La cause de la plupart des tumeurs du système nerveux central de l'enfance est inconnue, mais deux facteurs de risque établis sont les rayonnements ionisants (p. ex., irradiation crânienne à haute dose) et les syndromes génétiques spécifiques (p. ex., neurofibromatose Neurofibromatose La neurofibromatose correspond à plusieurs troubles liés entre eux qui ont des manifestations cliniques qui se chevauchent mais que l'on sait à présent avoir des causes génétiques distinctes... en apprendre davantage 
).
Le tumeurs les plus fréquentes du système nerveux central chez les enfants sont (dans l'ordre)
Symptomatologie
Diagnostic
L'IRM est l'examen de choix car elle fournit des images plus détaillées des tumeurs du parenchyme et elle peut détecter des tumeurs de la fosse postérieure, des espaces sous-arachnoïdiens, de l'arachnoïde et de la pie-mère. Une TDM peut être réalisée, mais elle est moins sensible et moins spécifique.
Une biopsie doit être réalisée pour confirmer le diagnostic et déterminer le type et le stade de la tumeur.
Une fois que le diagnostic est établi, le stade, le classement et les risques sont déterminés. La classification par stade comprend une IRM de l'ensemble de la colonne vertébrale, une ponction lombaire pour évaluer la cytologie du liquide céphalorachidien et une IRM post-opératoire pour évaluer toute tumeur résiduelle. L'Organisation mondiale de la santé (OMS) a créé un grading system. L'évaluation des risques est basée sur l'âge, la tumeur résiduelle et les signes de propagation de la maladie.
Traitement
Une fois la tumeur retirée, la radiothérapie et/ou la chimiothérapie sont généralement nécessaires.
L'inclusion dans un essai clinique doit être envisagée chez tous les enfants atteints d'une tumeur cérébrale. Le traitement optimal nécessite une équipe multidisciplinaire composée d'oncologues pédiatriques, de neuro-oncologues pédiatriques, de neurochirurgiens pédiatriques, de neuropathologistes, de neuroradiologues et de radio-oncologues expérimentés dans le traitement des tumeurs cérébrales de l'enfant. La radiothérapie des tumeurs cérébrales étant techniquement difficile, les enfants doivent être adressés, si possible, dans des centres qui ont une expérience dans ce domaine.
