(Voir aussi Revue générale des troubles du rythme Revue générale des troubles du rythme Le cœur normal bat de manière régulière, coordonnée parce que les impulsions électriques générées et transmises par des myocytes aux caractéristiques électriques particulières déclenchent une... en apprendre davantage 
.)
Différentes mutations sont possibles, la plupart affectant le gène SCN5A qui code la sous-unité alpha du canal sodium voltage-dependant. Typiquement, les patients n'ont pas de cardiopathie structurelle. Néanmoins, des relations avec d'autres maladies cardiaques génétiques et des cardiopathies acquises sont de plus en plus reconnues, comme l'est le chevauchement avec le syndrome du syndrome long QT de type 3 Syndrome du QT long congénital Les torsades de pointes sont une forme particulière de tachycardie ventriculaire polymorphe survenant chez le patient présentant un allongement pathologique de l'intervalle QT. La tachycardie... en apprendre davantage et avec la dysplasie arythmogène ventriculaire droite.
Chez certains patients, le syndrome de Brugada n'a aucune expression clinique. Cependant, chez beaucoup de patients, il induit des syncopes ou des morts subites par tachycardie ventriculaire Tachycardie ventriculaire (TV) La tachycardie ventriculaire correspond par définition au minimum à ≥ 3 extrasystoles consécutives à une fréquence ≥ 120 battements/minute. Les symptômes dépendent de la durée de la tachycardie... en apprendre davantage et fibrillation ventriculaire Fibrillation ventriculaire La fibrillation ventriculaire est une arythmie ventriculaire totalement anarchique sans contraction cardiaque efficace. Elle entraîne rapidement une perte de connaissance et le décès du patient... en apprendre davantage 
polymorphe. Les événements surviennent plus souvent la nuit et ne sont habituellement pas liés à l'exercice. Des événements peuvent également être provoqués par la fièvre et par certains médicaments y compris les bloqueurs des canaux du sodium, les bêta-bloqueurs, les antidépresseurs tricycliques, le lithium et la cocaïne.
Diagnostic du syndrome de Brugada
Électrocardiographie (ECG)
Anamnèse familiale
Le diagnostic doit être évoqué en cas d'arrêt cardiaque ou de syncope inexpliqués ou d'antécédents familiaux de ce syndrome. Le rôle des tests électrophysiologiques est actuellement incertain.
Le diagnostic initial du syndrome de Brugada est basé sur un tracé ECG caractéristique, le tracé de Brugada de type 1(voir figure Type ECG de Brugada de type 1 ECG Brugada Type 1 
). L'aspect caractéristique de l'ECG (tracé de Brugada de type 1) comporte une élévation du segment ST en V1 et V2 (impliquant parfois V3) qui explique que le complexe QRS dans ces dérivations ressemble à un bloc de branche droit Bloc de branche et bloc fasciculaire . Le segment ST est arrondi et descend pour produire une inversion de l'onde T. Les degrés moindres de ces aspects (tracé ECG de Brugada de type 2 et le type 3) ne sont pas considérés comme diagnostiques. L'aspect type 2 et type 3 peut évoluer en type 1 spontanément, en cas de fièvre ou en réponse à des médicaments. Ce dernier est la base d'un test diagnostique utilisant habituellement l'ajmaline ou le procaïnamide.
ECG Brugada Type 1
Élévation évidente du point J avec aspect arrondi du segment ST, menant à une inversion de l'onde T dans les dérivations V1 et V2.  |
Traitement du syndrome de Brugada
Cardioverteur-défibrillateur implantable
Les patients qui ont à la présentation des syncopes et les patients réanimés après un arrêt cardiaque doivent être appareillés avec un cardioverteur-défibrillateur implantable Cardioverteurs-défibrillateurs implantables Les indications du traitement des troubles du rythme dépendent des symptômes et de la gravité de ces troubles du rythme. Le traitement cible les causes. Si nécessaire, un traitement antiarythmique... en apprendre davantage 
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Le traitement optimal du syndrome de Brugada diagnostiqué sur des modifications de l'ECG et sur une anamnèse familiale est mal défini, mais on sait que ces patients sont à risque accru de mort subite.
