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Kératodermies palmoplantaires

Par

James G. H. Dinulos

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth

Dernière révision totale juil. 2018| Dernière modification du contenu août 2018
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Les kératodermies palmoplantaires sont des troubles héréditaires rares caractérisés par une hyperkératose palmaire et plantaire.

La plupart des kératodermies palmoplantaires ne sont pas graves et suivent un mode autosomique dominant. Les infections secondaires sont fréquentes. Les exemples comprennent:

  • Syndrome de Howel-Evans: cette forme autosomique dominante a des manifestations extracutanées, apparaissant entre l'âge de 5 ans et de 15 ans. Le cancer de l'œsophage peut se développer à un jeune âge.

  • Maladie d'Unna-Thost et maladie de Vörner: ces formes sont autosomiques dominantes.

  • Syndrome de Papillon-Lefèvre: cette forme autosomique récessive provoque des manifestations avant l'âge de 6 mois. La parodontite sévère peut entraîner la perte de dents.

  • Syndrome de Vohwinkel: dans cette forme autosomique dominante, les patients peuvent également développer une amputation spontanée des doigts et une perte auditive des sons haute fréquence.

  • Kératodermie palmoplantaire non-épidermolytique diffuse: cette forme autosomique dominante se développe dès la petite enfance et provoque un kératodermie symétrique bien délimitée de l'ensemble des paumes et des plantes.

Traitement

  • Traitement symptomatique

Les mesures symptomatiques peuvent comprendre les émollients, les kératolytiques et l'élimination physique des squames. Les infections secondaires nécessitent un traitement par des antimicrobiens. Les rétinoïdes oraux sont parfois utilisés.

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