Les épendymomes sont les 3e tumeurs par ordre de fréquence du système nerveux central chez l'enfant Revue générale des tumeurs du cerveau chez l'enfant Les tumeurs cérébrales sont les tumeurs solides les plus fréquentes chez l'enfant de 15 ans et sont la 2e cause de décès de l'enfant par cancer. Le diagnostic est classiquement fait par imagerie... en apprendre davantage (après les astrocytomes Astrocytomes Les astrocytomes sont des tumeurs du système nerveux central de l'enfant qui se développent à partir des astrocytes. Le diagnostic repose sur l'IRM. Le traitement repose sur l'association de... en apprendre davantage et les médulloblastomes Médulloblastome Les médulloblastomes sont envahissants et se développent rapidement en tumeurs du système nerveux central de l'enfance; ils se développent dans la fosse postérieure (contenant le tronc cérébral... en apprendre davantage ), représentant 10% des tumeurs cérébrales pédiatriques. L'âge moyen au diagnostic est de 6 ans; cependant, environ 30% des épendymomes surviennent chez l'enfant de < 3 ans.
Les épendymomes proviennent de la paroi épendymaire du système ventriculaire. Jusqu'à 70% des épendymomes se forment dans la fosse postérieure; les tumeurs de haut grade et de bas grade de la fosse postérieure tendent à se propager localement au niveau du tronc cérébral.
Symptomatologie
Les symptômes initiaux sont typiquement en rapport avec une augmentation de la pression intracrânienne. Les nourrissons peuvent présenter un retard de développement et une irritabilité.
Des modifications de l'humeur, de la personnalité ou de la concentration peuvent survenir. Des convulsions, des troubles de l'équilibre et de la marche ou des symptômes de compression médullaire (p. ex., douleur lombaire, incontinence urinaire et digestive) peuvent survenir.
Diagnostic
Pronostic
Traitement
La résection chirurgicale est essentielle et le degré de résection est l'un des facteurs pronostiques les plus importants.
La radiothérapie a été démontrée augmenter la survie et doit être administrée après la chirurgie; cependant, un petit sous-ensemble de patients qui ont des épendymomes qui ne reçoivent pas de radiothérapie peut être guéri par la chirurgie seule.
Il n'a pas été clairement démontré que la chimiothérapie améliorait la survie mais, chez certains enfants, elle peut réduire la tumeur avant une résection totale complète ou avant la chirurgie de second regard.
