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En général, le risque de cancer augmente à mesure que la taille des glandes salivaires diminue. Environ 85% des tumeurs des glandes salivaires apparaissent dans les glandes parotides, plus rarement dans les glandes sous-maxillaires et les glandes salivaires accessoires et 1% environ dans les glandes sublinguales. Environ 75 à 80% des tumeurs sont bénignes, à croissance lente, mobiles, indolores et apparaissent habituellement comme des nodules solitaires sous une peau ou une muqueuse normales. Parfois, quand ces tumeurs sont kystiques, elles peuvent être molles mais le plus souvent elles sont fermes.
Tumeurs bénignes
Il existe de nombreux types de tumeurs bénignes des glandes salivaires. Les adénomes pléomorphes (également appelés tumeurs de type mixte) sont les tumeurs bénignes les plus fréquentes des glandes salivaires. D'autres tumeurs bénignes comprennent le cystadénome lymphomateux papillaire (également connu sous le nom de tumeurs de Warthin), les oncocytomes et les adénomes.
Tumeurs bénignes à potentiel malin
Les adénomes pléomorphes (tumeurs de type mixte) peuvent subir une transformation maligne, mais cela ne se produit habituellement qu'après que la tumeur bénigne ait été présente pendant 15 à 20 ans. Une fois que la dégénérescence maligne d'un adénome pléomorphe se produit, il porte le nom de carcinome adénome pléomorphe. Les éléments carcinomateux de la tumeur métastasent, ce qui fait du carcinome de l'adénome pléomorphe une tumeur très agressive avec des taux de guérison très faibles quel que soit le traitement.
Les cylindromes bénins peuvent lentement subir une transformation maligne en carcinomes adénoïdes kystiques, la tumeur maligne la plus fréquente des glandes salivaires mineures (et de la trachée). L'incidence maximale de cette tumeur maligne se situe entre 40 et 60 ans et les symptômes comprennent une douleur sévère et, souvent, une paralysie du nerf facial. Il a une propension à l'invasion et la propagation périneurale, la maladie pouvant s'étendre à plusieurs centimètres de la masse tumorale principale. La dissémination lymphatique n'est pas fréquente. Les métastases pulmonaires sont fréquentes, bien que les patients puissent vivre assez longtemps avec elles.
Tumeurs malignes des glandes salivaires
Les autres tumeurs malignes sont plus rares et peuvent être caractérisées par une croissance rapide. Elles sont dures, nodulaires, généralement adhérentes au tissu adjacent, avec un contour mal défini. Finalement, une ulcération cutanée ou de la muqueuse sus-jacente peut se produire ou les tissus adjacents peuvent être envahis.
Le carcinome mucoépidermoïde est le cancer des glandes salivaires le plus fréquent et apparaît généralement entre 20 et 60 ans. Il peut se manifester dans une glande salivaire, le plus souvent dans la glande parotide, mais aussi dans la glande sous-maxillaire ou la glande salivaire mineure du palais. Les carcinomes mucoépidermoïdes de grade intermédiaire et de haut grade peuvent métastaser aux lymphatiques régionaux.
Le carcinome à cellules acineuses, une tumeur fréquente de la parotide, apparaît entre 40 et 60 ans. Ce cancer a un cours plus indolent, ainsi qu'une incidence de multifocalité.
Symptomatologie
Diagnostic
La TDM et l'IRM localisent la tumeur et décrivent son extension. La biopsie de la masse par aspiration à l'aiguille fine confirme le type de cellule. La recherche de métastases ganglionnaires régionales ou à distance dans le poumon, le foie, les os ou le cerveau est souvent indiquée avant le choix du traitement.
Traitement
Le traitement des tumeurs bénignes est la chirurgie. Les risques de récidive sont importants quand l'exérèse est incomplète.
Pour les tumeurs malignes des glandes salivaires, la chirurgie, parfois, la chirurgie suivie d'une radiothérapie, est le traitement de choix en cas de maladie résécable. Il n'y a pas actuellement de chimiothérapie efficace contre le cancer salivaire.
Le traitement du carcinome mucoépidermoïde consiste en une large exérèse suivie d'une radiothérapie post-opératoire pour les lésions de haut grade. La probabilité de survie à 5 ans est de 95% pour le type de bas grade touchant essentiellement les cellules muqueuses et de 50% pour le type de haut grade, qui affecte principalement les cellules épidermoïdes. Les métastases lymphatiques régionales doivent être traitées par curage chirurgical ou radiothérapie post-opératoire.
Le traitement du carcinome adénoïde cystique repose sur une large exérèse chirurgicale, mais les récidives locales sont fréquentes, dues à la propension à la propagation périneurale. Le traitement électif des ganglions lymphatiques est moins susceptible d'être nécessaire car la propagation lymphatique est moins fréquente. Bien que le taux de survie à 5 et 10 ans soit satisfaisant, les taux de survie à 15 et 20 ans sont moindres, avec, chez la plupart des patients, le développement de métastases à distance. Les métastases pulmonaires et la mort sont fréquentes, bien que survenant de nombreuses années (une décennie ou plus) après le diagnostic et le traitement initiaux.
Le pronostic du carcinome à cellules acineuses est favorable lorsque l'exérèse est large.
Le traitement principal du carcinome (ex adénome pléomorphe) est la parotidectomie avec pour objectif la résection complète de toute la maladie. Une dissection ganglionnaire du cou est envisagée chez certains patients sans preuve d'extension ganglionnaire.
Toutes les interventions chirurgicales sont conçues pour épargner le nerf facial, qui est sacrifié uniquement dans les cas d'envahissement tumoral direct du nerf.
Points clés
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Seules environ 20 à 25% des tumeurs des glandes salivaires sont malignes; la glande parotide est la plus souvent affectée.
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Les tumeurs cancéreuses sont dures, nodulaires et elles peuvent adhérer au tissu adjacent; des douleurs et une atteinte des nerfs (provoquant un engourdissement et/ou une faiblesse) sont courantes.
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Effectuer une biopsie et une TDM et une IRM si le cancer est confirmé.
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Traiter par la chirurgie, parfois plus radiothérapie pour certains cancers.
Plus d'information
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National Cancer Institute’s Summary: Salivary Gland Cancer Treatment
