(Voir aussi Revue générale des anomalies gastro-intestinales congénitales Revue générale des anomalies gastro-intestinales congénitales La plupart des malformations gastro-intestinales se révèlent par une occlusion intestinale néonatale se manifestant en général par des difficultés d'alimentation, une distension abdominale et... en apprendre davantage .)
Dans l'omphalocèle, les viscères herniés sont recouverts d'une fine membrane et la hernie peut être petite (ne contenant que quelques anses intestinales) ou bien peut contenir une grande partie des viscères abdominaux (intestin, estomac et foie). Les dangers immédiats sont le dessèchement des viscères, l'hypothermie due à l'évaporation d'eau à partir des viscères herniés et l'infection péritonéale. L'incidence estimée est de 1 sur 3000 à 5000 naissances vivantes. Les nourrissons porteurs d'omphalocèle ont une incidence très élevée d'autres malformations congénitales (jusqu'à 70%), dont
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Atrésie intestinale
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Anomalies chromosomiques Revue générale des anomalies chromosomiques Les anomalies chromosomiques sont responsables de plusieurs pathologies. Celles qui concernent les autosomes (les 22 paires chromosomes appariés qui sont semblables chez l'homme et chez la femme)... en apprendre davantage (p. ex., trisomie 18 Trisomie 18 La trisomie 18 est provoquée par un chromosome surnuméraire 18 et est généralement associée à un handicap intellectuel, une petite taille à la naissance et nombre d'anomalies congénitales, dont... en apprendre davantage
, trisomie 13 Trisomie 13 La trisomie 13 résulte de la présence d'un chromosome 13 surnuméraire et se caractérise par des anomalies prosencéphaliques, de l'étage moyen de la face et du développement de l'œil; une grave... en apprendre davantage 
, syndrome de Down [trisomie 21] Syndrome de Down (trisomie 21) Le syndrome de Down est une anomalie du chromosome 21, qui peut entraîner un handicap intellectuel, une microcéphalie, une petite taille et un faciès caractéristiques. Le diagnostic est suggéré... en apprendre davantage 
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et rénales Revue générale des anomalies génito-urinaires congénitales Les anomalies congénitales de l'appareil génito-urinaire sont plus fréquentes que celles de tous les autres appareils et organes. Les anomalies des voies urinaires prédisposent à certaines complications... en apprendre davantage -
Syndrome de Beckwith-Wiedemann
L'omphalocèle peut être détectée par l'échographie prénatale de routine; si l'anomalie est présente, l'accouchement doit avoir lieu dans un centre de soins spécialisés avec un personnel ayant l'expérience du traitement de cette anomalie et des autres anomalies congénitales associées.
À la naissance, les viscères exposés doivent être immédiatement recouverts de compresses humides stériles non-adhérentes et (p. ex., gaze vaselinée qui peuvent ensuite être couverts par un pansement en plastique) afin de maintenir l'asepsie et d'éviter l'évaporation. Le nourrisson doit ensuite recevoir des liquides IV et des antibiotiques à large spectre (p. ex., ampicilline, gentamicine), et une sonde nasogastrique doit être posée. La quantité de liquides nécessaire est généralement beaucoup plus élevée que celle nécessaire à un nouveau-né normal en bonne santé (1,5 à 2 fois) en raison d'une perte excessive de liquide au niveau de l'intestin exposé.
Un bilan des malformations associées est réalisé avant la réparation chirurgicale de l'omphalocèle. Une fermeture abdominale primitive est effectuée lorsqu'elle est possible. Lorsque l'omphalocèle est volumineuse, la cavité abdominale peut être trop petite afin de permettre la réintégration des viscères. Dans ce cas, les viscères sont recouverts par une poche en feuilles de polymère de silicone, qui est progressivement réduite en taille sur plusieurs jours à mesure que la capacité abdominale augmente lentement, jusqu'à ce que tous les viscères soient enfermés dans la cavité abdominale.
