(Voir aussi Revue générale des anomalies gastro-intestinales congénitales Revue générale des anomalies gastro-intestinales congénitales La plupart des malformations gastro-intestinales se révèlent par une occlusion intestinale néonatale se manifestant en général par des difficultés d'alimentation, une distension abdominale et... en apprendre davantage .)
L'atrésie de l'œsophage est la forme la plus fréquente d'atrésie gastro-intestinale. La fréquence est de 1 sur 3500 naissances vivantes. D'autres malformations congénitales sont présentes jusqu'à 50% des cas. Deux syndromes en particulier sont associés à l'atrésie de l'œsophage:
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VACTERL (vertebral anomalies, anal atresia, cardiac malformations, tracheoesophageal fistula, esophageal atresia, renal anomalies and radial aplasia, and limb anomalies [membres])
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CHARGE (coloboma, heart defects, atresia of the choanes, retardation of mental and/or physical development, genital hypoplasia, and ear abnormalities [colobome, défaut cardiaque, atrésie des choanes, retard mental, et/ou du développement, hypoplasie génitale, et anomalies de l'oreille])
Environ 19% des nourrissons présentant une atrésie de l'œsophage répondent aux critères du syndrome VACTERL.
Il existe 5 formes principales d'atrésie de l'œsophage ( Types et fréquences relatives des atrésies de l'œsophage et des fistules trachéo-œsophagiennes Types et fréquences relatives des atrésies de l'œsophage et des fistules trachéo-œsophagiennes L'atrésie de l'œsophage est caractérisée par une interruption de continuité de l'œsophage, souvent associée à une fistule trachéo-œsophagienne. Le diagnostic de hernie diaphragmatique est suspecté... en apprendre davantage 
). Dans la plupart des types, il existe une fistule entre la trachée et l'œsophage.
La plupart des nourrissons sont présentés pendant la période néonatale, mais les nourrissons qui ont une fistule de type H peuvent n'être amenés en consultation que plus tard.
Les signes caractéristiques sont l'hypersialorrhée, la toux et la cyanose lors des tentatives d'alimentation et la pneumonie par inhalation. Une atrésie de l'œsophage avec une fistule distale conduit à une distension abdominale parce que, lorsque le nourrisson pleure, l'air de la trachée est forcé à travers la fistule vers la partie inférieure de l'œsophage et de l'estomac.
Diagnostic
L'échographie prénatale de routine peut faire évoquer une atrésie de l'œsophage. L'hydramnios peut être présent mais ne pose pas le diagnostic parce qu'il peut être observé dans beaucoup d'autres pathologies. L'estomac du fœtus peut être absent mais seulement dans < 50% des cas. Plus rarement, il existe une dilatation œsophagienne supérieure, mais ceci n'est généralement observé que chez les fœtus avec hydramnios et aucune bulle gastrique.
Après la naissance, une sonde naso- ou oro-gastrique est insérée si une atrésie de l'œsophage est suspectée par l'échographie prénatale ou par des signes cliniques; le diagnostic d'atrésie de l'œsophage est suggéré par l'impossibilité de passer la sonde dans l'estomac. Un cathéter radio-opaque détermine le niveau de l'atrésie sur la rx. Dans les cas atypiques, l'opacification au moyen d'une petite quantité de produit de contraste hydrosoluble peut être nécessaire afin de préciser l'anatomie sous radioscopie. Le produit de contraste doit être rapidement réaspiré car son passage dans les poumons risquerait d'entraîner une pneumopathie chimique s'il pénètre dans les poumons. Cet examen ne doit être réalisé que par un radiologue entraîné, dans le centre spécialisé où sera effectué le traitement chirurgical du nouveau-né.
Traitement
Les soins pré-opératoires visent à préparer le nourrisson à l'intervention et à prévenir une pneumonie par inhalation, qui rend l'intervention chirurgicale plus dangereuse. L'alimentation orale est suspendue. Une sonde double voie est placée au niveau de la portion haute de l'œsophage et est mise sous aspiration continue, afin de prévenir l'inhalation de salive déglutie. Le nourrisson doit être installé en décubitus ventral avec la tête surélevée de 30 à 40° et avec le flanc droit abaissé afin de faciliter la vidange gastrique et donc de minimiser le risque d'inhalation d'acide gastrique à travers la fistule. Si la chirurgie réparatrice définitive doit être reportée en raison d'une extrême prématurité, d'une pneumonie par inhalation ou d'autres malformations congénitales, un tube de gastrostomie est posé afin de décomprimer l'estomac. L'aspiration à travers la sonde de gastrotomie diminue le risque de reflux du liquide gastrique vers l'arbre trachéobronchique par la fistule.
Réparation chirurgicale
Lorsque l'état du nourrisson est stabilisé, une intervention chirurgicale est réalisée par voie extrapleurale afin de réparer une atrésie de l'œsophage et de fermer la fistule trachéo-œsophagienne. Si une fistule est constatée, elle doit être ligaturée. Dans environ 90% des cas, il est possible de réaliser une anastomose de l'œsophage. Dans les autres cas, lorsque l'espace est extrêmement long, les options consistent à effectuer une procédure de transposition gastrique ou d'interposition colique.
Certains chirurgiens pédiatriques effectuent une procédure de Foker. Dans cette procédure, des fils de traction sont placés aux extrémités des poches de l'œsophage, ils sont introduits à travers la peau et fixés par des boutons de Silastic. La traction est progressivement appliquée sur les fils de suture, ce qui stimule l'allongement de l'œsophage jusqu'à 1 à 2 mm/jour. Une fois que les extrémités de l'œsophage sont réunies ou sont proches l'une de l'autre, une anastomose primaire est réalisée (1 Références pour le traitement L'atrésie de l'œsophage est caractérisée par une interruption de continuité de l'œsophage, souvent associée à une fistule trachéo-œsophagienne. Le diagnostic de hernie diaphragmatique est suspecté... en apprendre davantage ).
Les complications précoces les plus fréquentes sont la fistule anastomotique et la sténose. Les difficultés d'alimentation sont fréquentes après réparation chirurgicale du fait de la dysmotricité du segment distal de l'œsophage, qui est observé dans une proportion allant jusqu'à 85% des cas. Cette mauvaise motricité prédispose le nourrisson au reflux gastro-œsophagien, qui se produit chez jusqu'à 50% des enfants. Il est recommandé que tous les nouveau-nés présentant une atrésie de l'œsophage soient traité pour le reflux par un traitement anti-acide Traitement médicamenteux Le reflux gastro-œsophagien correspond au reflux du contenu gastrique dans l'œsophage. Le reflux gastro-œsophagien maladie est un reflux qui provoque des complications telles qu'une irritabilité... en apprendre davantage (2 Références pour le traitement L'atrésie de l'œsophage est caractérisée par une interruption de continuité de l'œsophage, souvent associée à une fistule trachéo-œsophagienne. Le diagnostic de hernie diaphragmatique est suspecté... en apprendre davantage ). En cas d'échec de la prise en charge médicale du reflux, une fundoplicature de Nissen peut être nécessaire.
Références pour le traitement
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1. Shieh HF, Jennings RW: Long-gap esophageal atresia. Semin Pediatr Surg 26(2):72–77, 2017. doi: 10.1053/j.sempedsurg.2017.02.009
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2. Krishnan U, Mousa H, Dall’Oglio L, et al: ESPGHAN-NASPGHAN guidelines for the evaluation and treatment of gastrointestinal and nutritional complications in children with esophageal atresia-tracheoesophageal fistula. J Pediatr Gastroenterol Nutr 63(5):550–570, 2016. doi: 10.1097/MPG.0000000000001401
Points clés
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Il existe 5 types d'atrésies de l'œsophage; tous sauf un impliquent des fistules trachéo-œsophagiennes.
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Parfois, le diagnostic est suspecté sur l'échographie prénatale.
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Les manifestations cliniques comprennent l'hypersialorrhée, la toux et la cyanose lors des tentatives d'alimentation et la pneumonie par inhalation.
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Diagnostiquer en introduisant une sonde nasogastrique ou une sonde orogastrique.
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Traiter par une réparation chirurgicale et un traitement anti-acide.
