Les neurinomes de l'acoustique apparaissent presque toujours sur la branche vestibulaire de la 8e paire crânienne et représentent près de 7% de toutes les tumeurs intracrâniennes. L'extension tumorale se fait du conduit auditif interne vers l'angle pontocérébelleux, comprimant ainsi les 7e et le 8e nerfs crâniens. À mesure que la tumeur augmente de volume, le cervelet, le tronc cérébral et les nerfs crâniens à proximité (5e et 9e au 12e) peuvent également être comprimés.
Les neurinomes de l'acoustique bilatéraux sont un signe fréquent de la neurofibromatose de type 2.
Symptomatologie
L'apparition d'une surdité neurosensorielle unilatérale lente et progressive est le symptôme principal du neurinome de l'acoustique. Cependant, le début de la perte auditive peut être brutal et l'intensité de la surdité peut fluctuer. Les autres symptômes précoces comprennent des acouphènes unilatéraux, des vertiges et un déséquilibre, des céphalées, une sensation de pression ou de pesanteur dans l'oreille, une otalgie, une névralgie du trijumeau et un engourdissement ou une faiblesse de la face dus à une atteinte du nerf facial.
Diagnostic
Le plus souvent, un audiogramme est le premier test effectué dans le cadre de l'évaluation diagnostique d'un neurinome acoustique. Il révèle habituellement une surdité neurosensorielle asymétrique et une atteinte de la discrimination vocale plus importante que ne le laisserait prévoir le déficit auditif. De tels résultats impliquent une imagerie, de préférence une IRM rehaussée au gadolinium. Cependant, certaines tumeurs sont découvertes accidentellement lorsque l'imagerie cérébrale est réalisée pour une autre raison.
D'autres signes peuvent comprendre la diminution du réflexe acoustique sur la tympanométrie. Les potentiels évoqués du tronc cérébral peuvent montrer une absence d'onde et/ou une augmentation de la latence de la 5e onde. Bien qu'habituellement non nécessaire au bilan de routine d'un patient qui présente une perte d'audition neurosensorielle asymétrique, une stimulation calorique montre une importante hyporéflectivité vestibulaire (parésie canalaire) du côté atteint.
Traitement
Les neurinomes acoustiques qui ne grossissent pas, petits et asymptomatiques (c'est-à-dire, de découverte fortuite), ne nécessitent pas de traitement; ces tumeurs peuvent être suivies par des IRM en série et traitées si elles commencent à pousser ou provoquer des symptômes. Le choix de la radiothérapie stéréotaxique (p. ex., gamma- ou cyberknife) ou de la microchirurgie conventionnelle dépend de nombreux facteurs, y compris du niveau de l'audition résiduelle, de la taille de la tumeur, et de l'âge du patient et de sa santé. La radiothérapie stéréotaxique tend à être utilisée chez les patients âgés, en cas de tumeurs plus petites ou de contre-indication à une intervention chirurgicale pour raisons médicales. La microchirurgie peut impliquer une approche de conservation auditive (fosse cérébrale moyenne ou approche rétrosigmoïde) ou une approche translabyrinthique s'il n'y a pas d'audition résiduelle utile.
Points clés
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Le neurinome de l'acoustique est généralement unilatéral mais peut être bilatéral en cas de neurofibromatose de type 2.
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Une perte d'audition unilatérale, parfois avec des acouphènes et des vertiges, est typique.
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Les tumeurs grosses et/ou symptomatiques sont traitées par radiochirurgie stéréotaxique ou microchirurgie conventionnelle.
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Des tumeurs de petite taille ou qui n'évoluent pas peuvent être observées avec des IRM en série.
