La communication auriculoventriculaire consiste en une communication interauriculaire de type ostium primum associée à une valvule auriculoventriculaire commune, avec ou sans communication interventriculaire associée (type septal auriculoventriculaire). Ces anomalies résultent d'un développement anormal des coussins endocardiques. Les patients qui n'ont pas de composante de communication interventriculaire ou chez qui la valvule auriculoventriculaire fonctionne correctement peuvent être asymptomatiques. En cas de composante des communications interventriculaires ou d'insuffisance de la valvule auriculoventriculaire importantes, les patients ont souvent des signes d'insuffisance cardiaque, dont une dyspnée lors de l'alimentation, une mauvaise croissance, une tachypnée et une diaphorèse. Des souffles cardiaques, une tachypnée, une tachycardie et une hépatomégalie sont fréquents. Le diagnostic repose sur l'échocardiographie. Le traitement est la cure chirurgicale dans tous les cas sauf les plus petites communivations.
(Voir aussi Revue générale des anomalies cardiovasculaires congénitales, Communication interauriculaire et Communication interventriculaire.)
Le canal atrio-ventriculaire commun représente près de 5% des cardiopathies congénitales. Dans le passé, cette anomalie a été nommée de manière différente par défaut du canal atrioventriculaire ou défaut du septum atrioventriculaire ou anomalies des coussins endocardiques. Le terme d'anomalie septale auriculoventriculaire" a généralement été acceptée comme la désignation préférée parce que le septum auriculoventriculaire (structure septale séparant le ventricule gauche de l'oreillette droite) est absent dans toutes les formes de cette malformation.
Une communication interauriculaire peut être
Complète, avec une grande communication septale ventriculaire (non restrictive) au niveau de l'entrée
Transitionnelle, une communication septale ventriculaire de petite taille ou de taille moyenne (restrictive)
Partielle, sans communication interventriculaire
La majorité des patients présentant une forme totale sont atteints d’un syndrome de Down. Une communication auriculoventriculaire est également fréquente dans les syndromes d'hétérotaxie. L'hétérotaxie correspond à des anomalies du développement de la "latéralité" des organes thoraciques et abdominaux. Une isomérie droite ou gauche est habituellement présente. L'isomérie droite est associée à des auricules droits bilatéraux, à des bronches droites bilatérales, à des poumons trilobés et à une asplénie. Inversement, l'isomérie gauche est associée à des auricules gauches bilatéraux, à des bronches gauches bilatérales, à des poumons bi-lobés et à une polysplénie. Certaines formes de cardiopathies congénitales complexes sont presque toujours présentes dans le syndrome de Down.
Communication septale auriculoventriculaire complète
Une communication septale auriculoventriculaire complète, également appelée défaut du canal atrioventriculaire complet (voir figure Communication septale auriculoventriculaire), consiste en une
Une grande communication interauriculaire de type ostium primum au niveau de la face antéro-inférieure du septum
Communication interventriculaire contiguë non restrictive
Orifice commun de la valvule auriculoventriculaire
Une communication septale auriculoventriculaire complète est une grande communication centrale unique située dans le septum du cœur. Un shunt gauche-droite s'établit aux niveaux auriculaire et ventriculaire et est souvent très large. La régurgitation au niveau de la valvule auriculoventriculaire peut être importante, produisant parfois un shunt direct ventricule gauche-oreillette droite. Ces anomalies entraînent une dilatation des 4 cavités cardiaques. Les grandes communications entraînent une transmission directe de la pression systémique du ventricule gauche au ventricule droit et aux artères pulmonaires. Les anomalies hémodynamiques sont semblables à celles des communications interventriculaires importantes.
Si une communication auriculo ventriculaire complète n'est pas réparée, avec le temps, l'augmentation du flux sanguin pulmonaire, de la pression de l'artère pulmonaire et des résistances vasculaires pulmonaires peuvent conduire à l'inversion de direction du shunt vasculaire avec cyanose et syndrome d'Eisenmenger.
Communication septale auriculoventriculaire (canal atrio-ventriculaire) (forme complète)
Le débit sanguin pulmonaire, le volume de toutes les cavités, et, souvent, les résistances vasculaires pulmonaires sont augmentées. Les pressions auriculaires sont des pressions moyennes. AO = aorte; OG = oreillette gauche; VG = ventricule gauche; AP = artère pulmonaire; VP = veines pulmonaires; OD = oreillette droite; VD = ventricule droit. |
Communication septale atrio-ventriculaire transitionnelle (avec deux anneaux auriculoventriculaires distincts)
Une communication septale auriculoventriculaire transitionnelle comprend
Une communication interauriculaire type ostium primum
Une communication interventriculaire restrictive, qui peut être de petite taille ou de taille modérée
Une valvule auriculoventriculaire commune, qui peut ou non être partitionnée en un orifice gauche et droit
Dans une communication septale auriculoventriculaire transitionnelle (avec deux anneaux auriculoventriculaires), le shunt au niveau auriculaire est généralement important. Le shunt au niveau ventriculaire est plus petit que celui de la forme complète, et la pression ventriculaire droite est inférieure à la pression ventriculaire gauche. L'hémodynamique dépend largement de la taille de la communication interventriculaire et de la présence d'une régurgitation importante au niveau de la valvule auriculoventriculaire.
Canal atrio-ventriculaire partiel
Une communication septale auriculoventriculaire partielle consiste en
Une communication interauriculaire type ostium primum
Partitionnement de la valvule auriculoventriculaire commune en 2 orifices auriculoventriculaires séparés, aboutissant à ce que l'on appelle une fente de la valvule mitrale (orifice auriculoventriculaire gauche)
Le septum ventriculaire est intact. Les anomalies hémodynamiques sont semblables à celles des communications interauriculaires de type ostium secundum (p. ex., communication de gauche à droite au niveau auriculaire, cavités cardiaques droites augmentées de volume, augmentation du flux sanguin pulmonaire) avec la constatation additionnelle des degrés variables d'insuffisance mitrale.
Communication septale auriculoventriculaire
Dans un sous-ensemble de patients, la valvule auriculoventriculaire commune est positionnée plus au-dessus d'un ventricule que sur l'autre. Cette pathologie, appelée communication septale auriculoventriculaire déséquilibrée, se traduit par un ventricule recevant un flux sanguin plus important et devient dominant (plus grand) avec un faible développement de l'autre ventricule.
Symptomatologie de la communication septale auriculoventriculaire
Une communication septale interventriculaire avec large shunt gauche-droite entraîne des signes d'insuffisance cardiaque (p. ex., tachypnée, dyspnée durant l'alimentation, retard pondéral, transpiration) qui peuvent apparaître avant l'âge de 4 à 6 semaines. Une maladie obstructive de la vascularisation pulmonaire (syndrome d'Eisenmenger) est habituellement une complication tardive, mais peut survenir plus tôt, en particulier en cas de syndrome de Down.
Les communications auriculo-ventriculaires partielles ne provoquent généralement pas de symptômes pendant l'enfance tant que la régurgitation de la valvule auriculoventriculaire gauche est modérée ou absente. Cependant, les symptômes (p. ex., intolérance à l'effort, fatigue, palpitations) peuvent se développer pendant l'adolescence ou à l'âge adulte. Les nourrissons ayant une régurgitation (insuffisance) mitrale modérée ou grave présentent souvent des signes d'insuffisance cardiaque.
Les patients qui ont une communication auriculoventriculaire transitionnelle (avec deux anneaux auriculoventriculaires distincts) peuvent présenter des signes d'insuffisance cardiaque si la communication interventriculaire n'est que seulement légèrement restrictive avec un flux important ou peut être asymptomatique si la communication interventriculaire est très restrictive (petite).
L'examen clinique de l'enfant qui présente des anomalies septales auriculoventriculaires complètes montre un précordium actif dû à une surcharge volumique et pressionnelle du ventricule droit; un second bruit cardiaque unique et fort (B2) dû à l'hypertension artérielle pulmonaire; un souffle systolique de grade 2 à 3/6 dû à une augmentation du flux de la voie d'éjection pulmonaire; et parfois un souffle diastolique à l'apex et au bord inférieur gauche du sternum lié à une augmentation du flux dans les valvules auriculoventriculaires (voir tableau Intensité des souffles cardiaques). En cas d'élévation persistante de la résistance vasculaire pulmonaire, en particulier chez les patients qui ont un syndrome de Down, il peut ne pas y avoir de souffle, mais un seul B2 fort sera présent.
La plupart des enfants présentant une forme partielle ont des signes d’examen similaires à ceux des patients atteints de communication interauriculaire de type ostium secundum, et ont un dédoublement large du B2 et un souffle mésosystolique (p. ex., éjection systolique) audible au foyer pulmonaire. Un souffle mésodiastolique peut être présent dans la partie inférieure du sternum gauche lorsque le shunt auriculaire est important. Une fissure de la valvule auriculoventriculaire gauche produit un souffle systolique apical de régurgitation (insuffisance) mitrale.
Diagnostic des communications septales auriculoventriculaires
Rx thorax et ECG
Échocardiographie
Le diagnostic de communication septale auriculoventriculaire est évoqué par l'examen clinique, conforté par la rx thorax et l'ECG et confirmé par l'échocardiographie bidimensionnelle avec Doppler couleur, continu et pulsé.
La rx thorax montre une cardiomégalie avec dilatation de l'oreillette droite, dilatation biventriculaire, distension du tronc de l'artère pulmonaire et augmentation de la vascularisation pulmonaire.
L'ECG révèle (p. ex., une déviation gauche de l'axe de QRS, souvent un bloc auriculoventriculaire) de 1er degré, une hypertrophie ventriculaire gauche ou droite ou combinée, une hypertrophie possible de l'oreillette droite et un bloc de branche droite.
L'échocardiographie bidimensionnelle avec Doppler couleur confirme le diagnostic et peut procurer d'importantes informations anatomiques et hémodynamiques. Le cathétérisme cardiaque n'est habituellement pas nécessaire à moins qu'une connaissance plus approfondie de l'anatomie ne s'impose avant l'intervention chirurgicale (p. ex., pour évaluer la résistance vasculaire pulmonaire chez un patient d'âge plus avancé).
Traitement de la communication septale auriculoventriculaire
Réparation chirurgicale
Pour l'insuffisance cardiaque, traitement médical (p. ex., diurétiques, digoxine inhibiteurs de l'ECA) avant l'intervention chirurgicale
Les communications septales auriculoventriculaires complètes doivent être réparées avant l'âge de 2 à 4 mois, parce que la plupart des nourrissons ont une insuffisance cardiaque et un retard de croissance. Même si les nourrissons se développent bien sans symptômes significatifs, une réparation doit être effectuée avant 6 mois pour empêcher le développement des maladies vasculaires pulmonaires, en particulier chez le nourrisson porteur d'un syndrome de Down (trisomie 21).
Si les 2 ventricules sont de taille correcte et sans anomalie associée, l'importante anomalie centrale (association d'une communication interauriculaire et d'une communication interventriculaire) est fermée et la valvule auriculoventriculaire commune est reconstruite en 2 valvules séparées. La mortalité chirurgicale est de 3 à 4% (1).
Les complications chirurgicales comprennent un bloc auriculoventriculaire complet (3%), une communication interventriculaire résiduelle et/ou et une régurgitation de la valvule auriculoventriculaire gauche. Des anomalies résiduelles moins fréquentes comprennent une régurgitation (insuffisance) de la valvule auriculoventriculaire droite, une sténose de la valvule auriculoventriculaire droite ou une sténose sous-aortique.
Le bandage des artères pulmonaires peut être utilisé comme procédure palliative pour retarder le moment de la réparation à cœur ouvert, en particulier chez les prématurés ou ceux qui ont des anomalies associées qui rendent la réparation complète à un âge précoce ou un faible poids corporel plus risquée.
Chez le patient asymptomatique qui présente une forme partielle, une opération chirurgicale pourra être programmée à l'âge de 1 à 3 ans. La mortalité chirurgicale est très faible.
Le sous-ensemble de patients présentant une communication septale auriculoventriculaire déséquilibrée, associé à un ventricule droit hypoplasique ou à un ventricule gauche hypoplasique, ne se prête généralement pas à une réparation à 2 ventricules et nécessite d'orienter la classification opératoire vers une circulation ventriculaire unique, finalement avec une procédure de Fontan.
Chez le patient présentant de gros shunts et une insuffisance cardiaque, des diurétiques, de la digoxine et des inhibiteurs de l'ECA permettent de prendre en charge les symptômes avant l'intervention chirurgicale.
La prophylaxie de l'endocardite n'est pas nécessaire avant l'opération et n'est nécessaire que pendant les 6 premiers mois après la réparation ou s'il existe un défaut résiduel adjacent à un patch de chirurgie.
Référence pour le traitement
1. Spector LG, Menk JS, Knight JH, et al: Trends in Long-Term Mortality After Congenital Heart Surgery. J Am Coll Cardiol 71(21):2434-2446, 2018. doi:10.1016/j.jacc.2018.03.491
Points clés
Une communication auriculoventriculaire peut être totale, transitoire ou partielle; la majorité des patients présentant une forme totale sont qui ont un syndrome de Down.
Une communication septale auriculoventriculaire complète comprend une grande communication interauriculaire d'ostium primum, une communication interventriculaire et une valvule auriculoventriculaire commune (souvent avec une régurgitation significative), le tout aboutissant à un grand shunt gauche-droite à la fois auriculaire et ventriculaire et une augmentation du volume de l'ensemble des 4 cavités cardiaques.
Une communication septale auriculoventriculaire partielle comprend également une communication interauriculaire, mais la valvule AV commune est divisée en 2 orifices auriculoventriculaires séparés et il n'y a pas de communication interventriculaire, ce qui provoque l'augmentation du volume des chambres du cœur droit en raison d'un gros shunt auriculaire mais sans shunt ventriculaire.
Une communication septale auriculoventriculaire transitionnelle (avec deux anneaux auriculoventriculaires distincts) consiste en une communication interauriculaire type ostium primum, un orifice valvulaire commun et une communication interventriculaire de petite taille ou de taille modérée.
Le canal atrio-ventriculaire complet avec large shunt gauche-droite entraîne des signes d'insuffisance cardiaque qui peuvent apparaître avant l'âge de 4 à 6 semaines.
Les symptômes des anomalies partielles du septum auriculoventriculaire varient avec le degré de régurgitation mitrale; s'ils sont légers ou absents, les symptômes peuvent se développer à l'adolescence ou à l'âge adulte, mais les nourrissons souffrant d'insuffisance mitrale modérée ou sévère ont souvent des manifestations d'insuffisance cardiaque.
Les symptômes des communications septales auriculoventriculaires transitionnelles (avec deux anneaux auriculoventriculaires distincts) appartiennent à un spectre symptomatique et sont fonction de la taille de la communication interventriculaire.
Les défauts sont réparés chirurgicalement entre 2 et 4 mois ou 1 et 3 ans selon le défaut spécifique et la gravité des symptômes.
Plus d'information
Les sources d'information suivantes en anglais peuvent être utiles. S'il vous plaît, notez que LE MANUEL n'est pas responsable du contenu de ces ressources.
American Heart Association: Common Heart Defects: donne un aperçu des malformations cardiaques congénitales fréquentes destiné aux parents et aux soignants
American Heart Association: Infective Endocarditis: fournit une revue de l'endocardite infectieuse, dont un résumé sur l'utilisation des antibiotiques prophylactiques, destiné aux patients et les soignants
