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Syndrome des anticorps antiphospholipides

(Syndrome des anticorps anticardiolipine; syndrome des anticoagulants lupiques)

Par

Joel L. Moake

, MD, Baylor College of Medicine

Dernière révision totale août 2019| Dernière modification du contenu août 2019
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Le syndrome des Ac antiphospholipides est un trouble auto-immun dans lequel les patients ont des anticorps dirigés contre des protéines liées aux phospholipides. Un thrombus veineux ou artériel peut se produire. La physiopathologie n'est pas connue avec précision. Le diagnostic repose sur des examens sanguins. L'anticoagulation est souvent utilisée en prévention et pour le traitement.

Le syndrome des antiphospholipides est un trouble auto-immun caractérisé par la survenue de thrombose ou de mort fœtale (en cas de grossesse) causé par la présence d'Ac auto-immuns variés dirigés contre une ou plusieurs protéines associées à des phospholipides (p. ex., bêta-2-glycoprotéine 1, prothrombine, annexine A5).

L'annexine A5 peut se lier aux constituants des membranes phospholipidiques pour éviter une activation de la coagulation par les membranes cellulaires. Si les auto-Ac déplacent l'annexine A5, les surfaces procoagulantes des cellules endothéliales peuvent être exposées et provoquer des thromboses artérielles ou veineuses.

Le mécanisme précis de la thrombose chez les patients ayant des auto-anticorps anti-phospholipides liés à la bêta-2-glycoprotéine 1 ou à la prothrombine est inconnu.

Paradoxalement, les résultats des tests de coagulation in vitro peuvent être allongés, parce que les auto-anticorps dirigés contre les protéines liées aux phospholipides perturbent l'assemblage des facteurs de la coagulation et leur activation sur les composants phospholipidiques apportés au plasma pour initier les tests. L'anticoagulant de type lupique est un auto-Ac qui se lie aux complexes protéiques liés aux phospholipides. Il a été initialement mis en évidence chez des patients atteints d'un lupus érythémateux disséminé, mais ces derniers sont à présent minoritaires parmi ceux qui sont porteurs de ces auto-Ac.

D'autres symptômes de thrombose veineuse ou artérielle peuvent également se développer. Les patients qui ont des auto-anticorps contre la prothrombine liée aux phospholipides peuvent présenter des taux de prothrombine circulante suffisamment bas pour augmenter le risque de saignement. Certains patients présentent un prurit thrombopénie.

Syndrome catastrophique des Ac antiphospholipides

Dans une petite proportion de patients atteints de syndrome des anticorps antiphospholipides, des thromboses généralisées surviennent dans les petits vaisseaux alimentant plusieurs organes, ce qui entraîne souvent des troubles neurologiques. Ce syndrome est appelé syndrome des anticorps antiphospholipides catastrophique et peut être confondu avec une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD), une thrombopénie induite par l'héparine et la microangiopathie thrombotique. Son traitement comprend des corticoïdes à haute dose, des anticoagulants, des plasmaphérèses et parfois du rituximab, un anticorps monoclonal anti-composant 5 (C5).

Diagnostic

  • Examens de laboratoire, en commençant par le temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP)

La mesure du temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) est effectuée avant une procédure invasive, en cas de saignements ou de coagulation inexpliqués. La présence d'un anticoagulant lupique est suspectée si le temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) est allongé et n'est pas corrigé instantanément par le mélange à parts égales (1:1) avec du plasma normal, alors qu'il est corrigé par l'addition d'un excès de phospholipides.

Les Ac antiphospholipides sont alors directement recherchés dans le plasma du patient par des dosages immunoenzymatiques en plaque de microtitration d'Ac IgG et IgM qui se lient aux complexes phospholipides-bêta-2-glycoprotéine 1.

Traitement

  • Anticoagulation

L'héparine, la warfarine (sauf chez la femme enceinte) et l'aspirine ont été utilisés en prophylaxie et en traitement.

Il est possible mais pas encore certains que les anticoagulants oraux directs qui inhibent la thrombine (dabigatran) ou le facteur Xa (p. ex., rivaroxaban, apixaban) peuvent être utilisés à la place de l'héparine ou la warfarine dans ce trouble.

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