Les troubles histiocytaires sont des troubles cliniquement hétérogènes, qui résultent d'une prolifération anormale d'histiocytes, soit
Cellules dendritiques (cellules présentatrices d'antigènes)
Monocytes-macrophages (cellules de traitement de l'antigène)
Il est difficile de classer les syndromes histiocytaires (voir tableau Troubles histiocytaires) leur classement a d'ailleurs changé au cours du temps en fonction de l'évolution des connaissances sur la biologie de ces cellules pour le système actuel de classification (1). L'histiocytose à cellules de Langerhans est le trouble histiocytaire le plus fréquent. Il existe d'autres troubles histiocytaires rares tels que la maladie d'Erdheim-Chester, le xanthogranulome juvénile et d'autres dont certains sont à présent considérés comme des variantes de l'histiocytose à cellules de Langerhans (2).
Références générales
1. Emile JF, Abla O, Fraitag S, et al: Revised classification of histiocytoses and neoplasms of the macrophage-dendritic cell lineages. Blood 127(22):2672–2681, 2016. doi: 10.1182/blood-2016-01-690636
2. Höck, M., Zelger, B., Schweigmann, G. et al: The various clinical spectra of juvenile xanthogranuloma: Imaging for two case reports and review of the literature. BMC Pediatr 19, 128, 2019. doi: 10.1186/s12887-019-1490-y
