Le Manuel MSD

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

honeypot link

Pseudohypoaldostéronisme de type I

Par

L. Aimee Hechanova

, MD, Texas Tech University Health Sciences Center, El Paso

Dernière révision totale nov. 2020| Dernière modification du contenu nov. 2020
Cliquez ici pour la version professionnelle
Ressources du sujet

Le pseudohypoaldostéronisme de type I est un trouble héréditaire rare dans lequel les tubules rénaux retiennent trop de potassium et excrètent trop de sel et d’eau, induisant ainsi une hypotension artérielle.

Il existe deux types de pseudohypoaldostéronisme :

  • Le type I, qui se divise en 2 sous-types et se caractérise par une hypotension artérielle

  • Le type II, qui est très rare (non abordé ici)

Deux mutations génétiques différentes peuvent provoquer un pseudohypoaldostéronisme de type I. Dans les deux cas, l’organisme ne répond pas à l’hormone aldostérone, conduisant à l’excrétion de trop de sel et d’eau. Les deux types diffèrent toutefois l’un de l’autre. Dans l’un des types, le sodium en excès n’est excrété que par les reins. Dans l’autre type, une forme plus sévère, le sel en excès est également éliminé par la transpiration et par d’autres organes.

Les enfants atteints de la forme sévère peuvent présenter des symptômes similaires à ceux de la mucoviscidose La mucoviscidose La mucoviscidose est une maladie héréditaire qui se caractérise par la production de sécrétions anormales par certaines glandes, ce qui entraîne des dommages au niveau des tissus et des organes... en apprendre davantage , tels que de fréquentes infections des voies respiratoires. Ils peuvent présenter

  • Déshydratation, pouvant causer des nausées et des vomissements

  • Fatigue

  • Faiblesse musculaire

  • Faible pression sanguine, parfois avec étourdissements et évanouissements

Le sodium éliminé par la transpiration peut provoquer une éruption cutanée de très petites bosses rouges.

La forme la moins sévère peut provoquer quelques symptômes autres que ceux de l’hypotension artérielle. Dans la forme la moins sévère, le trouble peut disparaître à mesure que les enfants grandissent.

Diagnostic du pseudohypoaldostéronisme de type I

  • Mesure de la tension artérielle

  • Analyses de sang et d’urine

Outre la prise de la tension artérielle, les médecins mesurent la quantité de sodium et de potassium dans l’urine et dans le sang. Ils peuvent également réaliser des analyses de sang pour déceler les taux des hormones qui permettent de réguler les taux de sodium dans le sang et donc la tension artérielle (rénine et aldostérone).

Des examens génétiques peuvent également être réalisés.

Traitement du pseudohypoaldostéronisme de type I

  • Consommation d’une alimentation riche en sel

Le traitement consiste en un régime alimentaire riche en sel (le sel contient du sodium). Parfois, les personnes doivent prendre de la fludrocortisone, un médicament qui aide les reins à retenir du sodium et de l’eau.

Informations supplémentaires

Il s’agit d’une ressource en anglais qui peut être utile. Veuillez noter que LE MANUEL n’est pas responsable du contenu de cette ressource.

REMARQUE : Il s’agit de la version grand public. MÉDECINS : Cliquez ici pour la version professionnelle
Cliquez ici pour la version professionnelle
Téléchargez l’application Manuel MSD. iOS ANDROID
Téléchargez l’application Manuel MSD. iOS ANDROID
Téléchargez l’application Manuel MSD. iOS ANDROID
Testez vos connaissances
Vessie neurogène
Parmi les symptômes suivants, quel est le symptôme primaire d’une vessie neurogène ?
Téléchargez l’application Manuel MSD. iOS ANDROID
Téléchargez l’application Manuel MSD. iOS ANDROID
Téléchargez l’application Manuel MSD. iOS ANDROID

Également intéressant

Téléchargez l’application Manuel MSD. iOS ANDROID
Téléchargez l’application Manuel MSD. iOS ANDROID
Téléchargez l’application Manuel MSD. iOS ANDROID
HAUT