Les sarcomes utérins sont un groupe de cancers disparates et agressifs du corps utérin. Les manifestations fréquentes comprennent des saignements utérins anormaux et une douleur ou une masse pelvienne. En cas de suspicion de sarcome utérin, une biopsie de l'endomètre ou un curetage peuvent être effectués, mais les résultats sont souvent faussement négatifs; la plupart des sarcomes sont diagnostiqués histologiquement après une hystérectomie ou une myomectomie. Le traitement nécessite une hystérectomie abdominale totale et une salpingo-ovariectomie bilatérale; dans les cancers avancés, la chimiothérapie et parfois la radiothérapie sont indiquées.
Les sarcomes utérins sont rares, représentant 2 à 5% de tous les cancers utérins (1). Le léiomyosarcome et le sarcome stromal de l'endomètre sont les types les plus fréquents. L'âge moyen au diagnostic est de 60 ans. L'incidence du léiomyosarcome utérin aux États-Unis est 2 fois plus élevée chez la femme noire que chez la femme blanche.
Les facteurs de risque de sarcome utérin comprennent
Antécédents de radiothérapie pelvienne
Utilisation du tamoxifène
Les sarcomes utérins comprennent
Léiomyosarcome (le sous-type le plus commun [63%])
Sarcome stromal de l'endomètre (21%)
Sarcome utérin indifférencié
Les sous-types rares de sarcome mésenchymateux utérin comprennent
Adénosarcomes
Tumeur à cellules épithélioïdes périvasculaires (PEComas)
Rhabdomyosarcome
Les carcinosarcomes étaient auparavant considérés comme des sarcomes mais ils sont maintenant considérés et traités comme des tumeurs épithéliales de haut grade (carcinomes).
Les sarcomes utérins de haut grade ont tendance à métastaser par voie hématogène, le plus souvent vers les poumons; les métastases ganglionnaires sont rares.
Références générales
1. American Cancer Society: Key Statistics for Uterine Sarcoma. Consulté le 14 juillet 2023.
Symptomatologie des sarcomes utérins
La plupart des sarcomes se manifestent par des hémorragies endométriales anormales et, de façon moins fréquente, par une douleur pelvienne, un sentiment de plénitude de l'abdomen, une masse dans le vagin, des mictions fréquentes ou une masse pelvienne palpable.
Diagnostic des sarcomes utérins
Histologie, le plus souvent après l'ablation chirurgicale
Les symptômes en faveur d'un sarcome utérin conduisent habituellement à pratiquer une échographie transvaginale et des biopsies d'endomètre ou un curetage biopsique sous hystéroscopie. Cependant, ces tests ont une sensibilité limitée dans les sarcomes. Le sarcome stromal de l'endomètre et le léiomyosarcome utérin sont souvent diagnostiqués incidemment après une hystérectomie ou une myomectomie.
Si un cancer est identifié en préopératoire, une TDM ou une IRM ont généralement pratiquées. Si un sarcome utérin est diagnostiqué après une ablation chirurgicale, l'imagerie est recommandée et une ré-exploration chirurgicale peut être envisagée pour compléter l'évaluation du stade.
Le dépistage du syndrome de Lynch (cancer colorectal héréditaire non polyposique) n'est habituellement pas effectué en cas de sarcome utérin car ce syndrome génétique augmente le risque de carcinome de l'endomètre, pas du sarcome.
Classification par stades
La classification par stades est chirurgicale (voir tableaux Classification chirurgicale FIGO par stade du sarcome utérin: léiomyosarcome et du sarcome stromal de l'endomètre et Classification FIGO par stade chirurgical du sarcome utérin: adénosarcome).
Traitement des sarcomes utérins
Hystérectomie abdominale totale avec salpingo-ovariectomie bilatérale
Habituellement, radiothérapie pelvienne adjuvante
Chimiothérapie pour les cancers avancés ou récidivants
(Voir aussi National Comprehensive Cancer Network (NCCN): NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Uterine Sarcomas.)
Le traitement des sarcomes utérins est l'hystérectomie totale avec salpingo-ovariectomie.
Les sarcomes utérins doivent être enlevés en bloc; le morcellement est contre-indiqué. Si un prélèvement est fragmenté pendant la chirurgie, une imagerie est recommandée pour rechercher des métastases et une nouvelle exploration peut être envisagée. Un traitement par chimiothérapie est également recommandé.
Les ovaires peuvent être conservés chez certaines patientes atteintes d'un léiomyosarcome utérin précoce si elles souhaitent conserver leur fonction hormonale. La résection chirurgicale supplémentaire doit être basée sur les signes peropératoires.
La lymphadénectomie en cas de léiomyosarcome ou de sarcome stromal de l'endomètre n'est pas indiquée car il existe des preuves selon lesquelles le risque de métastases ganglionnaires est minime (< 2%) (1, 2).
Dans le cas des sarcomes inopérables, une rx pelvienne avec ou sans curiethérapie et/ou une thérapie systémique est recommandée.
La radiothérapie adjuvante est employée en règle générale; elle semble retarder les récidives locales mais n'améliore pas la survie globale.
Les agents de chimiothérapie sont généralement utilisés lorsque les tumeurs sont avancées ou réapparaissent; les médicaments diffèrent selon le type de tumeur.
Certains des protocoles préférés sont
Doxorubicine
Docétaxel/gemcitabine (préférable dans le léiomyosarcome)
Dans l'ensemble, la réponse à la chimiothérapie est médiocre.
Les léiomyosarcomes utérins métastatiques ou non résécables sont de mauvais pronostic. Un essai multicentrique randomisé en ouvert de supériorité de phase III chez des patientes atteintes de léiomyosarcomes métastatiques ou non résécables a montré que le traitement de première intention par la doxorubicine plus la trabectédine par rapport à la doxorubicine seule a entraîné une augmentation significative de la médiane de survie sans progression (12,2 versus 6,2 mois; hazard ratio ajusté, 0,41) (3).
La thérapie endocrinienne est utilisée dans le sarcome stromal de l'endomètre ou dans le léiomyosarcome utérin à récepteurs hormonaux positifs. Les progestatifs sont fréquemment efficaces. Le traitement endocrinien peut comprendre ce qui suit:
Acétate de médroxyprogestérone
Acétate de mégestrol
Inhibiteurs de l'aromatase
Agonistes de la GnRH (gonadotropin-releasing hormone)
Références pour le traitement
1. Smith ES, Jansen C, Miller KM, et al: Primary characteristics and outcomes of newly diagnosed low-grade endometrial stromal sarcoma. Int J Gynecol Cancer 32(7):882-890, 2022. Publié le 4 juillet 2022. doi:10.1136/ijgc-2022-003383
2. Leitao MM, Sonoda Y, Brennan MF, et al: Incidence of lymph node and ovarian metastases in leiomyosarcoma of the uterus. Gynecol Oncol 91(1):209-212, 2003. doi:10.1016/s0090-8258(03)00478-5
3. Pautier P, Italiano A, Piperno-Neumann S, et al: Doxorubicin alone versus doxorubicin with trabectedin followed by trabectedin alone as first-line therapy for metastatic or unresectable leiomyosarcoma (LMS-04): a randomised, multicentre, open-label phase 3 trial. Lancet Oncol 23(8):1044-1054, 2022. doi:10.1016/S1470-2045(22)00380-1
Pronostic des sarcomes utérins
Le pronostic des sarcomes utérins est plus mauvais que celui du cancer de l'endomètre du même stade; la survie est généralement mauvaise lorsque le cancer s'est propagé au-delà de l'utérus.
Dans une étude, les taux de survie à 5 ans étaient (1)
Stade I: 51%
Stade II: 13%
Stade III: 10%
Stade IV: 3%
Le plus souvent, le cancer récidive au niveau local, dans l'abdomen ou les poumons.
Référence pour le pronostic
1. American Cancer Society: Survival Rates for Uterine Sarcoma. Consulté le 31 août, 2023.
Points clés
Les sarcomes utérins sont rares.
Les symptômes comprennent des saignements vaginaux anormaux, une masse dans le vagin, des douleurs pelviennes, une sensation de plénitude dans l'abdomen et des mictions fréquentes.
Le pronostic est généralement plus sévère que celui d'un carcinome de l'endomètre de stade similaire.
Traiter la plupart des patientes par hystérectomie abdominale totale, salpingo-ovariectomie bilatérale et radiothérapie adjuvante.
Traiter les patientes qui ont un sarcome stromal de l'endomètre et les léiomyosarcomes à récepteurs hormonaux positifs par un traitement endocrinien.
Traiter les sarcomes inopérables par radiothérapie et/ou chimiothérapie.
Plus d'information
La source d'information suivante en anglais peut être utile. S'il vous plaît, notez que LE MANUEL n'est pas responsable du contenu de cette ressource.
National Cancer Institute: Uterine Cancer: ce site web fournit des liens vers des informations sur la génétique et le traitement des sarcomes utérins (un type de cancer de l'utérus), ainsi que des liens vers des statistiques et des soins de support et de soins palliatifs.
