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Autres anomalies cardiaques congénitales

Par

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Dernière révision totale nov. 2018| Dernière modification du contenu nov. 2018
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D'autres anomalies cardiaques congénitales structurelles sont les suivantes:

  • Fenêtre aorto-pulmonaire

  • Bicuspidie aortique

  • Transposition congénitalement corrigée

  • Ventricule droit à double issue

  • Anomalie d'Ebstein

  • Atrésie pulmonaire à septum ventriculaire intact

  • Ventricule unique avec ou sans sténose pulmonaire

Les anomalies cardiaques rares non structurelles comprennent

  • Bloc cardiaque congénital complet

  • Les anomalies métaboliques congénitales conduisant à une cardiomyopathie

Le syndrome du QT long et d'autres syndromes d'arythmie génétique avec risques d'arythmies ventriculaires graves et potentiellement fatales sont discutés ailleurs. (Voir aussi Revue générale des anomalies cardiovasculaires.)

Fenêtre aorto-pulmonaire

La fenêtre aorto-pulmonaire est une connexion anormale entre l'aorte et l'artère pulmonaire principale. Elle est très rare et représente < 0,6% de toutes les malformations cardiaques. La fenêtre aorto-pulmonaire peut être isolée ou être associée à d’autres anomalies cardiovasculaires telles qu'une communication septale auriculaire, une coarctation de l'aorte ou une tétralogie de Fallot.

Dans la fenêtre aorto-pulmonaire isolée, l'examen révèle un souffle continu. Les symptômes sont ceux du shunt gauche à droite. Les grands shunts de gauche à droite entraînent un excès de flux sanguin dans les poumons et une surcharge volumique ventriculaire gauche qui peut entraîner des signes d'insuffisance cardiaque (p. ex., tachypnée, mauvaise alimentation, diaphorèse). Pendant la petite enfance, ces symptômes entraînent souvent un retard de croissance. Un grand shunt gauche-droite entraîne également une diminution de la compliance pulmonaire et une résistance accrue des voies respiratoires, ce qui entraîne une hypertension pulmonaire.

Le diagnostic repose sur les résultats de l'examen clinique et de l'imagerie, généralement une échocardiographie, un scanner ou une angiographie cardiaque.

La réparation chirurgicale de la fenêtre aorto-pulmonaire doit être effectuée dès que possible après le diagnostic.

Bicuspidie aortique

La bicuspidie aortique est l’anomalie cardiovasculaire congénitale la plus courante. Elle est observée dans 1 à 2% des naissances vivantes.

Les patients présentant une bicuspidie aortique sont prédisposés au développement d'une endocardite infectieuse, d'une insuffisance aortique, et/ou d'une sténose aortique. La biscupidie de la valve aortique peut également être associée à une dilatation de l'aorte ascendante et à une coarctation de l'aorte.

Les enfants porteurs d'une valve aortique bicuspide peuvent être asymptomatiques s'il y a peu ou pas de dysfonctionnement de la valve. Les symptômes dépendent du type de complication et peuvent comprendre une fièvre en cas d'endocardite infectieuse ou une dyspnée, une fatigue, une syncope, des palpitations et une intolérance à l'exercice en raison d'une insuffisance ou d'une sténose valvulaire. L'examen révèle un clic systolique précoce, un souffle d'éjection systolique et, en cas d'insuffisance aortique, un souffle diastolique decrescendo.

Le diagnostic repose sur l'examen clinique et l'échocardiographie. L'échocardiographie montre le signe caractéristique de la fusion de deux des trois feuillets de la valve aortique. La fusion des feuillets coronaire droit et coronaire gauche correspond à la morphologie la plus fréquente. Les enfants présentant une fusion des valves coronaires droites et non coronaires droites sont plus susceptibles de présenter une progression du dysfonctionnement de la valve et de nécessiter une intervention au cours de l'enfance.

Le traitement de la valve aortique bicuspide est indiqué si un dysfonctionnement grave de la valve se développe et si des symptômes apparaissent. Le traitement consiste en une dilatation par ballonnet ou en une réparation chirurgicale des valves sténosées. Les valves insuffisantes sont traitées chirurgicalement.

Il existe une prédisposition génétique dans la bicuspidie aortique; les parents au premier degré des patients qui ont une bicuspidie aortique doivent donc subir une échocardiographie de dépistage.

Transposition congénitalement corrigée (lévo-transposition)

La transposition congénitalement corrigée (lévotransposition) est relativement rare et représente environ 0,5% des anomalies congénitales cardiaques. Le développement embryologique normal du tube cardiaque fœtal est inversé, résultant en une double discordance ventriculoartérielle et auriculoventriculaire. Le résultat est que l'oreillette droite se connecte à un ventricule gauche morphologique situé à droite et l'oreillette gauche est connectée à un ventricule droit morphologique situé à gauche. Dans presque tous les cas, le ventricule gauche morphologique se connecte à l'artère pulmonaire et le ventricule droit morphologique se connecte à l'aorte. La circulation est ainsi physiologiquement "corrigée", mais des anomalies associées sont présentes chez une majorité de patients, y compris dans les communications interventriculaires, les sténoses pulmonaires, l’anomalie d’Ebstein ou d'autres dysplasies de la valvule tricuspide gauche, les blocs auriculoventriculaires congénitaux, la mésocardie ou la dextrocardie et dans les syndromes d’hétérotaxie.

Ces anomalies peuvent entraîner une grande variété de manifestations. À mesure que les patients atteignent l'âge adulte, une préoccupation fréquente est le développement d'une dysfonction du ventricule droit, qui sert de ventricule systémique. Ce dysfonctionnement peut être infraclinique ou se manifester comme une cardiomyopathie sévère avec insuffisance cardiaque, obligeant à envisager une transplantation cardiaque.

Ventricule droit à double issue

Le ventricule droit à double canal d'éjection peut induire une grande variété anatomique et physiologique, fonction de la taille et de la localisation de la communication interventriculaire, ainsi que de la présence et du degré de sténose pulmonaire. Dans la variété la plus courante avec communication interventriculaire sous-aortique, une réparation complète est possible avec fermeture de la communication interventriculaire afin de rediriger le sang du ventricule gauche vers l'aorte.

Anomalie d'Ebstein

L'anomalie d'Ebstein consiste en un déplacement du feuillet septal de la valve tricuspide vers la pointe du ventricule droit avec dysplasie des valves septales et inférieures de la valvule tricuspide mais avec une origine normale, de la valve antérieure. Ces anomalies déplacent l'orifice réel de la valvule vers le bas, ce qui compromet la fonction du ventricule droit avec une partie atrialisée qui est proximale à l'ouverture de la valvule. Cette anomalie a été associée à la prise de lithium par la mère pendant la grossesse. Les anomalies associées comprennent une communication interauriculaire, une sténose pulmonaire et un syndrome de Wolff-Parkinson-White.

Les présentations cliniques sont variées, allant de nouveau-nés sévèrement cyanosés à une cardiomégalie avec cyanose bénigne dans l'enfance jusqu'aux cas adultes auparavant asymptomatiques présentant des troubles du rythme auriculaires ou de tachycardie supraventriculaire par réentrée. L'apparition des symptômes dépend du degré d'anomalie de la valvule tricuspide anatomique et des anomalies fonctionnelles qui en découlent et de la présence de voies accessoires (p. ex., syndrome de Wolff-Parkinson-White). Lorsque les symptômes résultent d'une valve tricuspide gravement dysfonctionnelle, une réparation chirurgicale valvulaire doit être envisagée.

Atrésie pulmonaire à septum intact

L'atrésie pulmonaire est souvent associée à une hypoplasie de la valvule tricuspide et du ventricule droit. Les anomalies des coronaires, en particulier les connexions fistuleuses des artères coronaires au ventricule droit hypoplasique et les sténoses des artères coronaires sont fréquentes et ont un impact majeur sur le pronostic et les options chirurgicales.

Types de ventricule unique

Ces anomalies comprennent toutes lésions complexes avec un seul ventricule fonctionnel et comprennent l'hypoplasie du ventricule droit et du ventricule gauche et, plus rarement, une chambre ventriculaire unique et indifférenciée. La prise en charge chirurgicale consiste à assurer un débit sanguin pulmonaire suffisant via une anastomose artérielle systémico-pulmonaire (p. ex., shunt de Blalock-Taussig modifié [voir Tétralogie de Fallot]) chez les patients qui ont une diminution du débit sanguin pulmonaire ou pour protéger le lit vasculaire pulmonaire par cerclage de l'artère pulmonaire en cas d'hypercirculation. Plus tard, le procédé de Fontan pourra être utilisé en tant que traitement radical, en transformant le seul ventricule fonctionnel en ventricule systémique.

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