Tachycardie ventriculaires avec torsades de pointes

La tachycardie ventriculaire avec torsades de pointes résulte de tout trouble de la fonction ou de la régulation des canaux ioniques cardiaques qui prolonge la durée du potentiel d'action des myocytes ventriculaires, comme en témoigne l'allongement de l'intervalle QT à une fréquence corrigée sur l'ECG (QTc, généralement calculé en utilisant la formule de Bazett). Le risque de tachycardie ventriculaire avec torsades de pointes dépend du degré d'allongement de QTc, en particulier s'il est > 0,50 seconde.

La tachycardie ventriculaire avec torsades de pointes peut résulter de

• Perte de fonction des canaux du courant de repolarisation potassiques OU

• Gain de fonction des canaux du courant dépolarisant le sodium ou du calcium dépolarisants

Chacun de ces facteurs prédispose à la tachycardie ventriculaire avec torsades de pointes en prolongeant la repolarisation, ce qui induit des post-dépolarisations précoces (événements de dépolarisation secondaire pendant le plateau du potentiel d'action) et une dispersion spatiale de la réfractarité ventriculaire. La dispersion de la réfractarité permet la propagation des post-dépolarisations précoces et l'initiation de la tachycardie ventriculaire avec torsade de pointes.

La tachycardie ventriculaire avec torsades de pointes provoque souvent une syncope parce que la fréquence sous-jacente (200 à 250 battements/minute) est non perfusante. Les palpitations sont également un symptôme fréquent chez le patient conscient. L'intervalle QT se raccourcissant avec l'augmentation des fréquences ventriculaires, la tachycardie ventriculaire avec torsades de pointes se termine souvent spontanément. Cependant, elle peut dégénérer en fibrillation ventriculaire et entraîner une mort subite. Parfois, un QT long est détecté après les manœuvres de réanimation.

• Électrocardiographie (ECG)

Le diagnostic repose sur l'ECG montrant un axe QRS ondulé, avec la polarité des complexes se déplaçant autour de la ligne de base (voir figure Torsades de pointes [tachycardie ventriculaire]). L'ECG intercritique permet d'observer l'allongement pathologique du QT après correction en fonction de la fréquence cardiaque (QTc). Les valeurs normales de QTc sont d'environ 0,40 seconde chez l'homme et de 0,41 seconde chez la femme et sont considérées comme prolongées à > 0,47 seconde chez l'homme ou à > 0,48 seconde chez la femme. Des antécédents familiaux peuvent faire évoquer un syndrome congénital.

Les signes avant-coureurs ECG d'une tachycardie ventriculaire avec torsades de pointes imminente autres que l'allongement de l'intervalle QT comprennent les suivants

• Fusion des ondes T et U (parfois avec des ondes TU géantes)

• Modifications post-extrasystoliques du profil de repolarisation

• Ondes T macroscopiques alternantes (alternance visible de deux ondes T d'aspect différent)

• Fréquentes extrasystoles ventriculaires polymorphes représentant des battements uniques de torsades de pointes (souvent en bigéminie)

• Courtes séries répétées de tachycardie ventriculaire polymorphe

La tachycardie ventriculaire avec torsades de pointes elle-même est une tachycardie ventriculaire polymorphe rapide qui tend à se terminer spontanément. Le début correspond généralement à une séquence d'initiation avec un intervalle RR court-long-court (bien que cette séquence ne soit pas spécifique de la tachycardie ventriculaire avec torsades de pointes): le premier intervalle RR court se situe entre un battement de base (habituellement un battement normal) et une extrasystole (habituellement une extrasystole ventriculaire). Le long intervalle RR est la pause post-extrasystolique et se termine par un battement de base (habituellement un battement normal). La pause prolonge ultérieurement l'intervalle QT de ce battement de base et est suivie d'un court intervalle RR lorsque la tachycardie ventriculaire avec torsades de pointes commence. Bien que les patients puissent avoir un QTc normal à d'autres moments, le QTc est habituellement substantiellement allongé lors ou autour de la tachycardie ventriculaire avec torsade de pointe et l'intervalle QT du dernier complexe QRS avant la tachycardie ventriculaire avec torsades de pointes doit être long (souvent avec une onde TU géante).

Tachycardies ventriculaires avec torsades de pointes

• Cardioversion non synchronisée en courant continu pour la fibrillation ventriculaire

• Correction des anomalies électrolytiques, en particulier de l'hypokaliémie

• Sulfate de magnésium (MgSO4) IV

• Traitements pour augmenter la fréquence cardiaque basale, dont la stimulation ou l'isoprotérénol IV

• Traitement de la cause

Un épisode de torsades de pointes aigu soutenu s'accompagnant d'une instabilité hémodynamique est traité par cardioversion électrique externe débutée à 100 joules. Cependant, une récidive précoce est de règle. Les anomalies électrolytiques (p. ex., hypokaliémie), qui peuvent aggraver le risque de troubles du rythme ventriculaires, doivent être corrigés. Les patients répondent souvent au magnésium, habituellement le sulfate de magnésium 2 g IV en 1 à 2 min. Si ce traitement est inefficace, un 2e bolus est administré en 5 à 10 min suivi d'une perfusion continue de 3 à 20 mg/min chez un patient qui ne présente pas d'insuffisance rénale. La lidocaïne (un médicament anti-arythmique de classe Ib) raccourcit l'intervalle QT et peut être efficace en particulier lorsque les torsades de pointes sont secondaires à la prise de médicaments. Les molécules des classes Ia, Ic et III sont contre-indiquées.

Si un médicament est la cause des torsades de pointes, il est arrêté, mais jusqu'à son élimination complète, le patient qui présente de fréquents ou longs épisodes de torsades de pointes sera traité pour raccourcir l'intervalle QT. L'augmentation de la fréquence cardiaque raccourcissant le QT, une stimulation cardiaque temporaire et/ou l'administration d'isoprotérénol IV est souvent efficace. L'augmentation de la fréquence cardiaque raccourcira également la partie "longue" des séquences d'initiation "courtes-longues-courtes" de la tachycardie ventriculaire avec torsades de pointes.

Le traitement à long terme consiste à éviter les pathologies qui allongent l'intervalle QT. Certains patients qui ont un syndrome de l'intervalle QT long acquis ont un syndrome infra-clinique congénital de l'intervalle QT long sous-jacent suggéré par un allongement persistant de l'intervalle QTc après élimination des influences exogènes prolongeant l'intervalle QTc.