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Hémoglobinose E

Par

Evan M. Braunstein

, MD, PhD, Johns Hopkins School of Medicine

Dernière révision totale mars 2019| Dernière modification du contenu mars 2019
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L'hémoglobinose E homozygote (une hémoglobinopathie) entraîne une anémie hémolytique légère, habituellement sans splénomégalie.

L'hémoglobine (Hb) E est la 3e hémoglobine la plus répandue dans le monde (après l'hémoglobine A et l'hémoglobine S). Il est principalement observé en Asie du Sud-Est (> 15% d'incidence des maladies homozygotes), bien que rarement chez les personnes d'origine chinoise. Les hétérozygotes (Hb AE) sont asymptomatiques. Le patient à la fois hétérozygote pour l'HbE et la bêta-thalassémie a une maladie hémolytique plus sévère que la thalassémie S-beta ou que l'hémoglobinose E homozygote et a habituellement une splénomégalie.

Chez les hétérozygotes (Hb AE), une microcytose est présente sans anémie et des cellules en cible peuvent être observées sur le frottis sanguin périphérique. Chez les homozygotes, on observe une anémie microcytaire modérée avec de nombreuses cellules en cible.

Le diagnostic d'hémoglobinose E est établi par l'électrophorèse de l'hémoglobine.

La plupart des patients ne nécessitent aucun traitement. Cependant, les patients qui ont une maladie grave peuvent tirer profit de transfusions chroniques ou d'une splénectomie.

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