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Autres anomalies cardiaques congénitales

Par

Lee B. Beerman

, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine

Dernière révision totale déc. 2020| Dernière modification du contenu déc. 2020
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D'autres anomalies cardiaques congénitales structurelles sont les suivantes:

  • Fenêtre aorto-pulmonaire

  • Transposition congénitalement corrigée

  • Ventricule droit à double issue

  • Anomalie d'Ebstein

  • Atrésie pulmonaire à septum ventriculaire intact

  • Ventricule unique avec ou sans sténose pulmonaire

Les anomalies cardiaques rares non structurelles comprennent

  • Bloc cardiaque congénital complet

  • Les anomalies métaboliques congénitales conduisant à une cardiomyopathie

Fenêtre aorto-pulmonaire

Dans la fenêtre aorto-pulmonaire isolée, l'examen révèle un souffle continu. Les symptômes sont ceux du shunt gauche à droite Shunts gauche-droit Les cardiopathies congénitales sont les anomalies congénitales les plus fréquentes, survenant dans près de 1% des naissances vivantes (1). Parmi les malformations congénitales, les cardiopathies... en apprendre davantage  Shunts gauche-droit . Les grands shunts de gauche à droite entraînent un excès de flux sanguin dans les poumons et une surcharge volumique ventriculaire gauche qui peut entraîner des signes d'insuffisance cardiaque Insuffisance cardiaque Les cardiopathies congénitales sont les anomalies congénitales les plus fréquentes, survenant dans près de 1% des naissances vivantes (1). Parmi les malformations congénitales, les cardiopathies... en apprendre davantage  Insuffisance cardiaque (p. ex., tachypnée, mauvaise alimentation, diaphorèse). Pendant la petite enfance, ces symptômes entraînent souvent un retard de croissance Retard de croissance Un retard de croissance correspond à un poids inférieur au 3e jusqu’au 5e percentile en fonction de l’âge et du sexe, à une diminution progressive du poids en dessous du 3e au 5e percentile... en apprendre davantage . Un grand shunt gauche-droite entraîne également une diminution de la compliance pulmonaire et une résistance accrue des voies respiratoires, ce qui entraîne une dyspnée, des signes de respiration difficile avec grognement ou une rétraction de la paroi thoracique et des infections respiratoires récurrentes. Si la connexion aorto-pulmonaire est importante, une hypertension pulmonaire Hypertension artérielle pulmonaire L'hypertension artérielle pulmonaire est une augmentation de la pression de la circulation pulmonaire. Elle a de nombreuses causes secondaires; certains cas sont idiopathiques. Dans l'hypertension... en apprendre davantage égale à la pression systémique sera présente.

Le diagnostic repose sur l'examen clinique et l'imagerie, habituellement l'échocardiographie, mais ce défaut peut être relativement subtil et l'étiologie de l'hypertension artérielle pulmonaire peut être initialement obscure. L'IRM, la TDM ou l'angiographie cardiaque peuvent être nécessaires pour définir l'anatomie.

La réparation chirurgicale de la fenêtre aorto-pulmonaire doit être effectuée dès que possible après le diagnostic.

Transposition congénitalement corrigée (lévo-transposition) des grandes artères

La transposition congénitalement corrigée (lévotransposition) des grandes artères est relativement rare et représente environ 0,5% des anomalies congénitales cardiaques. Le développement embryologique normal du tube cardiaque fœtal est inversé, résultant en une double discordance ventriculoartérielle et auriculoventriculaire. Le résultat est que l'oreillette droite se connecte à un ventricule gauche morphologique situé à droite et l'oreillette gauche est connectée à un ventricule droit morphologique situé à gauche. Dans presque tous les cas, le ventricule gauche morphologique se connecte à l'artère pulmonaire et le ventricule droit morphologique se connecte à l'aorte. La circulation est ainsi physiologiquement "corrigée", mais des anomalies associées sont présentes chez une majorité de patients, y compris dans les communications interventriculaires Communication interventriculaire Une communication interventriculaire consiste en une ou plusieurs ouvertures dans le septum interventriculaire, ce qui entraîne un shunt entre les 2 ventricules. De grandes communications induisent... en apprendre davantage  Communication interventriculaire , les sténoses pulmonaires Sténose pulmonaire La sténose pulmonaire (rétrécissement pulmonaire) est un rétrécissement de voie d'éjection pulmonaire entraînant une obstruction au flux sanguin du ventricule droit vers l'artère pulmonaire... en apprendre davantage , l’anomalie d’Ebstein Anomalie d'Ebstein D'autres anomalies cardiaques congénitales structurelles sont les suivantes: Fenêtre aorto-pulmonaire Transposition congénitalement corrigée Ventricule droit à double issue Anomalie d'Ebstein en apprendre davantage ou d'autres dysplasies de la valvule tricuspide gauche, les blocs auriculoventriculaires congénitaux, la mésocardie ou la dextrocardie et dans les syndromes d’hétérotaxie.

Ventricule droit à double issue

Le double orifice du ventricule droit, dans lequel l'aorte et l'artère pulmonaire se connectent au ventricule droit, est une malformation pratiquement toujours associée à une communication interventriculaire Communication interventriculaire Une communication interventriculaire consiste en une ou plusieurs ouvertures dans le septum interventriculaire, ce qui entraîne un shunt entre les 2 ventricules. De grandes communications induisent... en apprendre davantage  Communication interventriculaire . Le ventricule droit à double canal d'éjection peut induire une grande variété anatomique et physiologique, fonction de la taille et de la localisation de la communication interventriculaire, ainsi que de la présence et du degré de sténose pulmonaire Sténose pulmonaire La sténose pulmonaire (rétrécissement pulmonaire) est un rétrécissement de voie d'éjection pulmonaire entraînant une obstruction au flux sanguin du ventricule droit vers l'artère pulmonaire... en apprendre davantage . Dans la variété la plus courante avec communication interventriculaire sous-aortique, une réparation complète est possible avec fermeture de la communication interventriculaire afin de rediriger le sang du ventricule gauche vers l'aorte.

Anomalie d'Ebstein

L'anomalie d'Ebstein consiste en un déplacement du feuillet septal de la valve tricuspide vers la pointe du ventricule droit avec dysplasie des valves septales et inférieures de la valvule tricuspide mais avec une origine normale, de la valve antérieure. Ces anomalies déplacent l'orifice réel de la valvule vers le bas, ce qui compromet la fonction du ventricule droit avec une partie atrialisée qui est proximale à l'ouverture de la valvule. Cette anomalie a été associée à la prise de lithium par la mère pendant la grossesse. Les anomalies associées comprennent une communication interauriculaire Communication interauriculaire Une communication interauriculaire est une ouverture dans le septum interauriculaire, cause d'un shunt de gauche à droite et d'une augmentation du volume de l'oreillette droite et du ventricule... en apprendre davantage , une sténose pulmonaire Sténose pulmonaire La sténose pulmonaire (rétrécissement pulmonaire) est un rétrécissement de voie d'éjection pulmonaire entraînant une obstruction au flux sanguin du ventricule droit vers l'artère pulmonaire... en apprendre davantage et un syndrome de Wolff-Parkinson-White Le syndrome de Wolff-Parkinson-White Les tachycardies supraventriculaires par réentrée utilisent un circuit de réentrée dont une des voies au moins est située au-dessus de la bifurcation de His. Le patient a des épisodes paroxystiques... en apprendre davantage .

Les présentations cliniques sont variées, allant de nouveau-nés sévèrement cyanosés à une cardiomégalie avec cyanose bénigne dans l'enfance jusqu'aux cas adultes auparavant asymptomatiques présentant des troubles du rythme auriculaires ou de tachycardie supraventriculaire paroxystique Tachycardies supraventriculaires réentrantes dont le syndrome de Wolff-Parkinson-White Les tachycardies supraventriculaires par réentrée utilisent un circuit de réentrée dont une des voies au moins est située au-dessus de la bifurcation de His. Le patient a des épisodes paroxystiques... en apprendre davantage . L'apparition des symptômes dépend du degré d'anomalie de la valvule tricuspide anatomique et des anomalies fonctionnelles qui en découlent et de la présence de voies accessoires (p. ex., syndrome de Wolff-Parkinson-White). Lorsque les symptômes résultent d'une valve tricuspide gravement dysfonctionnelle, une réparation chirurgicale valvulaire doit être envisagée.

Atrésie pulmonaire à septum ventriculaire intact

L'atrésie pulmonaire avec un septum ventriculaire intact, dans laquelle la valve pulmonaire n'est pas correctement formée, empêchant ainsi le flux sanguin du cœur vers les poumons, est fréquemment associée à une hypoplasie de la valvule tricuspide et du ventricule droit. Cette association se comprend facilement car la croissance ventriculaire normale au cours de la vie fœtale dépend d'un flux entrant et sortant de ce ventricule, approprié. Les anomalies des coronaires, en particulier les connexions fistuleuses des artères coronaires au ventricule droit hypoplasique et les sténoses des artères coronaires sont fréquentes et ont un impact majeur sur le pronostic et les options chirurgicales. La survie postnatale immédiate dépend de la perméabilité du canal artériel. Les nourrissons sont amenés au médecin pour une cyanose et des signes auscultatoires qui peuvent comprendre un souffle d'insuffisance tricuspidienne. Si non diagnostiquée par l'échographie prénatale, le diagnostic postnatal repose sur l'échocardiographie.

Types de ventricule unique

Ces anomalies comprennent toutes lésions complexes avec un seul ventricule fonctionnel et comprennent une hypoplasie du ventricule droit ou du ventricule gauche et, plus rarement, une chambre ventriculaire unique et indifférenciée. Le moment ou se produit la présentation postnatale dépend de la présence d'une communication interauriculaire, d'une sténose pulmonaire et d'une persistance du canal artériel; les nourrissons peuvent présenter une insuffisance cardiaque congestive ou une cyanose. Si non diagnostiquée par l'échographie prénatale, le diagnostic postnatal repose sur l'échocardiographie. La prise en charge chirurgicale consiste à assurer un débit sanguin pulmonaire suffisant via une anastomose artérielle systémico-pulmonaire (p. ex., shunt de Blalock-Taussig-Thomas modifié [voir Tétralogie de Fallot Traitement radical La tétralogie de Fallot comporte 4 caractéristiques: une large communication interventriculaire, une obstruction à l'éjection du ventricule droit et une sténose de la valvule pulmonaire, une... en apprendre davantage  Traitement radical ]) chez les patients qui ont une diminution du débit sanguin pulmonaire ou pour protéger le lit vasculaire pulmonaire et limiter le flux sanguin pulmonaire par un bandage de l'artère pulmonaire ou une autre intervention (telle qu'une reconstruction de type Norwood des racines aortiques et pulmonaires, parfois appelée anastomose de Damus-Kaye-Stansel) en cas de surcirculation pulmonaire. Plus tard, le procédé de Fontan Traitement L'atrésie tricuspidienne se caractérise par l'absence de la valvule tricuspide accompagnée d'une hypoplasie du ventricule droit. Les anomalies associées sont fréquentes et comprennent une communication... en apprendre davantage  Traitement pourra être utilisé en tant que traitement radical, en transformant le seul ventricule fonctionnel en ventricule systémique.

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