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Syndrome PFAPA

Par

Apostolos Kontzias

, MD, Stony Brook University School of Medicine

Dernière révision totale janv. 2022| Dernière modification du contenu janv. 2022
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Le syndrome PFAPA (periodic fevers with aphthous stomatitis Stomatite aphteuse récidivante La stomatite aphteuse récidivante est une maladie fréquente dans laquelle des aphtes douloureux ronds ou ovales réapparaissent sur la muqueuse buccale. L'étiologie est... en apprendre davantage Stomatite aphteuse récidivante , pharyngitis, et adenitis) est un syndrome de fièvre périodique, qui se manifeste généralement entre les âges de 2 et 5 ans; il est caractérisé par des épisodes fébriles durant 3 à 6 jours, une pharyngite, des aphtes et des adénopathies. L'étiologie et la physiopathologie sont inconnues. Le diagnostic est clinique. Le traitement peut comprendre les glucocorticoïdes, la cimétidine, et, rarement, l'amygdalectomie.

Le syndrome PFAPA est le syndrome de fièvre périodique le plus fréquent chez l'enfant. Bien que les causes génétiques n'aient pas été identifiées, ce syndrome a été regroupé avec les syndromes fébriles héréditaires Revue générale des syndromes fébriles périodiques héréditaires Les syndromes fébriles périodiques héréditaires sont des maladies génétiques caractérisées par des fièvres à répétition et d'autres... en apprendre davantage . Il débute habituellement au cours de la petite enfance (entre l'âge de 2 et 5 ans) et tend à être plus fréquent chez l'homme. Récemment, il a également été reconnu chez l'adulte (1 Références générales Le syndrome PFAPA (periodic fevers with aphthous stomatitis, pharyngitis, et adenitis) est un syndrome de fièvre périodique, qui se manifeste généralement entre les â... en apprendre davantage ).

Les épisodes fébriles durent de 3 à 6 jours et se reproduisent tous les 28 jours. Le syndrome provoque une fatigue, des frissons et parfois des douleurs abdominales et des céphalées, ainsi qu'une fièvre, une pharyngite, des ulcères aphteux et une lymphadénopathie. Les patients sont en bonne santé entre les épisodes et la croissance est normale.

Références générales

  • 1. Rigante D, Vitale A, Natale MF, et al: A comprehensive comparison between pediatric and adult patients with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenopathy (PFAPA) syndrome. Clin Rheumatol 36(2):463–468, 2017. doi: 10.1007/s10067-016-3317-7

Diagnostic

Le diagnostic du syndrome PFAPA repose sur les signes cliniques, qui sont les suivants:

  • 3 épisodes fébriles, durant jusqu'à 5 jours et survenant à intervalles réguliers

  • Une pharyngite plus une adénopathie ou des aphtes

  • Une bonne santé entre les épisodes et une croissance normale

Les marqueurs inflammatoires de phase aiguë (p. ex., protéine C réactive, VS) sont élevés au cours d'un épisode fébrile mais ne le sont pas entre les épisodes. Il n'y pas de neutropénie ou d'autres symptômes (p. ex., diarrhée, éruption cutanée, toux); leur présence serait en faveur d'un autre diagnostic. Plus précisément, une neutropénie cyclique Diagnostic La neutropénie est une diminution du nombre de neutrophiles circulants. Si elle est sévère, le risque et la gravité des infections bactériennes et mycosiques augmentent... en apprendre davantage doit être exclue.

Référence pour le diagnostic

  • 1. Cantarini L, Vitale A, Sicignano LL, et al: Diagnostic criteria for adult-onset periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis (PFAPA) syndrome. Front Immunol 8:1018, 2017. doi: 10.3389/fimmu.2017.01018

Traitement

  • Parfois glucocorticoïdes, cimétidine, et/ou amygdalectomie

Le traitement du syndrome PFAPA est facultatif et dépend de la fréquence et de la gravité des poussées; il peut comprendre des glucocorticoïdes, tels qu'une dose unique de prednisone (1 à 2 mg/kg par voie orale) ou de bétaméthasone (0,1 à 0,2 mg/kg), qui, lorsqu'elles sont administrées au début d'un épisode, peuvent interrompre de manière très efficace les accès de fièvre en quelques heures, la cimétidine (20 à 40 mg/kg par voie orale 1 fois/jour) et, rarement, l'amygdalectomie. D'autres médicaments tels que l'anakinra et le et canakinumab ont été essayés avec un certain succès dans les cas réfractaires. Les patients ne gardent généralement aucune séquelle de ce syndrome.

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