Le Manuel MSD

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Atteinte systémique de la sarcoïdose

Atteinte systémique de la sarcoïdose

Système

Fréquence estimée

Commentaires

Pulmonaire

> 90%

Des granulomes se forment dans les septa alvéolaires, et dans les parois bronchiolaires et bronchiques, et est responsable d'une maladie pulmonaire diffuse; les artères et les veines pulmonaires sont également atteintes

Souvent asymptomatique

Amélioration spontanée dans de nombreux cas, mais évolution possible vers des troubles respiratoires, cause de dégradation des capacités physiques, d'insuffisance respiratoire, et parfois de mort

Lymphatique pulmonaire

90%

Adénopathies hilaires ou médiastinales détectées par hasard sur la rx thorax chez la plupart des patients; adénopathies cervicales ou périphériques non douloureuses dans d'autres cas

Muscle

50–80%

Atteinte asymptomatique avec ou non élévation des enzymes musculaires chez la plupart des patients

Parfois, myopathie à forme lentement progressive ou aiguë avec faiblesse musculaire

Hépatique

40–75%

Habituellement asymptomatique

Se manifeste par des élévations légères des enzymes hépatiques, la TDM peut montrer des nodules hypodenses avant et après injection de produit de contraste

Rarement, cholestase cliniquement significative ou cirrhose

Distinction parfois difficile entre sarcoïdose et hépatique granulomateuse lorsque la sarcoïdose atteint le foie de manière isolée

Articulation

25–50%

Arthrites des chevilles, des genoux, des poignets et des coudes (les plus fréquentes)

Peut provoquer une arthrite chronique avec déformations en main de Jaccoud ou une dactylite

Syndrome de Löfgren (triade de polyarthrite aiguë, érythème noueux et adénopathie hilaire)

Hématologique

< 5–30%

Anémie liée à une infiltration granulomateuse de la moelle osseuse produisant parfois une pancytopénie

Séquestration splénique cause de thrombopénie

Dermatologiques

25%

  • Nodules douloureux rouges indurés sur la face antérieure des jambes

  • Plus fréquent chez les Européens, les Portoricains et les Mexicains

  • Habituellement, disparaît en 1–2 mois

  • Articulations voisines souvent siège d'arthrite (syndrome de Löfgren)

  • Peut être de bon pronostic

La biopsie des lésions d'érythème noueux est inutile car les granulomes caractéristiques de la sarcoïdose sont absents

Lésions cutanées fréquentes:

  • Plaques

  • Macules et papules

  • Nodules sous-cutanés

  • Hypopigmentation

  • Hyperpigmentation

Lupus pernio:

  • Plaques violacées sur le nez, les joues, les lèvres et les oreilles

  • Plus fréquent chez les Noirs américains et les Portoricains

  • Souvent associé à une fibrose pulmonaire

  • Signe de mauvais pronostic

Oculaire

25%

L'uvéite est l'atteinte la plus fréquente et provoque une vision trouble, une photophobie et un larmoiement

Peut entraîner une cécité

Guérit spontanément chez la plupart des patients

Peut se manifester sous la forme d'une conjonctivite, d'une iridocyclite, d'une choriorétinite, d'une dacryocystite, d'une infiltration des glandes lacrymales responsable de sécheresse oculaire, d'une névrite optique, d'un glaucome ou d'une cataracte

Atteinte oculaire plus fréquente chez les noirs américains et les sujets d'origine japonaise

Dépistage annuel indiqué pour la détection précoce de la maladie qui peut être asymptomatique initialement

Psychiatrique

10%

Une dépression est fréquente, mais il est difficile de faire la part entre une manifestation spécifique de la sarcoïdose ou un symptôme dû à l'évolution chronique de la maladie, en particulier en cas de récidive

Rénale

10%

Hypercalciurie asymptomatique (la plus fréquente)

Maladie rénale chronique secondaire à une lithiase rénale et à une néphrocalcinose nécessitant le recours à la dialyse ou à la transplantation dans certains cas

Splénique

10%

Habituellement asymptomatique

Peut provoquer une douleur de l'hypochondre gauche et une thrombopénie ou peut être une découverte fortuite à la rx ou à la TDM

Neurologique

< 10%

Atteinte des nerfs crâniens, en particulier du 7e nerf facial (provoquant une paralysie faciale) ou du 8e nerf (responsable d'une perte d'audition)

Névrite optique ou neuropathie périphérique (commune)

Peut affecter n'importe quel nerf crânien

Atteinte du système nerveux central, avec des lésions localisées ou responsable d'une inflammation méningée diffuse typiquement dans le tronc cérébral et le cervelet

Diabète insipide central par atteinte hypothalamique, polyphagie et obésité ou modifications de la thermorégulation ou de la libido

Sinus

< 10%

Inflammation granulomateuse aiguë et chronique de la muqueuse du sinus avec des symptômes de sinusite indiscernables des causes allergiques et infectieuses plus communes

Le diagnostic est confirmé par la biopsie

Plus fréquent en cas de lupus pernio

Cardiaque

5%

Blocs de conduction et troubles du rythme (très fréquents), parfois cause de mort subite

Insuffisance cardiaque par cardiomyopathie restrictive (primitive) ou associée à une hypertension artérielle pulmonaire (secondaire)

Dysfonctionnement transitoire du muscle papillaire et péricardite (rare)

Plus fréquente chez les Japonais ou l'atteinte cardiaque est la première cause de décès au cours de la sarcoïdose

Os

5%

Lésions ostéolytiques ou kystiques

Ostéopénie

Oral

< 5%

Parotide asymptomatique avec gonflement (le plus fréquent)

Parotidite avec xérostomie

Syndrome d'Heerfordt (fièvre uvéoparotidienne), caractérisé par une uvéite, un gonflement parotidien bilatéral, une paralysie faciale, et une fièvre chronique

Lupus pernio oral, qui peut défigurer la voûte palatine et peut atteindre les joues, la langue et des gencives

Gastrique ou intestinal

Rare

Rarement granulomes gastriques

Rarement, atteinte intestinale

Adénopathies mésentériques qui peuvent provoquer des douleurs abdominales

Endocriniens

Rare

Infiltration de la tige hypophysaire et de l'hypothalamus qui peut être cause de pan hypopituitarisme

Infiltration de la thyroïde sans dysfonctionnement

Hypoparathyroïdie secondaire à l'hypercalcémie

Pleural

Rare

Provoque un épanchement lymphocytaire exsudatif, habituellement bilatéral

Reproduction

Rare

Cas clinique de localisation endométriale, ovarienne, épididymaire ou testiculaire

Aucun effet sur la fertilité

La maladie peut disparaître pendant la grossesse et récidiver en période de post-partum