(Voir aussi Revue générale des syndromes néphritiques Revue générale des syndromes néphritiques Le syndrome néphritique est défini par une hématurie, divers degrés de protéinurie, habituellement des globules rouges dysmorphiques et souvent des cylindres de globules rouges à l'examen microscopique... en apprendre davantage .)
La maladie des membranes basales minces est un type de syndrome néphritique Revue générale des syndromes néphritiques Le syndrome néphritique est défini par une hématurie, divers degrés de protéinurie, habituellement des globules rouges dysmorphiques et souvent des cylindres de globules rouges à l'examen microscopique... en apprendre davantage . La maladie des membranes basales minces est héréditaire et habituellement transmise selon un mode autosomique dominant. Les mutations génétiques n'ont pas toutes été caractérisées, mais on a identifié une mutation du gène codant pour la chaîne alpha-4 du collagène de type IV dans certaines familles atteintes d'une maladie des membranes basales minces. La prévalence de cette maladie est évaluée à 5 à 9%.
Symptomatologie
La plupart des patients sont asymptomatiques et on découvre fortuitement une hématurie microscopique sur une analyse d'urine de routine, bien qu'une légère protéinurie et une hématurie franche soient parfois présentes. La fonction rénale est habituellement normale, mais, pour des raisons inconnues, certains patients développent une insuffisance rénale évolutive. Des douleurs lombaires récidivantes, semblables à celles de la néphropathie à IgA Néphropathie à immunoglobulines A La néphropathie à immunoglobulines A (IgA) correspond à un dépôt de complexes immuns d'IgA dans les glomérules et se manifeste par une hématurie évoluant lentement, une protéinurie, et, souvent... en apprendre davantage 
, sont rares.
Diagnostic
Le diagnostic repose sur les antécédents familiaux et les signes d'hématurie sans autre symptôme ou maladie, en particulier lorsque d'autres membres asymptomatiques de la famille présentent également une hématurie. La biopsie rénale Biopsie rénale La biopsie des voies urinaires nécessite un spécialiste qualifié (néphrologue, urologue ou radiologue interventionnel). Les indications de biopsie diagnostique comprennent le syndrome néphritique... en apprendre davantage n'est pas nécessaire, mais elle est souvent effectuée dans le cadre d'un bilan de l'hématurie. À un stade précoce, la maladie des membranes basales minces peut être difficile à différencier de la néphrite héréditaire Néphrite héréditaire La néphrite héréditaire est un trouble génétiquement hétérogène caractérisé par un syndrome néphritique (c'est-à-dire, hématurie, protéinurie, hypertension et finalement insuffisance rénale)... en apprendre davantage 
, du fait de similitudes histologiques. L'analyse génétique moléculaire peut permettre de différencier ces 2 maladies.
Traitement
Le pronostic à long terme est excellent et aucun traitement n'est nécessaire dans la plupart des cas. Les patients présentant de fréquentes hématuries macroscopiques, une douleur au flanc ou une protéinurie (p. ex., un ratio protéine/créatinine urinaire > 0,2) peuvent tirer profit de l'utilisation d'inhibiteurs de l'ECA ou d'antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II, ce qui peut réduire la pression intraglomérulaire.
