L'atrésie tricuspidienne se caractérise par l'absence de la valvule tricuspide accompagnée d'une hypoplasie du ventricule droit. Les anomalies associées sont fréquentes et comprennent une communication interauriculaire, une communication interventriculaire, la persistance du canal artériel, une sténose de la valvule pulmonaire et la transposition des grandes artères. Les signes de présentation comprennent la cyanose ou des signes d'insuffisance cardiaque. Le premier bruit du cœur (B1) est unique et peut être accentué. Le 2e bruit cardiaque (B2) n'est habituellement pas dédoublé. La plupart des nourrissons ont un souffle dont la nature dépend de la présence d'anomalies associées. Le diagnostic repose sur l'échocardiographie. Un cathétérisme cardiaque peut être nécessaire. Le traitement radical est la réparation chirurgicale.
(Voir aussi Revue générale des anomalies cardiovasculaires congénitales.)
L’atrésie tricuspidienne représente 1 à 3% des cardiopathies congénitales.
La forme la plus fréquente (parfois appelée atrésie tricuspidienne classique) comprend une communication interventriculaire et une sténose pulmonaire, ce qui se traduit par une diminution du débit sanguin pulmonaire, une élévation de la pression auriculaire droite et un shunt de droite à gauche au niveau auriculaire à travers un foramen ovale perméable ou une communication interauriculaire, causant une cyanose (voir figure ). Rarement, l'atrésie tricuspidienne classique est associée à une importante communication interventriculaire et à une sténose pulmonaire modérée, entraînant une surcirculation pulmonaire.
Dans 12 à 25% des cas, les grosses artères sont transposées avec une communication interventriculaire et une valvule pulmonaire normale, avec un débit sanguin pulmonaire sans restriction provenant directement du ventricule gauche, ce qui induit en général une insuffisance cardiaque et une hypertension pulmonaire.
Ainsi, le débit sanguin pulmonaire peut être augmenté ou diminué selon les différentes formes d'atrésie tricuspide.
Atrésie tricuspide avec grands vaisseaux normalement reliés
La valvule tricuspide est absente et le ventricule droit est hypoplasique. Une communication auriculaire doit être présente. AO = aorte; VCI = veine cave inférieure; OG = oreillette gauche; VG = ventricule gauche; AP = artère pulmonaire; VP = veines pulmonaires; OD = oreillette droite; VD = ventricule droit; VCS = veine cave supérieure. |
Symptomatologie de l'atrésie tricuspidienne
Les nourrissons qui présentent une diminution du débit sanguin pulmonaire ont habituellement une cyanose légère ou modérée à la naissance, qui augmente, parfois considérablement, durant les premiers mois de la vie. Les nourrissons présentant un débit sanguin pulmonaire augmenté présentent généralement des signes d'insuffisance cardiaque (p. ex., tachypnée, dyspnée lors de l'alimentation, faible prise de poids, diaphorèse) vers l'âge de 4 à 6 semaines.
Cette photo montre un hippocratisme digital du doigt d'un patient par rapport à un doigt normal.
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L'examen clinique détecte généralement un premier bruit du cœur (B1) unique et intense, un deuxième bruit du cœur (B2) unique chez les patients présentant une sténose valvulaire pulmonaire marquée ou une transposition des gros vaisseaux, et un souffle systolique précoce ou holosystolique de grade 2 à 3/6 de communication interventriculaire au bord inférieur gauche du sternum (voir tableau ). Un souffle d'éjection systolique de rétrécissement pulmonaire ou un souffle continu de persistance du canal artériel peuvent être présents au bord supérieur gauche du sternum. Un frémissement systolique est rarement palpable. Un roulement diastolique apical peut être audible si le débit sanguin pulmonaire est considérablement augmenté. La cyanose, si elle est présente depuis > 6 mois, peut entraîner un hippocratisme digital.
Diagnostic de l'atrésie tricuspidienne
Rx thorax et ECG
Échocardiographie
Habituellement, cathétérisme cardiaque
Le diagnostic d'atrésie tricuspidienne est suspecté cliniquement, confirmé par la radiographie de thorax et l'ECG et établi par l'échocardiographie bidimensionnelle et le Doppler couleur, continu ou pulsé.
Dans la forme la plus fréquente, la radiographie de thorax montre un cœur de taille normale ou légèrement augmentée, une dilatation de l'oreillette droite et une diminution de la trame vasculaire pulmonaire. Parfois, la silhouette cardiaque ressemble à celle de la tétralogie de Fallot (avec un cœur en forme de botte et un arc artériel pulmonaire concave). La trame vasculaire pulmonaire peut être augmentée et une cardiomégalie peut survenir chez le nourrisson qui présente une transposition des grandes artères. L'ECG montre typiquement une déviation axiale gauche (entre 0° et −90°) et une hypertrophie ventriculaire gauche. La déviation axiale gauche n'est habituellement pas présente en cas de transposition associée des grandes artères. Une hypertrophie de l'oreillette droite ou une hypertrophie auriculaire combinée sont également fréquentes.
Un cathétérisme cardiaque peut être utile (en particulier chez les enfants plus âgés) avant la première procédure palliative afin de définir les paramètres hémodynamiques et l'anatomie de l'artère pulmonaire.
Traitement de l'atrésie tricuspidienne
Chez le nouveau-né sévèrement cyanosé, perfusion de prostaglandine E1
Rarement, septostomie auriculaire par ballonnet
Réparation chirurgicale en plusieurs temps
La plupart des nouveau-nés porteurs d'une atrésie tricuspidienne, bien que cyanosés, sont bien contrôlés pendant les premières semaines de vie. Chez le nouveau-né sévèrement cyanosé, de la prostaglandine E1 (en commençant par 0,05 à 0,1 mcg/kg/min IV) est perfusée pour empêcher la fermeture du canal artériel ou pour rouvrir le canal rétréci avant un cathétérisme cardiaque ou une réparation chirurgicale.
Rarement, lorsque le foramen ovale perméable/la communication interauriculaire est restrictif, une atrioseptostomie au ballonnet (technique de Rashkind) peut être effectuée au début du cathétérisme, pour décomprimer l'oreillette droite et faciliter un shunt auriculaire droit-gauche non restrictif. Dans la septostomie auriculaire par ballonnet, une sonde à ballonnet est poussée dans l'oreillette gauche par le foramen ovale perméable. Le ballonnet est gonflé puis, retiré brusquement dans l'oreillette droite, afin d'élargir l'ouverture dans le septum auriculaire. La procédure améliore immédiatement la saturation artérielle systémique en oxygène.
Certains nourrissons qui présentent une transposition des grandes artères et des signes d'insuffisance cardiaque doivent recevoir un traitement médical (p. ex., diurétiques, digoxine et inhibiteurs de l’ECA).
La cure radicale nécessite de programmer plusieurs stades opératoires. Si une intervention est rendue nécessaire par une hypoxémie au cours des 4 à 8 premières semaines après la naissance, un shunt de Blalock-Taussig-Thomas modifié (connexion d'une artère systémique et d'une artère pulmonaire à l'aide d'un tube synthétique) est placé.
Chez les nourrissons présentant un excès de débit sanguin pulmonaire et des signes d'insuffisance cardiaque, un anneau de cerclage de l'artère pulmonaire peut être placé pour limiter le débit sanguin pulmonaire. Autrement, si le nourrisson reste stable avec une bonne croissance, la première procédure serait une procédure bidirectionnelle type Glenn ou hémi-Fontan (anastomose entre la veine cave supérieure et l'artère pulmonaire droite) entre 3 et 6 mois. Une procédure de Fontan modifiée est alors pratiquée, généralement entre 1 an et 2 ans.
La procédure de Fontan consiste à détourner le flux de la veine cave inférieure directement vers l'artère pulmonaire, en utilisant soit un déflecteur créé dans l'oreillette droite (tunnel latéral), soit un conduit extracardiaque qui contourne complètement l'oreillette droite. La partie proximale de l'artère pulmonaire est ligaturée, ce qui empêche l'écoulement antérograde à travers le circuit d'éjection pulmonaire et une ouverture suffisante interauriculaire est créée, si elle n'est pas déjà présente, afin de permettre l'égalisation des pressions auriculaires droite et gauche et la libre communication entre ces chambres. Une fenestration (petite ouverture) est souvent créée entre la voie de Fontan et l'oreillette droite. Un shunt droit-gauche par la voie de Fontan vers les oreillettes et le ventricule gauche permet la décompression de la pression veineuse systémique et l'amélioration du débit cardiaque, au prix d'une désaturation artérielle bénigne. Cette approche a augmenté les taux de survie précoce à > 90%, les taux de survie à 5 ans à > 80%, et les taux de survie à 10 ans à > 70%.
La prophylaxie de l'endocardite est recommandée en préopératoire et pendant au moins 6 mois après chaque intervention chirurgicale et tant que le patient reste cyanosé ou présente une anomalie résiduelle adjacente à un patch chirurgical ou à du matériel prothétique.
Points clés
La valvule tricuspide est absente, et le ventricule droit est hypoplasique; ces défauts sont fatals à moins qu'il n'existe une ouverture entre les oreillettes avec une communication interventriculaire et/ou une persistance du canal artériel.
Les nourrissons ayant un débit sanguin pulmonaire diminué présentent une cyanose qui s'aggrave progressivement; les nourrissons ayant un débit sanguin pulmonaire augmenté présentent généralement une insuffisance cardiaque (p. ex., tachypnée, dyspnée lors de l'alimentation, mauvaise prise de poids, diaphorèse).
Soulager la cyanose sévère pendant la période néonatale en administrant une perfusion de PGE1 pour maintenir le canal artériel ouvert.
La cure radicale nécessite de programmer plusieurs stades opératoires.
Plus d'informations
Les sources d'information suivantes en anglais peuvent être utiles. Veuillez noter que LE MANUEL n'est pas responsable du contenu de ces ressources.
American Heart Association: Common Heart Defects: Provides overview of common congenital heart defects for parents and caregivers
American Heart Association: Infective Endocarditis: Provides an overview of infective endocarditis, including summarizing prophylactic antibiotic use, for patients and caregivers
