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Dysplasie rénale kystique congénitale

Par

Enrica Fung

, MD, MPH, Loma Linda University School of Medicine

Dernière révision totale avr. 2021| Dernière modification du contenu avr. 2021
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La dysplasie rénale kystique congénitale est une vaste catégorie de malformations congénitales impliquant une malformation ou des uropathies obstructives congénitales métanéphriques.

Une dysplasie rénale kystique congénitale touche un ou les deux reins. La dysplasie rénale multikystique peut être une anomalie congénitale isolée ou peut faire partie d'un syndrome malformatif (c'est-à-dire, associé à d'autres caractéristiques cliniques, voir tableau Groupes majeurs de néphropathies kystiques Groupes majeurs de néphropathies kystiques Les maladies kystiques rénales peuvent être congénitales ou acquises. Les troubles congénitaux peuvent être transmis sur un mode autosomique dominant ou autosomique récessif ou avoir d'autres... en apprendre davantage ). Les anomalies urologiques associées peuvent comprendre l'obstruction de la jonction urétérovésicale et urétéropyélique, la vessie neurologique Vessie neurogène La vessie neurogène est un dysfonctionnement (vésical atone ou spastique) provoqué par des lésions neurologiques. Les symptômes peuvent comprendre une incontinence par regorgement, une pollakiurie... en apprendre davantage , l'urétérocèle, les valvules urétrales postérieures et le syndrome du ventre en pruneau (prune-belly) Syndrome du ventre en pruneau (prune-belly) Le syndrome du ventre en pruneau (prune-belly) consiste en un déficit de la musculature abdominale, des anomalies des voies urinaires et des testicules non descendus intra-abdominaux. Le nom... en apprendre davantage  Syndrome du ventre en pruneau (prune-belly) (une triade d'aplasie musculaire de la paroi abdominale, anomalies des voies urinaires [p. ex., avec uretères dilatés, vessie et urètre dilatés en amont d’obstructions urétrales ou du col vésical] et cryptorchidie bilatéral).

La symptomatologie varie selon la proportion de parenchyme rénal préservée et le caractère unilatéral ou bilatéral de la malformation. L'insuffisance rénale Maladie rénale chronique La maladie rénale chronique est une détérioration ancienne et progressive de la fonction rénale. Les symptômes se développent lentement et aux stades avancés comprennent une anorexie, des nausées... en apprendre davantage Maladie rénale chronique peut être présente d'emblée ou apparaître secondairement. La dysplasie rénale multikystique congénitale est souvent découverte lors des échographies prénatales ou pendant la petite enfance.

Le pronostic est très imprévisible à cause de l'incapacité à quantifier le parenchyme fonctionnel résiduel. Le traitement consiste à corriger chirurgicalement toute anomalie génito-urinaire associée et en cas d'insuffisance rénale, à utiliser un traitement de suppléance rénale Revue générale du traitement de suppléance rénale Le traitement de suppléance rénale remplace la fonction non endocrine rénale chez le patient souffrant d'insuffisance rénale et est parfois utilisé pour certaines formes d'intoxication. Les... en apprendre davantage .

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