(Voir aussi Revue générale des troubles thrombotiques Revue générale des troubles thrombotiques Chez une personne saine, un équilibre homéostatique existe entre les mécanismes procoagulants (coagulation) et les mécanismes anticoagulants et fibrinolytiques. De nombreux facteurs génétiques... en apprendre davantage .)
La protéine Z, une protéine vitamine K–dépendante, fonctionne comme un cofacteur qui régule la coagulation en formant un complexe avec une protéine plasmatique, l'inhibiteur de la protéine Z (ZPI). Le complexe inactive principalement le facteur Xa sur les surfaces phospholipidiques.
La conséquence d'un déficit congénital en protéine Z ou en ZPI ou d'autoanticorps acquis contre la protéine Z, dans la physiopathologie de la thrombose, de la perte fœtale et du cancer (ovarien ou gastrique) n'est pas complètement éclaircie; cependant, une anomalie des protéine Z ou ZPI peut augmenter la probabilité de la thrombose si un patient affecté a une autre anomalie congénitale de la coagulation (p. ex., facteur V Leiden Résistance du facteur V à la protéine C activée (PCa) Des mutations du facteur V le rendent résistant à son clivage et inactivation normaux par la protéine C activée et prédisposent à la thrombose veineuse. (Voir aussi Revue générale des troubles... en apprendre davantage ) ou un autoanticorps acquis contre une protéine liée aux phospholipides (un anticorps antiphospholipide Syndrome des anticorps antiphospholipides Le syndrome des Ac antiphospholipides est un trouble auto-immun dans lequel les patients ont des anticorps dirigés contre des protéines liées aux phospholipides. Un thrombus veineux ou artériel... en apprendre davantage ).
La quantification des protéines Z, ZPI et des Ac contre la protéine Z est effectuée dans les laboratoires spécialisés locaux par électrophorèse plasmatique, immunoblot et ELISA.
On ne sait pas encore si le traitement ou la prophylaxie par anticoagulants sont indiqués dans les déficits en protéine Z et en ZPI.
