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Pyoderma gangrenosum

Par

Julia Benedetti

, MD, Harvard Medical School

Dernière révision totale juil. 2020| Dernière modification du contenu juil. 2020
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Le pyoderma gangrenosum est une nécrose cutanée chronique, neutrophile et progressive d'étiologie inconnue souvent associée à une maladie systémique et parfois une blessure cutanée. Le diagnostic est clinique. Le traitement comprend le traitement des plaies et, en fonction de la gravité, des médicaments anti-inflammatoires ou des immunosuppresseurs.

Étiologie du pyoderma gangrenosum

L'étiologie du pyoderma gangrenosum est inconnue, mais elle peut être associée à diverses maladies systémiques, dont les maladies inflammatoires de l'intestin Revue générale des maladies intestinales inflammatoires chroniques Les maladies intestinales inflammatoires, qui comprennent la maladie de Crohn et la rectocolite ulcéro-hémorragique et les colites non classées sont des maladies récidivantes caractérisées par... en apprendre davantage , la polyarthrite rhumatoïde Polyarthrite rhumatoïde (PR) La polyarthrite rhumatoïde est une maladie chronique auto-immune systémique qui touche principalement les articulations. La polyarthrite rhumatoïde induit des lésions causées par des cytokines... en apprendre davantage Polyarthrite rhumatoïde (PR) , les cancers et troubles hématologiques (p. ex., gammapathie monoclonale de signification indéterminée Gammapathies monoclonales de signification indéterminée (monoclonal gammopathy of undetermined significance, MGUS) Les gammapathies monoclonales de signification indéterminée (monoclonal gammopathy of undetermined significance, MGUS) sont définies par la production d'une protéine M par des plasmocytes non... en apprendre davantage , syndrome myélodysplasique Syndrome myélodysplasique Les syndromes myélodysplasiques sont un groupe d'affections hématologiques caractérisées par la présence de cytopénies périphériques, de signes de dysplasie des progéniteurs hématopoïétiques... en apprendre davantage , polyglobulie essentielle Polyglobulie essentielle La polyglobulie essentielle est une néoplasie myéloproliférative chronique caractérisée par une augmentation des globules rouges morphologiquement normaux (sa caractéristique principale), mais... en apprendre davantage ). On suppose qu'elle est médiée par une réponse immunitaire anormale. La plupart des patients sont âgés de 25 à 55 ans. Elle peut se manifester dans différents sous-types.

Physiopathologie du pyoderma gangrenosum

La physiopathologie du pyoderma gangrenosum est mal comprise mais pourrait impliquer des problèmes de chimiotaxie des neutrophiles. L'interleukine-8 (IL-8) est surexprimée dans les lésions. Les ulcérations de pyoderma gangrenosum peuvent survenir après un traumatisme ou une lésion cutanée chez environ 30% des patients; ce processus est appelé pathergie.

Symptomatologie du pyoderma gangrenosum

Le plus souvent, le pyoderma gangrenosum débute comme une papule érythémateuse inflammée, une pustule ou un nodule. La lésion, qui peut ressembler à un furoncle ou à une morsure d'arthropode à ce stade, puis s'ulcère et s'étend rapidement, développe une base nécrotique tuméfiée et un bord surélevé de foncé à violacé. Des bords creusés (c'est-à-dire, perte des tissus de support sous-jacents) sont fréquents, sinon pathognomoniques. Les symptômes généraux tels que fièvre et sensation de malaise sont fréquents. Les ulcérations peuvent confluer pour former de plus grands ulcères, souvent avec une cicatrice criblée.

La symptomatologie est variable en fonction du sous-type.

Sous-type ulcéreux (classique)

Dans ce sous-type le plus fréquent, les ulcères se forment comme décrit ci-dessus, le plus souvent sur les membres inférieurs ou le tronc, en particulier les fesses et le périnée.

Sous-type bulleux (atypique)

Ce sous-type moins fréquent se développe souvent chez le patient présentant des troubles hématologiques. Les lésions commencent habituellement comme des bulles qui s'érodent, et deviennent des ulcères superficiels. Les bras et le visage sont le plus souvent impliqués.

Sous-type pustuleux

Ce sous-type tend à se développer au cours des exacerbations de la maladie inflammatoire de l'intestin. Des pustules douloureuses se développent, entourées par un érythème. Les arthralgies sont fréquentes.

Sous-type végétatif (pyodermite granulomateuse superficielle)

Dans ce sous-type, une seule plaque, indolente, légèrement douloureuse ou un ulcère superficiel se développe, le plus souvent sur la tête ou le cou. Le bord n'est pas creusé (c'est-à-dire, avec des tissus surplombants) et la base n'est pas nécrotique.

Autres sous-types

Le pyoderma gangrenosum peut aussi se développer au niveau d'autres sites, tels qu'autour d'une stomie chez les patients qui ont une maladie inflammatoire de l'intestin (pyoderma gangrenosum péristomial), au niveau des organes génitaux (pyoderma gangrenosum génital), ou au niveau de sites autres que la peau, tels que les os, la cornée, le système nerveux central, le cœur, les intestins, le foie, les poumons ou le muscle (pyoderma gangrenosum extracutané).

Diagnostic du pyoderma gangrenosum

  • Bilan clinique

Le diagnostic de pyoderma gangrenosum est clinique et est un diagnostic d'exclusion, après que d'autres causes d'ulcérations auront été écartées. Une expansion de l'ulcération après un débridement chirurgical suggère fortement un pyoderma gangrenosum. Des biopsies de lésions ne sont souvent pas de nature à poser le diagnostic, mais peuvent aider; 40% des biopsies effectuées sur la bordure active montrent une vascularite avec des neutrophiles et de la fibrine dans les vaisseaux superficiels.

Les patients qui ont pyoderma gangrenosum bulleux (atypique) doivent être surveillés par des bilans cliniques périodiques et des NFS à la recherche du développement d'un trouble hématologique.

Traitement du pyoderma gangrenosum

  • Soins de la plaie

  • Corticostéroïdes

  • Inhibiteurs du Tumor necrosis factor (TNF)-alpha

  • Parfois, d'autres médicaments anti-inflammatoires ou immunosuppresseurs

  • Éviter les débridements chirurgicaux

La cicatrisation des plaies peut être promue par des pansements occlusifs retenant l'humidité pour des plaques moins exsudatives et des pansements absorbants pour des plaques très exsudatives. Des pansements biologiques et d'autres pansements spécialisés peuvent être nécessaires dans les cas réfractaires. Les pansements humides à secs doivent être évités. Le traitement topique par des corticostéroïdes à haute puissance ou le tacrolimus peut être utile en cas de lésions superficielles et précoces.

En cas de manifestations plus graves, la prednisone 60 à 80 mg par voie orale 1 fois/jour est un traitement de première ligne fréquent. Les inhibiteurs de TNF-alpha (p. ex., infliximab, adalimumab, étanercept) sont efficaces, particulièrement chez les patients qui ont une maladie inflammatoire de l'intestin Revue générale des maladies intestinales inflammatoires chroniques Les maladies intestinales inflammatoires, qui comprennent la maladie de Crohn et la rectocolite ulcéro-hémorragique et les colites non classées sont des maladies récidivantes caractérisées par... en apprendre davantage . La cyclosporine 3 mg/kg par voie orale 1 fois/jour est aussi très efficace, en particulier dans la maladie rapidement évolutive. La dapsone, l'azathioprine, le cyclophosphamide, le méthotrexate, la clofazimine, la thalidomide et le mycophénolate mofétil ont également été utilisés avec succès. Des antimicrobiens tels que la minocycline ont également été utilisés dans le pyoderma gangrenosum végétatif (superficiel).

Références pour le traitement

  • 1. Alavi A, French LE, Davis MD, et al: Pyoderma gangrenosum: An update on pathophysiology, diagnosis and treatment. Am J Clin Dermatol 18(3):355–372, 2017. doi: 10.1007/s40257-017-0251-7

Points clés de la pyoderma gangrenosum

  • Le pyoderma gangrenosum est souvent associé à un trouble systémique et est probablement à médiation immunitaire.

  • Il existe plusieurs sous-types; le sous-type ulcéreux (c'est-à-dire, à base nécrotique et des bords soulevés violacés avec bords creusés [c'est-à-dire, avec des tissus surplombants] sur un membre inférieur, la fesse, ou le périnée) est le plus courant.

  • Diagnostiquer le pyoderma gangrenosum cliniquement.

  • Optimiser les soins des plaies et éviter le débridement chirurgical.

  • Utiliser des corticostéroïdes topiques puissants ou du tacrolimus pour le traitement des lésions précoces et utiliser les corticostéroïdes systémiques, des inhibiteurs du TNF (Tumor Necrosis Factor)-alpha, ou d'autres anti-inflammatoires ou immunosuppresseurs pour traiter des manifestations plus graves.

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