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Cancer du nasopharynx

Par

Bradley A. Schiff

, MD, Montefiore Medical Center, The University Hospital of Albert Einstein College of Medicine

Dernière révision totale oct. 2019| Dernière modification du contenu oct. 2019
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La tumeur maligne du nasopharynx la plus fréquente est le carcinome malpighien. Les symptômes sont tardifs, notamment un écoulement nasal sanglant, une obstruction nasale, une perte de l'audition, une douleur auriculaire, une tuméfaction faciale et un engourdissement facial. Le diagnostic repose sur l'examen clinique et la biopsie avec la TDM, l'IRM ou la PET pour évaluer l'extension. Le traitement repose sur la radiothérapie, la chimiothérapie et, de façon exceptionnelle, la chirurgie.

Le cancer du nasopharynx peut survenir dans n'importe quelle classe d'âge, dont les adolescents, et est fréquent dans la région de la mer de Chine méridionale. Bien que rare aux États-Unis et en Europe de l'Ouest, il est fréquent en Asie et est l'un des cancers les plus fréquents chez les immigrants chinois aux États-Unis, en particulier ceux d'ascendance sud-chinoise et sud-asiatique. Sur plusieurs générations, la prévalence chez les Américains d'origine chinoise diminue progressivement par rapport aux Américains non chinois, suggérant une composante environnementale à l'étiologie. L'exposition alimentaire aux nitrites et le poisson salé est également considérée augmenter le risque. Le virus Epstein-Barr est un facteur de risque important et il existe une prédisposition héréditaire.

Les autres cancers nasopharyngés sont les carcinomes adénoïdes kystiques (cylindromes), les carcinomes mucoépidermoïdes, les tumeurs mixtes, les adénocarcinomes, les lymphomes, les fibrosarcomes, les ostéosarcomes, les chondrosarcomes et les mélanomes.

Symptomatologie

Le cancer du nasopharynx présente souvent des métastases palpables au niveau des ganglions lymphatiques du cou. Un autre symptôme initial fréquent est la perte d'audition, généralement provoquée par une obstruction nasale ou tubaire qui entraîne un écoulement de l'oreille moyenne. Les autres symptômes comprennent des douleurs auriculaires, une rhinorrhée hémorragique et purulente, une épistaxis franche, une paralysie des nerfs crâniens et une adénopathie cervicale. Les paralysies des nerfs crâniens impliquent le plus souvent les 6e, 4e et 3e nerfs crâniens en raison de leur emplacement dans le sinus caverneux, à proximité du trou déchiré, qui est la voie la plus courante de propagation de ces tumeurs intracrâniennes. Les métastases bilatérales sont fréquentes car les lymphatiques du nasopharynx communiquent au travers de la ligne médiane.

Diagnostic

  • Endoscopie et biopsie nasopharyngée

  • Examens d'imagerie pour la classification par stades

En cas de suspicion de cancer du nasopharynx, un examen avec un miroir du nasopharynx ou un endoscope est nécessaire et les lésions sont biopsiées. La biopsie d'un ganglion cervical à ciel ouvert ne doit pas être la procédure initiale ( Masse cervicale), bien que la biopsie à l'aiguille soit acceptable et soit souvent recommandée.

Une IRM rehaussée au gadolinium (et suppression des zones adipeuses) de la tête avec une attention particulière portée au nasopharynx et à la base du crâne est demandée; une atteinte de la base du crâne est observée dans près de 25% des cas. Une TDM est également nécessaire pour évaluer avec précision les modifications osseuses de la base du crâne, qui sont moins visibles à l'IRM. Une PET est également couramment effectuée pour évaluer l'extension métastatique de la maladie ainsi que les lymphatiques cervicaux. (Voir tableau Classification par stades du cancer du nasopharynx.)

Tableau
icon

Classification par stades du cancer du nasopharynx

Stade

Tumeur (pénétration maximale)*

Métastases ganglionnaires régionales†

Métastases à distance‡

I

T1

N0

M0

II

T1

N1

M0

T2

N0, N1

M0

III

T1, T2

N2

M0

T3

N0-2

M0

IVA

T4

N0-2

M0

Tout T

N3

M0

IVB

Tout T

Tout N

M1

* T1 = tumeur limitée au nasopharynx ou qui s'étend à l'oropharynx et/ou à la cavité nasale sans atteinte parapharyngée; T2 = la tumeur s'étend à l'espace parapharyngé et/ou aux tissus mous adjacents; T3 = la tumeur infiltre les structures osseuses de la base du crâne, des vertèbres cervicales, les sinus de la face et/ou ptérygoïdiens ; T4 = tumeur avec extension intracrânienne ou atteinte des nerfs crâniens, de l'hypopharynx, de l'orbite et/ou infiltration extensive parotidienne des tissus mous

† N0 = aucune; N1 = ganglions unilatéraux cervicaux ou rétropharyngés bilatéraux 6 cm; N2 = ganglions cervicaux bilatéraux 6 cm; N3 = ganglion unilatéral ou bilatéral > 6 cm, et/ou extension sous le cartilage cricoïde

‡M0 = aucune; M1 = présence

D'après des données de Amin MB, Edge S, Greene F, Byrd DR, et al: American Joint Committee on Cancer (AJCC) Cancer Staging Manual, 8th edition. New York, Springer, 2017; AJCC Cancer Staging Form Supplement, 2018.

Pronostic

Les patients qui ont un cancer du nasopharynx à un stade précoce (voir tableau Classification par stades du cancer du nasopharynx) ont généralement un bon résultat (la survie à 5 ans est de 60 à 75%), tandis que les patients qui ont une maladie de stade IV ont un mauvais pronostic (survie à 5 ans < 40%).

Traitement

  • Chimiothérapie plus radiothérapie

  • Parfois, intervention chirurgicale

En raison de leur topographie et de leur extension locale, les cancers du nasopharynx ne sont pas accessibles à un traitement chirurgical. Ils sont généralement traités par chimiothérapie et radiothérapie, qui sont souvent suivies d'une chimiothérapie adjuvante.

Les tumeurs récurrentes peuvent être traitées par un nouveau cycle d'irradiation, souvent par curiethérapie (pose d'implant radioactif); la radionécrose de la base de crâne représente un risque. Une alternative à la radiothérapie pour les patients hautement sélectionnés, est la résection de la base du crâne. La résection est habituellement effectuée en enlevant une partie de la mâchoire pour permettre un abord, mais, dans certains cas sélectionnés, elle peut être effectuée par voie endoscopique, bien que les données disponibles sur cette technique soient peu abondantes. (Voir aussi the National Cancer Institute’s summary Nasopharyngeal Cancer Treatment.)

Points clés

  • Les ganglions palpables du cou sont les signes les plus fréquents du cancer du nasopharynx; les autres symptômes comprennent une congestion nasale avec épistaxis, du sang dans la salive et une perte auditive.

  • Diagnostiquer le cancer du nasopharynx par endoscopie nasale et biopsie à l'aiguille et utiliser la TDM, l'IRM et la PET pour la classification par stade.

  • Traiter le cancer du nasopharynx par chimiothérapie plus radiothérapie et parfois chirurgie.

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