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Syndrome de Brugada

Par

L. Brent Mitchell

, MD, Libin Cardiovascular Institute of Alberta, University of Calgary

Dernière révision totale janv. 2021| Dernière modification du contenu janv. 2021
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Le syndrome de Brugada est un trouble héréditaire de l'électrophysiologie cardiaque cause d'un risque accru de syncope et de mort subite.

Différentes mutations sont possibles, la plupart affectant le gène SCN5A qui code la sous-unité alpha du canal sodium voltage-dependant. Typiquement, les patients n'ont pas de cardiopathie structurelle. Néanmoins, des relations avec d'autres maladies cardiaques génétiques et des cardiopathies acquises sont de plus en plus reconnues, comme l'est le chevauchement avec le syndrome du syndrome long QT de type 3 Syndrome du QT long congénital Les torsades de pointes sont une forme particulière de tachycardie ventriculaire polymorphe survenant chez le patient présentant un allongement pathologique de l'intervalle QT. La tachycardie... en apprendre davantage et avec la dysplasie arythmogène ventriculaire droite.

Chez certains patients, le syndrome de Brugada n'a aucune expression clinique. Cependant, chez beaucoup de patients, il induit des syncopes ou des morts subites par tachycardie ventriculaire Tachycardie ventriculaire (TV) La tachycardie ventriculaire correspond par définition au minimum à ≥ 3 extrasystoles consécutives à une fréquence ≥ 120 battements/minute. Les symptômes dépendent de la durée de la tachycardie... en apprendre davantage et fibrillation ventriculaire Fibrillation ventriculaire La fibrillation ventriculaire est une arythmie ventriculaire totalement anarchique sans contraction cardiaque efficace. Elle entraîne rapidement une perte de connaissance et le décès du patient... en apprendre davantage Fibrillation ventriculaire polymorphe. Les événements surviennent plus souvent la nuit et ne sont habituellement pas liés à l'exercice. Des événements peuvent également être provoqués par la fièvre et par certains médicaments y compris les bloqueurs des canaux du sodium, les bêta-bloqueurs, les antidépresseurs tricycliques, le lithium et la cocaïne.

Diagnostic du syndrome de Brugada

  • Électrocardiographie (ECG)

  • Anamnèse familiale

Le diagnostic doit être évoqué en cas d'arrêt cardiaque ou de syncope inexpliqués ou d'antécédents familiaux de ce syndrome. Le rôle des tests électrophysiologiques est actuellement incertain.

Le diagnostic initial du syndrome de Brugada est basé sur un tracé ECG caractéristique, le tracé de Brugada de type 1(voir figure Type ECG de Brugada de type 1 ECG Brugada Type 1 Le syndrome de Brugada est un trouble héréditaire de l'électrophysiologie cardiaque cause d'un risque accru de syncope et de mort subite. (Voir aussi Revue générale des troubles du rythme.)... en apprendre davantage ). L'aspect caractéristique de l'ECG (tracé de Brugada de type 1) comporte une élévation du segment ST en V1 et V2 (impliquant parfois V3) qui explique que le complexe QRS dans ces dérivations ressemble à un bloc de branche droit Bloc de branche et bloc fasciculaire Un bloc de branche est une interruption partielle ou complète de la conduction au niveau d'une des deux branches du faisceau de His; le bloc fasciculaire est une interruption similaire d'une... en apprendre davantage . Le segment ST est arrondi et descend pour produire une inversion de l'onde T. Les degrés moindres de ces aspects (tracé ECG de Brugada de type 2 et le type 3) ne sont pas considérés comme diagnostiques. L'aspect type 2 et type 3 peut évoluer en type 1 spontanément, en cas de fièvre ou en réponse à des médicaments. Ce dernier est la base d'un test diagnostique utilisant habituellement l'ajmaline ou le procaïnamide.

ECG Brugada Type 1

Élévation évidente du point J avec aspect arrondi du segment ST, menant à une inversion de l'onde T dans les dérivations V1 et V2.

ECG Brugada Type 1

Traitement du syndrome de Brugada

  • Cardioverteur-défibrillateur implantable

Le traitement optimal du syndrome de Brugada diagnostiqué sur des modifications de l'ECG et sur une anamnèse familiale est mal défini, mais on sait que ces patients sont à risque accru de mort subite.

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