Atteinte systémique de la sarcoïdose 

Pulmonaire

> 90%

Des granulomes se forment dans les septa alvéolaires et dans les parois bronchiolaires et bronchiques, causant une maladie pulmonaire diffuse.

Rarement, les artères et les veines pulmonaires peuvent également être impliquées, causant une hypertension pulmonaire.

Souvent, elle est asymptomatique et détectée fortuitement par imagerie thoracique (radiographie thoracique ou TDM).

Se résout spontanément chez de nombreux patients mais peut causer une dysfonction pulmonaire progressive, entraînant des limitations de la fonction physique, des lésions cavitaires, une insuffisance respiratoire, et le décès chez quelques patients

Constitutionnel

80%

Fatigue, douleur chronique et fibromyalgie

Dermatologiques

25%

Érythème noueux:

• Nodules rouges ou de coloration anormale, indurés et sensibles sur la partie antérieure des jambes

• Plus fréquente chez les personnes d'origine européenne, portoricaine ou mexicaine

• Habituellement, disparaît en 3–6 mois mais peut récidiver

• Articulations voisines souvent siège d'arthrite (syndrome de Löfgren)

• Peut être de bon pronostic

• La biopsie des lésions d'érythème noueux est inutile car les granulomes caractéristiques de la sarcoïdose sont absents

Lésions cutanées fréquentes:

• Plaques

• Macules et papules

• Nodules sous-cutanés

• Hypopigmentation

• Hyperpigmentation

Lupus pernio:

• Plaques violacées sur le nez, les joues, les lèvres et les oreilles

• Plus fréquent chez les patients Noirs américains et Portoricains

• Souvent associé à une fibrose pulmonaire

• Signe de mauvais pronostic

Ganglions lymphatiques

• Ganglions lymphatiques thoraciques

• Ganglions lymphatiques extra-thoraciques

Ganglions lymphatiques thoraciques: 90%

Ganglions lymphatiques extrathoraciques: 15%

Atteinte hilaire ou médiastinale chez la plupart des patients.

Adénopathie intra-abdominale ou périphérique non sensible à sensible (cou, aisselle ou aine) chez quelques patients

Hépatique

12%

Habituellement asymptomatique

Se manifeste par des élévations légères des enzymes hépatiques, la TDM peut montrer des nodules hypodenses avant et après injection de produit de contraste

Rarement, cholestase cliniquement significative ou cirrhose

Distinction parfois difficile entre sarcoïdose et hépatique granulomateuse lorsque la sarcoïdose atteint le foie de manière isolée

Troubles oculaires

12%

L'uvéite est l'atteinte la plus fréquente et provoque une vision trouble, une photophobie et un larmoiement

Peut entraîner une cécité

Guérit spontanément chez la plupart des patients

Peut se manifester sous la forme d'une conjonctivite, d'une iridocyclite, d'une choriorétinite, d'une dacryocystite, d'une infiltration des glandes lacrymales responsable de sécheresse oculaire, d'une névrite optique, d'un glaucome ou d'une cataracte

Atteinte oculaire plus fréquente chez les patients noirs américains et les patients d'origine japonaise

Dépistage annuel indiqué pour la détection précoce de la maladie qui peut être asymptomatique initialement

Psychiatrique

10%

Une dépression est fréquente, mais il est difficile de faire la part entre une manifestation spécifique de la sarcoïdose ou un symptôme dû à l'évolution chronique de la maladie, en particulier en cas de récidive

Splénique

10%

Habituellement asymptomatique

Peut provoquer une douleur de l'hypochondre gauche et une thrombopénie ou peut être une découverte fortuite à l'échographie ou à la TDM

Neurologique

< 10%

Atteinte des nerfs crâniens, en particulier du 7e nerf facial (provoquant une paralysie faciale) ou du 8e nerf (responsable d'une perte d'audition)

Névrite optique ou neuropathie périphérique (commune)

Peut affecter n'importe quel nerf crânien

Atteinte du système nerveux central, avec des lésions localisées ou responsable d'une inflammation méningée diffuse typiquement dans le tronc cérébral et le cervelet

Infiltration de la tige hypophysaire et de l'hypothalamus qui peut être cause de pan hypopituitarisme

Déficit en arginine-vasopressine, polyphagie et obésité et modifications thermorégulatrices et libidinales

Voies respiratoires supérieures

< 10%

Inflammation granulomateuse aiguë et chronique de la muqueuse nasale et sinusienne avec des symptômes impossibles à distinguer de la sinusite allergique et infectieuse courante; plus fréquente chez les patients atteints de lupus pernio

L'atteinte laryngée se manifeste par des nodules sur les cordes vocales et un enrouement.

L'atteinte trachéale peut entraîner une sténose trachéale (rare)

Le diagnostic est confirmé par la biopsie

Hématologique

< 5–30%

Lymphopénie

Anémie liée à une infiltration granulomateuse de la moelle osseuse produisant parfois une pancytopénie

Séquestration splénique cause de thrombopénie

Leucopénie

Os

5%

Lésions ostéolytiques ou kystiques, généralement asymptomatiques

Ostéopénie

Cardiaque

< 5%

Blocs de conduction et troubles du rythme (très fréquents), parfois cause de mort subite (sarcoïdose cardiaque)

Insuffisance cardiaque due à une cardiomyopathie restrictive (primitive) ou à une hypertension artérielle pulmonaire de classe V (multifactorielle)

Dysfonctionnement transitoire du muscle papillaire et péricardite (rare)

Plus fréquente chez les patients d'origine japonaise ou l'atteinte cardiaque est la première cause de décès au cours de la sarcoïdose

Oral

< 5%

Parotide asymptomatique avec gonflement (le plus fréquent)

Parotidite avec xérostomie

Syndrome d'Heerfordt (fièvre uvéoparotidienne), caractérisé par une uvéite, un gonflement parotidien bilatéral, une paralysie faciale, et une fièvre chronique

Lupus pernio oral, qui peut défigurer la voûte palatine et peut atteindre les joues, la langue et des gencives

Muscle

< 1%

Atteinte asymptomatique avec ou non élévation des enzymes musculaires chez la plupart des patients

Parfois, myopathie à forme lentement progressive ou aiguë avec faiblesse musculaire

Articulation

< 1%

Arthrites des chevilles, des genoux, des poignets et des coudes (les plus fréquentes)

Peut provoquer une arthrite chronique avec déformations en main de Jaccoud ou une dactylite

Syndrome de Löfgren (triade de polyarthrite aiguë migratoire, érythème noueux et adénopathie hilaire)

Rénale

< 1%

Hypercalciurie asymptomatique (la plus fréquente)

Néphrite interstitielle

Maladie rénale chronique provoquée par une néphrolithiase et une néphrocalcinose dues à une hypercalciurie chronique et nécessitant un traitement substitutif rénal (dialyse ou transplantation) chez certains patients

Tractus gastro-intestinal

Rare

Atteinte gastrique la plus fréquente par des granulomes (asymptomatique ou gastrite ne répondant pas aux inhibiteurs de la pompe à protons [IPP])

Dysphagie oropharyngée ou œsophagienne due à une atteinte musculaire respective par des granulomes

Rarement, atteinte appendiculaire, colique ou rectale

Adénopathies mésentériques qui peuvent provoquer des douleurs abdominales

Endocriniens

Rare

Infiltration de la tige hypophysaire et de l'hypothalamus qui peut être cause de pan hypopituitarisme

Infiltration de la thyroïde sans dysfonctionnement

Hypoparathyroïdie secondaire à l'hypercalcémie

Pleural

Rare

Provoque un épanchement lymphocytaire exsudatif, habituellement bilatéral

Reproduction

Rare

Cas cliniques de localisation endométriale, ovarienne, épididymaire et testiculaire

Aucun effet sur la fertilité

La maladie peut disparaître pendant la grossesse et récidiver en période de post-partum