Le médulloblastome est la tumeur maligne de la fosse postérieure la plus fréquente chez l'enfant et la deuxième plus fréquente de tous les cancers pédiatriques du système nerveux central Revue générale des tumeurs du cerveau chez l'enfant Les tumeurs cérébrales sont les tumeurs solides les plus fréquentes chez l'enfant de 15 ans et sont la 2e cause de décès de l'enfant par cancer. Le diagnostic est classiquement fait par imagerie... en apprendre davantage (environ 20% du total). Il présente un pic bimodal entre 3 ans et 4 ans et entre 8 ans et 10 ans, mais il peut se produire tout au long de l'enfance. Le médulloblastome est un type de tumeur primitive neurectodermique.
L'étiologie du médulloblastome est inconnue chez la majorité des patients, mais le médulloblastome peut survenir dans le cadre de certains syndromes (p. ex., syndrome de Gorlin, syndrome de Turcot).
Symptomatologie
Diagnostic
L'IRM avec injection de gadolinium est l'examen de choix pour l'évaluation initiale d'un éventuel médulloblastome. Le diagnostic de certitude est posé sur le tissu tumoral obtenu par biopsie ou idéalement par résection totale de la tumeur lors de la présentation initiale.
Une fois le diagnostic initial établi, la classification par stades et la détermination du groupe à risque sont essentielles dans le médulloblastome.
Les examens de classification par stade comprennent
L'évaluation du risque se base sur la quantité de tumeur résiduelle et les signes de propagation de la maladie:
Pronostic
Le pronostic dépend de l'extension, de l'histologie et de la biologie (p. ex., histologie, cytogénétique, biologie moléculaire) des paramètres de la tumeur et l'âge du patient, mais généralement:
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Âge > 3 ans: la probabilité de survie sans maladie à 5 ans est de 50 à 60% si la tumeur est à haut risque et de 80% si la tumeur est à risque moyen.
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Âge ≤ 3 ans: le pronostic est plus problématique, en partie parce que jusqu'à 40% des enfants a une maladie disséminée au moment du diagnostic. Les enfants qui survivent sont à risque de graves déficits neurocognitifs à long terme (p. ex., trouble de la mémoire, de l'apprentissage verbal, et des fonctions exécutives).
Traitement
Le traitement du médulloblastome comprend la chirurgie, la radiothérapie, et la chimiothérapie. Des guérisons avec la chimiothérapie seule ont été démontrées chez certains enfants d'âge < 3 ans. La greffe autologue de cellules souches hématopoïétiques peut également être utilisée pour traiter certains patients. L'association des traitements offre les meilleures chances de survie prolongée.
