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Déficit en protéine Z

Par

Joel L. Moake

, MD,

  • Professor Emeritus of Medicine
  • Baylor College of Medicine
  • Senior Research Scientist and Associate Director
  • J. W. Cox Laboratory for Biomedical Engineering, Rice University

Dernière révision totale août 2019| Dernière modification du contenu août 2019
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La protéine Z facilitant le facteur de coagulation Xa, un déficit ou un dysfonctionnement de la protéine Z prédispose à la thrombose veineuse (principalement chez les patients qui ont d'autres anomalies de la coagulation).

La protéine Z, une protéine vitamine K–dépendante, fonctionne comme un cofacteur qui régule la coagulation en formant un complexe avec une protéine plasmatique, l'inhibiteur de la protéine Z (ZPI). Le complexe inactive principalement le facteur Xa sur les surfaces phospholipidiques.

La conséquence d'un déficit congénital en protéine Z ou en ZPI ou d'autoanticorps acquis contre la protéine Z, dans la physiopathologie de la thrombose, de la perte fœtale et du cancer (ovarien ou gastrique) n'est pas complètement éclaircie; cependant, une anomalie des protéine Z ou ZPI peut augmenter la probabilité de la thrombose si un patient affecté a une autre anomalie congénitale de la coagulation (p. ex., facteur V Leiden) ou un autoanticorps acquis contre une protéine liée aux phospholipides (un anticorps antiphospholipide).

La quantification des protéines Z, ZPI et des Ac contre la protéine Z est effectuée dans les laboratoires spécialisés locaux par électrophorèse plasmatique, immunoblot et ELISA.

On ne sait pas encore si le traitement ou la prophylaxie par anticoagulants sont indiqués dans les déficits en protéine Z et en ZPI.

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