatose avec polyangéïte, en utilisant des corticostéroïdes à haute dose en association avec un autre immunosuppresseur.
Points clés
La polyangéïte microscopique est une vascularite rare des petits vaisseaux.
Les manifestations sont variables et peuvent comprendre une hémorragie alvéolaire, une mononeuropathie multiple et une glomérulonéphrite.
Confirmer le diagnostic par la recherche d'ANCA (antineutrophil cytoplasmic autoantibodies) et par biopsie.
Traiter par des corticostéroïdes à haute dose plus un autre immunosuppresseur (p. ex., rituximab ou cyclophosphamide en cas de maladie grave).
