Les acides gras représentent la source d'énergie privilégiée du cœur et une importante source d'énergie pour le muscle squelettique au cours des exercices prolongés. De plus, pendant le jeûne, l'essentiel des besoins énergétiques doit être couvert par le métabolisme des lipides. Utiliser les graisses comme source d'énergie implique un catabolisme du tissu adipeux en acides gras libres et en glycérol. L'acide gras libre est métabolisé dans le foie et les tissus périphériques par la bêta-oxydation en acétyl CoA; le glycérol est utilisé par le foie pour la synthèse de triglycérides ou pour la néoglucogenèse. La carnitine est nécessaire pour l'oxydation des acides gras à longue chaîne. Les déficits en carnitine Déficit en carnitine La carence en carnitine résulte d'un apport insuffisant ou de l'incapacité à synthétiser la carnitine. Celle-ci peut être responsable d'un groupe hétérogène de pathologies. Le métabolisme musculaire... en apprendre davantage peuvent être primaires ou secondaires. La carence secondaire en carnitine est une caractéristique biochimique de nombreuses acidémies organiques et de déficits de l'oxydation des acides gras.
Il existe un certain nombre d'autres troubles du métabolisme des acides gras et du glycérol, dont ceux qui impliquent
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Transport des acides gras et de l'oxydation mitochondriale Troubles du transport des acides gras et de l'oxydation mitochondriale Dans ces processus, il existe de nombreuses anomalies héréditaires, qui se manifestent habituellement pendant le jeûne par une hypoglycémie et une acidose métabolique; certaines provoquent des... en apprendre davantage
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Biogenèse des péroxysomes et des acides gras à très longue chaîne Troubles de la biogenèse des peroxysomes et du métabolisme des acides gras à très longue chaîne Les péroxysomes sont des organites intracellulaires qui contiennent des enzymes de la bêta-oxydation. La fonction de ces enzymes se chevauche avec celle des enzymes mitochondriales, si ce n'est... en apprendre davantage
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Autres troubles du métabolisme des lipides Autres troubles du métabolisme des graisses Les acides gras représentent la source d'énergie privilégiée du cœur et une importante source d'énergie pour le muscle squelettique au cours des exercices prolongés. De plus, pendant le jeûne... en apprendre davantage
Voir aussi Prise en charge du patient chez qui on suspecte une maladie métabolique Prise en charge du patient chez qui on suspecte une maladie métabolique La plupart des maladies héréditaires du métabolisme (défauts innés du métabolisme) sont rares et leur diagnostic nécessite une très grande attention. Un diagnostic rapide permet un traitement... en apprendre davantage .
