Omphalocèle

L'omphalocèle correspond à une hernie de viscères abdominaux hors de la cavité abdominale à travers un orifice médian situé au niveau de la base de l'ombilic.

(Voir aussi Revue générale des anomalies gastro-intestinales congénitales.)

Dans l'omphalocèle, les viscères herniés sont recouverts d'une fine membrane et la hernie peut être petite (ne contenant que quelques anses intestinales) ou bien peut contenir une grande partie des viscères abdominaux (intestin, estomac et foie). Les dangers immédiats sont le dessèchement des viscères, l'hypothermie due à l'évaporation d'eau à partir des viscères herniés et l'infection péritonéale. La fréquence est de 2 à 3 sur 10 000 naissances vivantes (1). Les nourrissons porteurs d'omphalocèle ont une incidence très élevée d'autres malformations congénitales (jusqu'à 70%), dont

• Atrésie intestinale

• Anomalies chromosomiques (p. ex., trisomie 18, trisomie 13, syndrome de Down [trisomie 21])

• Anomalies cardiaques et rénales

• Syndrome de Beckwith-Wiedemann

L'omphalocèle peut être détectée par l'échographie prénatale de routine (2); si l'anomalie est présente, l'accouchement doit avoir lieu dans un centre de soins spécialisés avec un personnel ayant l'expérience du traitement de cette anomalie et des autres anomalies congénitales associées.

Omphalocèle

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À la naissance, les viscères exposés doivent être immédiatement recouverts de compresses humides stériles non-adhérentes et (p. ex., gaze vaselinée qui peuvent ensuite être couverts par un pansement en plastique) afin de maintenir l'asepsie et d'éviter l'évaporation. Le nourrisson doit ensuite recevoir des liquides IV et des antibiotiques à large spectre (p. ex., ampicilline, gentamicine), et une sonde nasogastrique doit être posée. La quantité de liquides nécessaire est généralement beaucoup plus élevée que celle nécessaire à un nouveau-né normal en bonne santé (1,5 à 2 fois) en raison d'une perte excessive de liquide au niveau de l'intestin exposé.

Un bilan des malformations associées est réalisé avant la réparation chirurgicale de l'omphalocèle. Une fermeture abdominale primitive est effectuée lorsqu'elle est possible. Lorsque l'omphalocèle est volumineuse, la cavité abdominale peut être trop petite afin de permettre la réintégration des viscères. Dans ce cas, les viscères sont recouverts par une poche en feuilles de polymère de silicone, qui est progressivement réduite en taille sur plusieurs jours à mesure que la capacité abdominale augmente lentement, jusqu'à ce que tous les viscères soient enfermés dans la cavité abdominale.