La dissection aortique est due à une progression de sang au travers une déchirure de l'intima aortique, décollant l'intima de la média et créant ainsi un faux canal. La déchirure de l'intima peut être un phénomène primitif ou être secondaire à une hémorragie dans la média. La dissection peut survenir partout le long de l'aorte et s'étendre en amont ou en aval à d'autres artères. L'HTA y contribue fortement. La symptomatologie comprend l'apparition brutale d'une douleur thoracique ou lombaire à type de déchirure; la dissection peut provoquer une insuffisance aortique et un trouble circulatoire dans les branches artérielles de l'aorte. Le diagnostic repose sur l'imagerie (p. ex., échocardiographie transœsophagienne, angio-TDM, angio-IRM ou aortographie). Le traitement comprend un contrôle strict de la tension artérielle et une imagerie sérielle pour suivre la progression de la dissection. La réparation chirurgicale de l'aorte avec mise en place d'une prothèse synthétique est nécessaire pour les dissections de l'aorte ascendante et certaines dissections de l'aorte descendante. Les stents endovasculaires sont une option chez certains patients présentant des dissections descendantes, en particulier lorsque la dissection implique l'aorte thoracique descendante.
Les patients noirs, les hommes, les patients âgés et les patients hypertendus sont particulièrement à risque (1, 2). Le pic d'incidence se produit entre 50 et 65 ans dans la population générale et entre 20 et 40 ans chez les patients souffrant de troubles congénitaux du tissu conjonctif (p. ex., syndrome de Marfan, syndrome d'Ehlers-Danlos).
Classification des dissections aortiques
Les dissections aortiques ont une classification anatomique.
La classification de De Bakey est la plus souvent utilisée:
Type I (50% des dissections): ces dissections naissent de l'aorte ascendante et s'étendent au moins à la crosse de l'aorte et parfois au-delà.
Type II (35%): ces dissections débutent et sont limitées à l'aorte ascendante (proximale par rapport à l'artère brachiocéphalique ou innominée).
Type III (15%): ces dissections naissent sur l'aorte thoracique descendante juste après l'origine de l'artère sous-clavière gauche et s'étendent vers l'aval ou, moins fréquemment, vers l'amont. Les dissections de type IIIa sont distales par rapport à l'artère sous-clavière gauche et sont confinées à l'aorte thoracique. Les dissections de type IIIb sont distales par rapport à l'artère sous-clavière gauche et s'étendent sous le diaphragme.
La classification de Stanford est plus simple:
Type A: ces dissections concernent l'aorte ascendante.
Type B: ces dissections sont limitées à l'aorte thoracique descendante (distale par rapport à l'artère sous-clavière gauche).
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Bien que la dissection puisse naître n'importe où le long de l'aorte, elle débute le plus souvent au niveau des zones de plus grande contrainte hydraulique, qui sont
La paroi latérale droite de l'aorte ascendante (à moins de 5 cm de la valvule aortique)
Le segment proximal de l'aorte descendante (juste au-delà de l'origine de l'artère sous-clavière gauche)
Rarement, les dissections peuvent être limitées à des artères isolées (p. ex., artères coronaires ou carotides), habituellement chez la femme enceinte ou pendant le post-partum.
Références générales
1. Huynh N, Thordsen S, Thomas T, et al. Clinical and pathologic findings of aortic dissection at autopsy: Review of 336 cases over nearly 6 decades. Am Heart J 2019;209:108-115. doi:10.1016/j.ahj.2018.11.006
2. Janus SE, Chami T, Mously H, et al. Proportionate and Absolute Vascular Disease Mortality by Race and Sex in the United States From 1999 to 2019. J Am Heart Assoc 2022;11(15):e025276. doi:10.1161/JAHA.121.025276
Étiologie de la dissection aortique
La dissection aortique est souvent observée chez des patients qui ont une altération préexistante de la média aortique. Les causes et les facteurs de risque comprennent les troubles du tissu conjonctif, la maladie athéroscléreuse, les maladies rhumatologiques systémiques et les blessures (voir tableau Facteurs favorisant la dissection aortique).
Les facteurs de risque d'athérosclérose, notamment l'HTA, sont des facteurs favorisants chez plus de 2/3 des patients. Après une déchirure intimale, qui est un phénomène primitif chez certains patients et secondaire à une hémorragie de la média chez d'autres, le sang chemine dans l'épaisseur de la média, créant un faux chenal qui s'étend en aval ou moins fréquemment en amont, le long de l'artère.
Physiopathologie de la dissection aortique
La séquence physiopathologique des dissections aortiques comprend
Inflammation de la paroi aortique
Apoptose des cellules musculaires lisses vasculaires
Dégénérescence de la média aortique
Destruction de l'élastine
Dissection des vaisseaux
Les dissections peuvent communiquer avec la vraie lumière aortique dans une autre déchirure intimale plus distale, permettant le maintien du flux sanguin systémique.
Les graves conséquences des dissections aortiques sont fréquentes et comprennent
Compromission de l'apport sanguin des artères qui partent de l'aorte (y compris les artères coronaires)
Dilatation et insuffisance valvulaire aortique
Rupture fatale de l'aorte à travers l'adventice dans le péricarde, l'oreillette droite ou l'espace pleural gauche
Les dissections aiguës et celles < 2 semaines sont les plus à risque de présenter ces complications. Le risque diminue à ≥ 2 semaines lorsque des signes radiologiques montrent une thrombose du faux chenal et une perte de la communication entre le vrai et le faux chenal.
Ces variantes de dissection sont supposées être des états précurseurs d'une dissection aortique classique. Les variantes de la dissection aortique comprennent les suivantes
Séparation de l'intima et de la média par un hématome intramural sans déchirure ou lambeau intimal clair
Déchirure et bombement intimaux sans hématome ou fausse lumière
Dissection ou hématome causé par l'ulcération de la plaque d'athérosclérose
Symptomatologie de la dissection aortique
Habituellement, dans la dissection aortique, la survenue brutale d'une douleur lancinante précordiale ou interscapulaire, est souvent décrite comme une déchirure ou une lacération (1). La douleur diffuse fréquemment à partir de sa topographie initiale à mesure que la dissection s'étend le long de l'aorte. Jusqu'à 20% des patients présentent initialement une perte de connaissance due à la sévérité de la douleur, à la stimulation des barorécepteurs aortiques, à l'occlusion d'une artère extra-crânienne à destinée cérébrale ou à une tamponnade. L'hypotension et la tachycardie pourraient indiquer un saignement actif.
Parfois, les patients se présentent initialement avec des symptômes de mauvaise perfusion (ischémie due à l'obstruction résultant de la dissection), telle qu'un accident vasculaire cérébral, un infarctus du myocarde, un infarctus intestinal, une insuffisance rénale, une paraparésie ou une paraplégie dus à l'interruption de l'apport sanguin à un lit vasculaire particulier, dont la moelle épinière, le cerveau, le cœur, les reins, l'intestin ou les extrémités. L'interruption de l'apport sanguin est le plus souvent due à une obstruction artérielle distale aiguë par la fausse lumière.
Environ 20% des patients ont un amortissement ou une abolition des principaux pouls artériels, qui peuvent être fluctuants. La pression artérielle au niveau des différents membres peut différer, parfois de > 30 mmHg; ce signe suggère un mauvais pronostic.
Un souffle d'insuffisance aortique est perçu chez environ 50% des patients qui ont une dissection proximale. Des signes périphériques d'insuffisance aortique peuvent être présents. Rarement, l'insuffisance cardiaque résulte d'une régurgitation aortique aiguë sévère. Une tamponnade cardiaque peut entraîner un pouls paradoxal et une turgescence des jugulaires.
La perte de sang ou de liquide séreux inflammatoire dans la cavité pleurale gauche peut entraîner des signes d'épanchement pleural.
L'occlusion d'une artère d'un membre peut provoquer des signes d'ischémie périphérique ou de neuropathie.
L'occlusion de l'artère rénale peut entraîner une oligurie ou une anurie.
Pièges à éviter
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Référence pour la symptomatologie
1. Pape LA, Awais M, Woznicki EM, et al. Presentation, Diagnosis, and Outcomes of Acute Aortic Dissection: 17-Year Trends From the International Registry of Acute Aortic Dissection. J Am Coll Cardiol 2015;66(4):350-358. doi:10.1016/j.jacc.2015.05.029
Diagnostic de la dissection aortique
Échocardiographie transœsophagienne, angio-TDM ou angio-IRM
La dissection aortique doit être évoquée chez tout patient qui présente une douleur thoracique antérieure ou dorsale, une perte de connaissance ou une douleur abdominale inexpliquées, un accident vasculaire cérébral ou une insuffisance cardiaque de révélation aiguë, particulièrement en cas d'inégalité de la pression artérielle différentielle ou des pouls au niveau des membres. Une rx thorax est nécessaire chez ces patients; dans 60 à 90% des cas, le médiastin est élargi et habituellement associé à un bombement localisé correspondant au site d'origine de la dissection. Un épanchement pleural gauche est fréquent.
Les patients qui ont à la présentation une douleur thoracique aiguë, des modifications de l'ECG de type infarctus aigu du myocarde, et un souffle précédemment non documenté d'insuffisance aortique sont particulièrement préoccupants car ce sont les signes d'une dissection aortique de type I de l'artère coronaire droite (cause d'un infarctus du myocarde inférieur), et de la valvule aortique (cause d'une insuffisance aortique).
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Si la rx thorax évoque une dissection, il faut réaliser en urgence une échographie transœsophagienne, une angio-TDM ou une angio-IRM dès que le patient est stabilisé. La découverte d'un flap intimal et d'un aspect de double lumière confirme la dissection.
L'échocardiographie transœsophagienne multiplanaire a une sensibilité de 97 à 99% et, couplée avec une échocardiographie en mode M, a une spécificité proche de 100%. Elle peut être réalisée au lit du patient en < 20 min et ne requiert pas d'injection de produit de contraste. Cependant, l'angio-TDM est généralement l'imagerie de première ligne, car elle est souvent disponible plus rapidement et plus largement que l'échocardiographie transœsophagienne. La sensibilité et la spécificité de l'angio-TDM rapportées vont de 90 à 100% et de 87 à 100%, respectivement (1).
L'angio-IRM a une sensibilité et une spécificité proches de 100% pour la dissection aortique. Mais cet examen prend du temps et est peu adapté aux urgences. Il est au mieux utilisé lorsque la dissection est suspectée chez des patients stables et qui ont une douleur thoracique subaiguë ou chronique.
L'aortographie reste une éventualité si une intervention est envisagée. En plus d'identifier l'origine et l'extension de la dissection, la sévérité de l'insuffisance aortique et l'extension aux grosses branches de l'aorte, l'aortographie permet de déterminer si un pontage coronarien concomitant est nécessaire.
Une échocardiographie cardiaque doit être effectuée pour rechercher une insuffisance aortique et donc établir si la valvule aortique doit être réparée ou remplacée simultanément.
L'électrocardiographie (ECG) est presque toujours effectuée. Cependant, les signes vont du tracé normal à franchement pathologique (en cas d'occlusion aiguë d'une artère coronaire ou d'insuffisance aortique), cet examen n'est donc pas d'une grande aide diagnostique pour la dissection elle-même.
La CK-MB (créatine kinase-MB) et la troponine sériques permettent de distinguer une dissection aortique d'un infarctus du myocarde, sauf lorsque la dissection provoque l'infarctus du myocarde.
Les examens biologiques de routine peuvent détecter une hyperleucocytose et une anémie discrètes si du sang fuit de l'aorte. Une augmentation des LDH (lactate déshydrogénase) peut être un signe non spécifique d'atteinte artérielle cœliaque ou mésentérique.
Un chirurgien cardiothoracique doit être consulté rapidement pendant l'évaluation diagnostique.
Référence pour le diagnostic
1. Expert Panel on Cardiac Imaging, Kicska GA, Hurwitz Koweek LM, et al. ACR Appropriateness Criteria® Suspected Acute Aortic Syndrome. J Am Coll Radiol 2021;18(11S):S474-S481. doi:10.1016/j.jacr.2021.09.004
Traitement de la dissection aortique
bêta-Bloqueurs et autres médicaments pour contrôler la PA
Habituellement, réparation endovasculaire ou réparation chirurgicale à ciel ouvert
Le patient qui ne décède pas immédiatement de sa dissection aortique doit être admis en unité de soins intensifs avec une surveillance de la pression artérielle intra-artérielle et pose d'une sonde urinaire pour surveiller la diurèse. Lorsque la chirurgie est probable, il faut réaliser un groupage sanguin et un cross-match pour 4 à 6 culots globulaires. Les patients hémodynamiquement instables doivent être intubés.
Prise en charge médicale
Les médicaments pour diminuer la PA, les efforts de cisaillement, la contractilité ventriculaire et la douleur sont commencés immédiatement afin de maintenir la pression artérielle systolique ≤ 120 mmHg (ou au niveau le plus compatible avec une perfusion cérébrale, coronaire et rénale adéquate) et maintenir une fréquence cardiaque à 60 à 80 battements/min.
Un bêta-bloqueur est habituellement le médicament de première intention pour le contrôle de la fréquence cardiaque et de la pression artérielle. Les options comprennent
Métoprolol tartrate IV
Esmolol IV
Labétalol (un bloqueur alpha- et bêta-adrénergique) IV
Comme alternative, les inhibiteurs calciques non dihydropyridiniques (p. ex., vérapamil ou diltiazem en bolus IV ou 5 à 10 mg/h en perfusion continue) peuvent être utilisés pour contrôler la pression artérielle et la fréquence cardiaque chez les patients qui ne tolèrent pas les bêta-bloqueurs.
Si la pression artérielle systolique reste > 110 mmHg malgré l'utilisation de bêta-bloqueurs ou d'inhibiteurs calciques non dihydropyridiniques, le nitroprussiate peut être administré en perfusion IV constante, titré selon les besoins pour contrôler la pression artérielle. Le nitroprussiate ne doit pas être administré sans bêta-bloqueurs ou inhibiteurs calciques non dihydropyridiniques, car le réflexe d'activation sympathique en réponse à la vasodilatation peut augmenter l'inotropisme ventriculaire et les efforts de cisaillement pariétaux aortiques, aggravant ainsi la dissection.
Pièges à éviter
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Réparation chirurgicale
Dans le cas de l'aorte descendante un traitement médical est indiqué en cas de dissection non compliquée, stable limitée à l'aorte descendante (type B). La réparation endovasculaire est justifiée en cas de complications (mauvaise perfusion, ischémie significative due à une obstruction secondaire à la dissection, hypertension et douleur persistantes, augmentation rapide du diamètre aortique, extension de la dissection et rupture). La chirurgie est également la meilleure option pour les dissections aiguës distales en cas de syndrome de Marfan.
La chirurgie de l'aorte ascendante, est pratiquement toujours indiquée en raison du risque de complications engageant le pronostic vital et consiste généralement en une réparation et un remplacement à ciel ouvert, bien que le traitement endovasculaire soit de plus en plus utilisé dans certaines circonstances.
L'étendue de la réparation dépend de la cause de la réparation et de la nature anatomique de la dissection.
Le but de la chirurgie est de fermer l'entrée du faux chenal et de reconstituer l'aorte avec une interposition prothétique. En cas d'insuffisance aortique sévère, celle-ci doit être traitée par une réparation des valves ou un remplacement valvulaire aortiques. Les suites chirurgicales sont meilleures avec un traitement précoce et agressif. La mortalité est d'environ 20% (1). Les facteurs prédictifs d'un mauvais résultat sont
Hypotension
Insuffisance rénale
Âge > 70 ans
Début brutal de la douleur thoracique
Déficit du pouls
Infarctus du myocarde avec élévation du segment ST sur l'ECG
La pose d'une endoprothèse qui couvre l'orifice d'entrée du faux chenal et améliore la perméabilité du vrai chenal ou la fenestration par ballonnet (pour créer une ouverture faisant communiquer faux et vrai chenaux) peuvent être deux techniques alternatives moins invasives en cas de dissection de type B avec complications ischémiques périphériques. Actuellement, il n'existe pas d'endoprothèse endovasculaire disponible pour une utilisation de routine dans les dissections de type A. Cependant, certains dispositifs endovasculaires sont disponibles pour utilisation compassionnelle dans les dissections de type A qui ont des contre-indications à une réparation chirurgicale ouverte.
Les complications de la chirurgie comprennent la mort, les accidents vasculaires cérébraux (embolies), les paraplégies (due à une ischémie de la moelle épinière), l'insuffisance rénale (en particulier si la dissection touche les artères rénales) et des endofuites (fuites de sang dans le sac anévrysmal).
Les séquelles tardives les plus importantes sont la récidive de la dissection, l'évolution anévrismale localisée au niveau de l'aorte fragilisée et l'insuffisance aortique progressive. Ces complications peuvent nécessiter une réparation chirurgicale ou endovasculaire.
Prise en charge à long terme
Il faut administrer à tous les patients, y compris à ceux qui sont traités chirurgicalement, un traitement antihypertenseur au long cours, comprenant habituellement un bêta-bloqueur, un inhibiteur calcique non dihydropyridinique ou un inhibiteur de l'ECA. Presque toutes les combinaisons d'antihypertenseurs sont acceptables; à l'exception de celles qui associent une molécule agissant principalement par vasodilatation (p. ex., hydralazine, minoxidil) et les bêta-bloqueurs qui ont une action intrinsèque sympathomimétique (p. ex., acébutolol, pindolol). L'éviction des activités physiques intenses est souvent recommandée.
Une TDM est réalisée avant la sortie et renouvelée à 6 mois, 1 an, puis tous les 1 ou 2 ans.
Après la réparation d'une dissection, l'aorte doit être surveillée pendant le reste de la vie du patient. L'aorte affaiblie peut développer une dégénérescence anévrismale au-dessus ou au-dessous de la réparation chirurgicale ou re-disséquer. Pour ces raisons, une surveillance continue est indiquée.
Référence pour le traitement
1. Pape LA, Awais M, Woznicki EM, et al. Presentation, Diagnosis, and Outcomes of Acute Aortic Dissection: 17-Year Trends From the International Registry of Acute Aortic Dissection. J Am Coll Cardiol 2015;66(4):350-358. doi:10.1016/j.jacc.2015.05.029
Pronostic de la dissection aortique
Environ 20% des patients qui ont une dissection aortique décèdent avant leur arrivée à l'hôpital. Sans traitement, la mortalité est d'environ 1 à 2% par heure après l'apparition des symptômes. Sans chirurgie, la mortalité est > 50% à 1 mois (1).
La mortalité hospitalière des patients traités est d'environ 20% pour la dissection de type A et de 10% pour la dissection de type B (2). L'une des plus grandes bases de données du registre international a rapporté des taux de survie > 90% dans le cas des dissections de type A traitées chirurgicalement, à 1 et 3 ans après la sortie. Cependant, le taux de survie à 3 ans des patients présentant une dissection de type B était de 78% en cas de traitement médical seul.
Références pour le pronostic
1. Tsai TT, Nienaber CA, Eagle KA. Acute aortic syndromes. Circulation 2005;112(24):3802-3813. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.105.534198
2. Evangelista A, Isselbacher EM, Bossone E, et al. Insights From the International Registry of Acute Aortic Dissection: A 20-Year Experience of Collaborative Clinical Research. Circulation 2018;137(17):1846-1860. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.117.031264
Points clés
Bien que les dissections aortiques puissent prendre naissance partout le long de l'aorte, l'orifice d'entrée se situe le plus souvent au niveau de la partie proximale de l'aorte ascendante (sur les 5 premiers centimètres à partir de la valvule aortique) et sur l'aorte thoracique descendante (juste après l'origine de l'artère sous-clavière gauche).
La dissection peut se produire sur une dégénérescence préexistante de la média aortique (p. ex., causée par des troubles du tissu conjonctif, ou des lésions), mais l'hypertension est souvent aussi impliquée.
Les patients présentent généralement des douleurs atroces, déchirantes précordiales ou interscapulaires.
D'autres manifestations varient selon que la racine de l'aorte et/ou les branches de l'aorte sont touchées, et selon la présence et l'emplacement de toute rupture; une insuffisance cardiaque, une ischémie d'organes et un choc hémorragique peuvent se produire.
Diagnostiquer par échocardiographie transœsophagienne, angio-TDM ou angio-IRM.
Administrer immédiatement des bêta-bloqueurs et d'autres médicaments selon les besoins pour contrôler la pression artérielle et la fréquence cardiaque.
Un traitement médical seul est indiqué en cas de dissection non compliquée, stable et limitée à l'aorte descendante; d'autres cas nécessitent une chirurgie.
