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Communication interventriculaire

Par

Lee B. Beerman

, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine

Dernière révision totale déc. 2020| Dernière modification du contenu déc. 2020
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Une communication interventriculaire consiste en une ou plusieurs ouvertures dans le septum interventriculaire, ce qui entraîne un shunt entre les 2 ventricules. De grandes communications induisent un shunt important gauche-droite et une dyspnée lors de l'alimentation et un retard de croissance au cours de la petite enfance. Un souffle holostysolique fort et râpeux est fréquemment entendu au bord gauche du sternum. Des infections respiratoires récurrentes et une insuffisance cardiaque peuvent se développer. Le diagnostic repose sur l'échocardiographie. Les communications peuvent se fermer spontanément au cours de la petite enfance, sinon elles devront être opérées.

La communication interventriculaire (voir figure Communication interventriculaire Communication interventriculaire Une communication interventriculaire consiste en une ou plusieurs ouvertures dans le septum interventriculaire, ce qui entraîne un shunt entre les 2 ventricules. De grandes communications induisent... en apprendre davantage Communication interventriculaire ) occupe la 2e place parmi les cardiopathies congénitales, juste après la bicuspidie aortique Bicuspidie aortique La bicuspidie aortique correspond à la présence de seulement deux valvules (plutôt que les trois normales). La bicuspidie aortique est l’anomalie cardiovasculaire congénitale la plus courante... en apprendre davantage , soit 20% de toutes les communications. Elle peut être isolée ou s'associer à d'autres anomalies congénitales (p. ex., tétralogie de Fallot Tétralogie de Fallot La tétralogie de Fallot comporte 4 caractéristiques: une large communication interventriculaire, une obstruction à l'éjection du ventricule droit et une sténose de la valvule pulmonaire, une... en apprendre davantage  Tétralogie de Fallot , canal auriculoventriculaire commun Communication septale auriculoventriculaire La communication auriculoventriculaire consiste en une communication interauriculaire de type ostium primum associée à une valvule auriculoventriculaire commune, avec ou sans communication interventriculaire... en apprendre davantage , transpositions des gros vaisseaux Transposition des grosses artères La transposition des grosses artères (dans ce cas dextro-transposition des gros vaisseaux) correspond à une aorte qui naît directement du ventricule droit et à une artère pulmonaire, qui naît... en apprendre davantage  Transposition des grosses artères ).

Communication interventriculaire

Le débit sanguin pulmonaire et les volumes de l'oreillette gauche et du ventricule gauche sont augmentés. Les pressions auriculaires sont des pressions moyennes. La pression du ventricule droit et la saturation en oxygène (O2) sont liées de manière positive à la taille de la communication.

AO = aorte; OG = oreillette gauche; VG = ventricule gauche; AP = artère pulmonaire; OD = oreillette droite; VD = ventricule droit.

Communication interventriculaire

Classification

La plupart des communications interventriculaires sont classées selon leur topographie:

  • Périmembraneux (également appelé conoventriculaire)

  • Musculaire trabéculaire

  • Sortie infra-pulmonaire (sous-artériels supracristal, conoseptal ou doublement engagés)

  • Entrée (type septal auriculo-ventriculaire, type de canal auriculo-ventriculaire)

Les communications interventriculaires périmembraneuses (70 à 80%) sont des communications situées dans le septum membraneux à côté de la valvule tricuspide et qui s’étendent dans une quantité variable de tissu musculaire adjacent; le type le plus fréquent de cette communication est situé immédiatement en dessous de la valvule aortique.

Les défauts musculaires trabéculaires (5 à 20%) sont complètement entourés par des tissus musculaires et peuvent survenir n’importe où dans le septum.

Les formes infundibulaires (5 à 7% aux États-Unis; environ 30% en Extrême-Orient) sont observées dans le septum ventriculaire immédiatement sous la valvule pulmonaire. Ces défauts sont souvent désignés comme des défauts sous-artériels supracristal, conoseptal ou doublement engagés et sont souvent associés à un prolapsus d'une valve aortique dans le défaut, ce qui provoque une régurgitation aortique.

Les communications hautes (5 à 8%) sont bordées au-dessus par l’anneau tricuspidien et sont situées en arrière de la cloison membraneuse. Ces communications sont parfois appelées de type communication auriculoventriculaire.

Les communications septales interventriculaires de type malalignement sont caractérisées par le déplacement du septum conal ou du septum d'éjection. Lorsque le septum conal est antérieurement malaligné, il fait saillie dans le canal d'éjection du ventricule droit, ce qui entraîne souvent une obstruction, comme on le voit dans la tétralogie de Fallot Tétralogie de Fallot La tétralogie de Fallot comporte 4 caractéristiques: une large communication interventriculaire, une obstruction à l'éjection du ventricule droit et une sténose de la valvule pulmonaire, une... en apprendre davantage  Tétralogie de Fallot . Lorsque le septum conal est malaligné en postérieurement, il peut y avoir une obstruction sur la voie d'éjection du ventricule gauche. Ces communications interventriculaires apparaissent au niveau des mêmes sites que les communications interventriculaires périmembraneuses mais représentent un sous-ensemble important présentant une physiologie différente liée à cette obstruction du canal d'éjection.

Physiopathologie

L'importance du shunt dépend de la taille de la communication et des résistances en aval (c'est-à-dire, de l’obstruction des voies pulmonaires et des résistances vasculaires pulmonaires).

Dans la communication interventriculaire non restrictive, le sang circule facilement à travers les communications plus importantes; la pression s'équilibre entre les ventricules droit et gauche et il y a un grand shunt gauche-droite. En supposant qu'il n'existe pas de sténose pulmonaire, au cours de l'évolution, un shunt important entraînera une hypertension artérielle pulmonaire Hypertension artérielle pulmonaire L'hypertension artérielle pulmonaire est une augmentation de la pression de la circulation pulmonaire. Elle a de nombreuses causes secondaires; certains cas sont idiopathiques. Dans l'hypertension... en apprendre davantage , une augmentation des résistances vasculaires artérielles pulmonaires, une augmentation de la pression du ventricule droit et une hypertrophie du ventricule droit. Finalement, l'augmentation de la résistance vasculaire pulmonaire provoquera un changement de direction du shunt (du ventricule droit au ventricule gauche), aboutissant à un syndrome d'Eisenmenger Syndrome d'Eisenmenger Le syndrome d'Eisenmenger est une complications des grands shunts gauches-droits intracardiaques ou aortiques vers l'artère pulmonaire. Une augmentation de la résistance pulmonaire peut se développer... en apprendre davantage .

Les communications interventriculaires restrictives, sont des communications plus petites qui limitent le flux sanguin et la transmission de la haute pression au cœur droit. Les petites communications interventriculaires n'entraînent qu'un shunt gauche-droite relativement discret, et la pression de l'artère pulmonaire est normale ou très peu élevée. L'insuffisance cardiaque, l'hypertension artérielle pulmonaire et le syndrome d'Eisenmenger n'apparaissent alors pas.

Les communications interventriculaires modérées entraînent des manifestations intermédiaires.

Symptomatologie

Les symptômes dépendent de la taille de la communication et de l'importance du shunt gauche-droite. L'enfant qui présente une petite communication interventriculaire est en général asymptomatique, grandit et se développe normalement. En cas de communication interventriculaire plus importante, des symptômes d'insuffisance cardiaque Insuffisance cardiaque Les cardiopathies congénitales sont les anomalies congénitales les plus fréquentes, survenant dans près de 1% des naissances vivantes (1). Parmi les malformations congénitales, les cardiopathies... en apprendre davantage  Insuffisance cardiaque (p. ex., détresse respiratoire, faible prise de poids, fatigue après les repas) apparaissent à l'âge de 4 à 6 semaines lorsque la résistance vasculaire pulmonaire diminue. Des infections des voies respiratoires inférieures peuvent survenir. Enfin, le patient non traité peut développer les symptômes du syndrome d'Eisenmenger.

Les signes auscultatoires varient selon la taille de la communication interventriculaire. Les petites communications interventriculaires produisent généralement des souffles aigus systoliques et de courte durée, allant des grades 1 à 2/6 (en raison de défauts minuscules qui en fait se ferment en fin de systole) jusqu’à des souffles holosystoliques de 3 à 4/6 (avec ou sans frémissement) entendus au bord inférieur gauche du sternum; ces souffles sont audibles au cours des premiers jours après la naissance (voir tableau Intensité des souffles cardiaques Intensité des souffles cardiaques L'auscultation du cœur nécessite une ouïe excellente et la capacité de faire des distinctions subtiles de tonalité et de durée. Les praticiens à l'audition altérée peuvent utiliser des stéthoscopes... en apprendre davantage ). La région précordiale n'est pas hyperactice et le 2e bruit cardiaque (B2) est normalement dédoublé et a une intensité normale.

Les communications interventriculaires moyennes et larges entraînent un souffle holosystolique intense dès l’âge de 2 à 3 semaines; le B2 est généralement étroitement dédoublé avec une composante pulmonaire accentuée. Un roulement diastolique apical (dû à une régurgitation par la valvule mitrale) et des signes d'insuffisance cardiaque (p. ex., tachypnée, dyspnée pendant l'alimentation, bruit de galop, retard de croissance, râles crépitants pulmonaires, hépatomégalie) peuvent être présents. Dans les communications interventriculaires modérées à haut débit, le souffle est souvent très fort et il est accompagné par un frémissement (souffle grade 4 ou 5). Lors de grosses communications permettant l'égalisation des pressions ventriculaire gauche et droite, le souffle systolique est souvent atténué.

Diagnostic

  • Rx thorax et ECG

  • Échocardiographie

Le diagnostic de communication interventriculaire est évoqué par l'examen clinique, confirmé par la rx thorax et l'ECG et établi par l'échocardiographie.

Si la communication interventriculaire est importante, la rx thorax montre une cardiomégalie et une accentuation de la trame de la vascularisation pulmonaire. L'ECG montre une hypertrophie ventriculaire droite ou une hypertrophie biventriculaire et, parfois, une hypertrophie auriculaire gauche. L'ECG et la rx thorax restent en général normaux si la communication interventriculaire est de petite taille.

L'échocardiographie bidimensionnelle avec Doppler couleur, continu et pulsé confirme le diagnostic et peut apporter d'importantes informations anatomiques et hémodynamiques, en particulier sur la topographie, la dimension de la communication et sur la pression du ventricule droit. Le cathétérisme cardiaque est rarement nécessaire pour le diagnostic.

Traitement

  • Pour l'insuffisance cardiaque, traitement médical (p. ex., diurétiques, digoxine, inhibiteurs de l'ECA)

  • Parfois, réparation chirurgicale

Les petites communications interventriculaires, en particulier les communications musculaires, se ferment souvent spontanément pendant les premières années de la vie. Une petite communication qui reste ouverte n'a pas besoin d'un traitement médical ou chirurgical. Les communications larges sont moins susceptibles de se fermer spontanément.

Les diurétiques, la digoxine, et les inhibiteurs de l'ECA peuvent être utiles pour contrôler les symptômes d'insuffisance cardiaque Insuffisance cardiaque Les cardiopathies congénitales sont les anomalies congénitales les plus fréquentes, survenant dans près de 1% des naissances vivantes (1). Parmi les malformations congénitales, les cardiopathies... en apprendre davantage  Insuffisance cardiaque avant la chirurgie cardiaque ou pour temporiser dans le cas les nourrissons qui ont une communication interventriculaire de taille modérée qui semblent susceptible de se fermer spontanément au fil du temps. Si le nourrisson ne répond pas au traitement médical ou présente un retard de croissance, une réparation chirurgicale est souvent recommandée au cours des premiers mois de vie. Même chez les enfants asymptomatiques, les grandes communications interventriculaires doivent être réparées, habituellement au cours de la première année de vie, pour éviter des complications ultérieures particulièrement l'hypertension artérielle pulmonaire persistante et la maladie vasculaire pulmonaire induisant un syndrome d'Eisenmenger Syndrome d'Eisenmenger Le syndrome d'Eisenmenger est une complications des grands shunts gauches-droits intracardiaques ou aortiques vers l'artère pulmonaire. Une augmentation de la résistance pulmonaire peut se développer... en apprendre davantage . La mortalité chirurgicale actuelle est < 2%. Les complications chirurgicales peuvent comporter un shunt ventriculaire résiduel et/ou un bloc complet.

La prophylaxie de l'endocardite Prévention L'endocardite infectieuse est une infection de l'endocarde, habituellement due à des bactéries (habituellement streptocoques ou staphylocoques) ou à des champignons. Elle peut entraîner de la... en apprendre davantage Prévention n'est pas nécessaire avant l'opération et n'est nécessaire que pendant les 6 premiers mois après réparation ou s'il existe un défaut résiduel adjacent à un patch de chirurgie.

Points clés

  • Une communication interventriculaire consiste en une ouverture dans le septum interventriculaire, ce qui entraîne un shunt gauche-droite.

  • Au fil du temps, des shunts gauche-droit importants entraîneront une hypertension artérielle pulmonaire, une augmentation des résistances vasculaires artérielles pulmonaires, une augmentation de la pression du ventricule droit et une hypertrophie du ventricule droit qui finiront par provoquer un changement de direction du shunt, aboutissant à un syndrome d'Eisenmenger.

  • De grands défauts provoquent des symptômes d'insuffisance cardiaque à l'âge de 4 à 6 semaines.

  • Typiquement, un souffle holosystolique de grade 3 à 4/6 au niveau du bord inférieur gauche du sternum est audible peu après la naissance.

  • Les nourrissons qui ne répondent pas au traitement médical de l'insuffisance cardiaque ou qui ont une faible croissance doivent subir une réparation chirurgicale au cours des premiers mois de la vie; même les enfants asymptomatiques qui ont un gros ventricule gauche doivent subir cette réparation pendant la première année de vie.

Plus d'information

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