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Revue générale des maladies thrombotiques

Par

Joel L. Moake

, MD, Baylor College of Medicine

Dernière révision totale août 2019| Dernière modification du contenu août 2019
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Chez une personne saine, un équilibre homéostatique existe entre les mécanismes procoagulants (coagulation) et les mécanismes anticoagulants et fibrinolytiques. De nombreux facteurs génétiques, acquis et environnementaux peuvent modifier l'équilibre en faveur de la coagulation, provoquant la formation pathologique de thrombus dans les veines (p. ex., une thrombose veineuse profonde), les artères (p. ex., infarctus du myocarde, accident vasculaire cérébral ischémique) ou les cavités cardiaques. Les thrombus peuvent empêcher le passage du flux sanguin à leurs niveaux ou se détacher et emboliser pour obstruer un vaisseau sanguin à distance (p. ex., embolie pulmonaire, accident vasculaire cérébral ischémique).

Étiologie

Les anomalies génétiques qui augmentent le risque de thrombose veineuse comprennent les suivantes

Les défauts acquis prédisposent également à la thrombose veineuse et artérielle (voir tableau Causes acquises de thromboembolie).

D'autres anomalies et facteurs environnementaux peuvent augmenter le risque thrombotique, en particulier s'ils sont associés avec l'une des anomalies génétiques mentionnées plus haut.

Tableau
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Causes acquises de thrombo-embolie

Maladie

Commentaires

Maladie auto-immune à risque accru de thromboses veineuses ou artérielles

Augmente le risque de thrombose artérielle

Risque plus élevé en cas de sténose préexistante

Quand une plaque d'athérosclérose se rompt, elle dévoile ou libère du facteur tissulaire, active la coagulation, initie l'adhésion et l'agrégation plaquettaire localement et déclenche une thrombose

Cancer (leucémie à promyélocytes; tumeurs pulmonaires, mammaires, prostatiques, pancréatiques, coliques, de l'estomac)

Ils peuvent activer la coagulation en sécrétant une protéase activatrice du facteur X et/ou en exprimant le facteur tissulaire à la surface de la membrane

Associée à une agrégation plaquettaire et au risque accru de thrombose

Cause possible

Secondaire à une carence en folate, en vitamine B12, ou en vitamine B6

En cas d'infection sévère (p. ex., sepsis)

Augmente le risque de thrombose veineuse

Augmente l'expression/l'exposition du facteur tissulaire par les monocytes et les macrophages

Diminue la formation de protéine C activée

Contraceptifs oraux qui contiennent un œstrogène

Risque faible avec les traitements à faible concentration

Plus fréquent en cas d'anomalie génétique prédisposant à la thrombose veineuse et chez la fumeuse

Lésion tissulaire

Due à un traumatisme ou une intervention chirurgicale

Stase veineuse

En rapport avec une chirurgie, une immobilisation de cause orthopédique ou paralytique, une insuffisance cardiaque, une grossesse ou une obésité

Symptomatologie

Les manifestations courantes d'un trouble thrombotique comprennent la thrombose veineuse profonde et l'embolie pulmonaire inexpliquées. Une thrombophlébite superficielle peut également se développer. D'autres conséquences peuvent être une thrombose artérielle (p. ex., provoquant un accident vasculaire cérébral ou une ischémie mésentérique). Les symptômes dépendent de la localisation du thrombus, comme dans les exemples suivants:

  • Douleur thoracique et dyspnée: embolie pulmonaire possible

  • Chaleur, rougeur et augmentation de volume d'une jambe: thrombose veineuse profonde

  • Faiblesse/engourdissement d'un côté du corps, problèmes pour parler, et problèmes d'équilibre et de marche: possible accident vasculaire cérébral ischémique

  • Douleur abdominale: possible ischémie mésentérique

La plupart des troubles héréditaires ne provoque un risque accru de thrombose qu'à l'âge adulte, bien que des caillots puissent se former à tout âge. Les femmes peuvent avoir une anamnèse de plusieurs avortements spontanés.

Diagnostic

Les diagnostics sont résumés ailleurs dans Le MANUEL en fonction de la localisation du thrombus (p. ex., thrombose veineuse profonde, embolie pulmonaire, accident vasculaire ischémique).

Facteurs prédisposants

La présence de facteurs prédisposants doit toujours être recherchée. Dans certains cas, l'existence d'un facteur prédisposant est cliniquement évidente (p. ex., chirurgie ou traumatisme récent, immobilisation prolongée, tumeurs malignes, athérosclérose généralisée). Si aucun facteur prédisposant n'est évident, un bilan plus approfondi doit être mené en cas de

  • Antécédents familiaux de thrombose veineuse

  • Répétition des thromboses veineuses

  • Thrombose veineuse ou artérielle avant l'âge de 50 ans

  • Sites inhabituels de thrombose veineuse (p. ex., sinus caverneux, veine mésentérique)

Plus de la moitié des patients qui présentent une thrombose veineuse profonde spontanée sont porteurs d'une prédisposition génétique.

Les examens permettant la mise en évidence de facteurs constitutionnels prédisposant comprennent des tests spécifiques qui mesurent la quantité ou l'activité des anticoagulants physiologiques présents dans le plasma et la recherche des anomalies génétiques spécifiques, comme suit:

  • Test de coagulation pour l'anticoagulant lupique

  • Test de coagulation pour la résistance à la protéine C activée

  • Test génétique pour le facteur V Leiden

  • Test génétique de recherche de la mutation du gène de la prothrombine (G20210A)

  • Dosage fonctionnel de l'antithrombine

  • Analyse fonctionnelle de la protéine C

  • Analyse fonctionnelle de la protéine S

  • Tests antigéniques de la protéine S totale ou libre.

  • Mesure des taux plasmatiques d'homocystéïne

  • Tests immunoenzymatiques pour doser les Ac antiphospholipides

Traitement

Le traitement des thromboses est vu ailleurs dans Le MANUEL, selon la topographie de la thrombose.

Une anticoagulation est souvent nécessaire, en commençant généralement avec de l'héparine parentérale ou de l'héparine de bas poids moléculaire, puis avec de la warfarine orale ou l'un des anticoagulants oraux directs. Les médicaments comprennent les inhibiteurs du facteur Xa (rivaroxaban, apixaban, edoxaban) et un inhibiteur direct de la thrombine (dabigatran). Contrairement à la warfarine, les anticoagulants oraux directs ne nécessitent pas de surveillance biologique régulière. L'effet des anticoagulants oraux directs peut être annulé soit par le temps (ils ont de courtes demi-vies in vivo), soit dans certains cas par des agents récemment développés (idaricizumab pour le dabigatran; etexanet pour le rivaroxaban ou l'apixaban [1, 2]).

Un inconvénient majeur des anticoagulants oraux directs est leur coût.

Références pour le traitement

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