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Fibroélastose pleuroparenchymateuse idiopathique

Par

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Dernière révision totale sept. 2019| Dernière modification du contenu sept. 2019
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La fibroélastose pleuroparenchymateuse est une pneumonie interstitielle idiopathique rare qui progresse lentement.

  • Les personnes atteintes ont souvent des infections récidivantes, des difficultés à respirer, et une toux sèche.

  • Le diagnostic repose sur les résultats de la tomodensitométrie et parfois de la biopsie du poumon.

  • Le traitement implique généralement l’administration de corticoïdes.

La fibroélastose pleuroparenchymateuse est une affection rare faisant partie des pneumonies interstitielles idiopathiques.

Sa cause est inconnue, mais les spécialistes pensent qu’elle pourrait être liée à des infections pulmonaires récurrentes. Cependant, des facteurs génétiques et auto-immuns peuvent également jouer un rôle dans la fibroélastose pleuroparenchymateuse idiopathique.

Les hommes et les femmes sont touchés de la même façon. La fibroélastose pleuroparenchymateuse survient chez des personnes de tout âge. Mais, l’âge médian à l’apparition de la maladie est d’environ 57 ans. La plupart des personnes atteintes sont des non-fumeurs.

Les personnes atteintes peuvent souffrir d’infections récidivantes, de difficultés à respirer, et présenter une toux sèche. Le pneumothorax est courant chez les personnes atteintes de la maladie.

Une tomodensitométrie (TDM) du thorax est nécessaire pour diagnostiquer la fibroélastose pleuroparenchymateuse. Une biopsie des poumons est parfois nécessaire pour confirmer le diagnostic.

On ne connaît pas de traitement approprié pour cette affection. Parfois, les médecins prescrivent des corticoïdes parce qu’ils sont efficaces pour d’autres pneumonies interstitielles idiopathiques, mais leur efficacité sur la fibroélastose pleuroparenchymateuse est inconnue.

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