L'anencéphalie est une anomalie neurologique congénitale caractérisée par l'absence des hémisphères cérébraux. Elle est habituellement accompagnée d'un défaut de formation du crâne en arrière, laissant l'arrière de la tête sans protection squelettique. Elle est fatale, entraînant une mort fœtale, une mortinaissance ou un décès néonatal.
Dans l'anencéphalie, le tissu cérébral résiduel est constitué de tissu neural très malformé, qui peut être complètement ou partiellement recouvert de peau. Des zones du tronc cérébral ou de la moelle épinière peuvent également être absentes ou malformées. Les nourrissons sont mort-nés ou décèdent en quelques heures ou jours (1).
Le traitement de l'anencéphalie est uniquement palliatif.
L'hydranencéphalie est un type d'anencéphalie.
Référence
1. Obeidi N, Russell N, Higgins JR, O'Donoghue K. The natural history of anencephaly. Prenat Diagn. 2010;30(4):357-360. doi:10.1002/pd.2490
