(Voir aussi Revue générale des troubles vasculaires hépatiques Revue générale des troubles vasculaires hépatiques Le foie a un apport de sang double. La veine porte (qui est riche en nutriments et relativement en oxygène) fournit les 2/3 du flux sanguin au foie. L'artère hépatique (qui est riche en oxygène)... en apprendre davantage .)
La congestion veineuse provoque une hypertension portale Hypertension portale L'hypertension portale est une pression élevée dans la veine porte. L'hypertension portale est causée le plus souvent par une cirrhose (dans les pays développés), la schistosomiase (bilharziose)... en apprendre davantage et une nécrose ischémique (qui peut conduire à la cirrhose Cirrhose La cirrhose est une étape tardive de la fibrose hépatique qui a entraîné une distorsion diffuse de l'architecture hépatique. La cirrhose est caractérisée par des nodules de régénération entourés... en apprendre davantage ).
Étiologie du syndrome d'obstruction sinusoïdale
Les causes fréquentes comprennent
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Irradiation
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Maladie du greffon contre l'hôte Rejet du greffon et maladie du greffon contre l'hôte Les transplantations peuvent être Le propre tissu du patient (autogreffes; p. ex., os, moelle osseuse et greffes de peau) Le tissu d'un donneur génétiquement identique (syngénique [entre jumeaux... en apprendre davantage secondaire à une greffe de moelle osseuse ou de cellules-souches hématopoïétiques
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Alcaloïdes de pyrrolizidine contenus dans les plantes de Crotalaria et Senecio (p. ex., thés médicinaux) et autre plantes médicinales (p. ex., comfrey)
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Autres hépatotoxiques (p. ex., diméthylnitrosamine, aflatoxine, azathioprine, certains médicaments anticancéreux)
Symptomatologie du syndrome d'obstruction sinusoïdale
Les manifestations initiales comprennent un ictère, une ascite et une hépatomégalie lisse et douloureuse, soudains. Le tableau apparaît dans les 3 premières semaines suivant une greffe de moelle ou de cellules hématopoïétiques et peut être suivi d'une guérison spontanée en quelques semaines (ou parfois dans les cas bénins après une augmentation du traitement immunosuppresseur) ou du décès par insuffisance hépatique fulminante Insuffisance hépatique aiguë L'insuffisance hépatique aiguë est causée le plus souvent par des médicaments et des virus de l'hépatite. Les manifestations cardinales sont un ictère, une coagulopathie, et une encéphalopathie... en apprendre davantage . D'autres patients ont une ascite récidivante, une hypertension portale Hypertension portale L'hypertension portale est une pression élevée dans la veine porte. L'hypertension portale est causée le plus souvent par une cirrhose (dans les pays développés), la schistosomiase (bilharziose)... en apprendre davantage , une splénomégalie, et, finalement, une cirrhose Cirrhose La cirrhose est une étape tardive de la fibrose hépatique qui a entraîné une distorsion diffuse de l'architecture hépatique. La cirrhose est caractérisée par des nodules de régénération entourés... en apprendre davantage .
Diagnostic du syndrome d'occlusion sinusoïdale
Le diagnostic est suspecté en cas de signes cliniques ou biologiques inexpliqués d'atteinte hépatique, en particulier en présence de facteurs de risque connus, tels qu'une transplantation de moelle osseuse ou de cellules hématopoïétiques.
Les résultats de laboratoire ne sont pas spécifiques: augmentation de l'activité des transaminases et de la bilirubine conjuguée. Le ratio temps de prothrombine/INR (international normalized ratio) (TQ/INR) devient anormal lorsque la maladie est sévère. L'échographie montre une inversion du flux veineux portal.
Si le diagnostic est incertain, les examens invasifs deviennent nécessaires, p. ex., une biopsie du foie Biopsie hépatique La biopsie hépatique fournit des informations sur la structure histologique du foie et des preuves de l'atteinte hépatique (type et degré, quel que soit le niveau de fibrose); cette information... en apprendre davantage ou la mesure du gradient de pression de la veine porte hépatique (un gradient de pression > 10 mmHg suggère un syndrome d'obstruction sinusoïdale). Mesurer la pression dans le foie nécessite l'insertion d'un cathéter dans une veine sus-hépatique puis de le bloquer dans le foie. Cette pression bloquée reflète la pression portale. (Une exception est la thrombose portale Thrombose de la veine porte La thrombose de la veine porte déclenche une hypertension portale et peut ainsi entraîner une hémorragie par rupture de varices œsocardiales. Le diagnostic repose sur l'échographie Doppler.... en apprendre davantage ; dans ce cas, la pression est normale en dépit d'une hypertension portale Hypertension portale L'hypertension portale est une pression élevée dans la veine porte. L'hypertension portale est causée le plus souvent par une cirrhose (dans les pays développés), la schistosomiase (bilharziose)... en apprendre davantage .)
Traitement du syndrome d'obstruction sinusoïdale
L'acide ursodésoxycholique permet d'éviter la maladie du greffon contre l'hôte Complications La greffe de cellules souches hématopoïétiques est une technique en pleine évolution qui offre des perspectives de guérison aux hémopathies malignes (leucémies, lymphomes, myélomes) et à d'autres... en apprendre davantage dans l'allogreffe de moelle ou de cellules souches hématopoïétiques.
Le traitement comprend le retrait de l'agent causal (tel que les tisanes) et un traitement de support. Le défibrotide, un sel de sodium d'un oligodésoxyribonucléotide simple brin, a été démontré protéger les cellules endothéliales de toute activation ultérieure, et peut être envisagé en cas de syndrome d'obstruction sinusoïdale qui complique la transplantation de cellules souches hématopoïétiques (1) Références pour le traitement Le syndrome d'obstruction sinusoïdale est secondaire à l'occlusion de la terminaison des veinules hépatiques et des capillaires sinusoïdes et non de celle de la veine hépatique ou de la veine... en apprendre davantage .
Certains patients ont des atteintes minimes à modérées et se portent presque bien. L'anastomose portosystémique intrahépatique par voie transjugulaire (TIPS) peut être essayée pour soulager l'hypertension portale Traitement L'hypertension portale est une pression élevée dans la veine porte. L'hypertension portale est causée le plus souvent par une cirrhose (dans les pays développés), la schistosomiase (bilharziose)... en apprendre davantage , mais n'a pas encore été démontrée prolonger la survie, en particulier lorsque le syndrome d'obstruction sinusoïdale est sévère. Dans 25% des cas, le syndrome d'obstruction sinusoïdale est sévère, accompagné d'une insuffisance hépatique fulminante Insuffisance hépatique aiguë L'insuffisance hépatique aiguë est causée le plus souvent par des médicaments et des virus de l'hépatite. Les manifestations cardinales sont un ictère, une coagulopathie, et une encéphalopathie... en apprendre davantage . La transplantation hépatique Transplantation hépatique La transplantation hépatique est le 2e type le plus fréquent de transplantation d'organe solide. (Voir aussi Revue générale des transplantations.) Les indications de la transplantation hépatique... en apprendre davantage est un dernier recours chez des patients hautement sélectionnés.
Références pour le traitement
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Richardson PG, Riches ML, Kernan NA, et al: Phase 3 trial of defibrotide for the treatment of severe veno-occlusive disease and multi-organ failure. Blood 27(13):1656-1665, 2016.
