Le Manuel MSD

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

honeypot link

Granulomatose éosinophilique avec polyangéite

(Syndrome de Churg-Strauss ; granulomatose allergique et angéite)

Par

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Dernière révision totale sept. 2020| Dernière modification du contenu sept. 2020
Cliquez ici pour la version professionnelle

La granulomatose éosinophilique avec polyangéite est une inflammation des petits vaisseaux sanguins et des vaisseaux sanguins intermédiaires, qui endommage les organes et survient généralement chez l’adulte ayant des antécédents d’asthme, d’allergies nasales, de polypose nasale, ou une combinaison de ces symptômes.

  • Sa cause est inconnue.

  • Au début, les personnes peuvent avoir le nez qui coule ou de l’asthme pendant des mois ou des années, ou avoir des douleurs sinusales, puis différents symptômes, en fonction des organes touchés.

  • Les médecins établissent le diagnostic en se basant sur les symptômes et les résultats d’un examen physique, d’analyses de sang, d’examens d’imagerie et d’une biopsie.

  • Les corticoïdes sont généralement efficaces, mais si un organe vital est touché, un autre immunosuppresseur peut être utilisé.

L’inflammation qui peut toucher les petits vaisseaux sanguins ou les vaisseaux sanguins intermédiaires (vascularite) peut affecter n’importe quel organe. Le système nerveux périphérique, les sinus, la peau, les articulations, les poumons, le tube digestif, le cœur et les reins sont fréquemment touchés. Les amas de cellules immunitaires responsables de l’inflammation (appelés « granulomes ») peuvent former des protubérances (nodules) dans les tissus affectés. Les granulomes peuvent détruire les tissus normaux et interférer avec leur fonctionnement. Ils peuvent également entraîner la formation de nodules sous la peau. Le sang et les tissus de l’organisme des personnes présentent également une augmentation du nombre d’éosinophiles (type de globules blancs). Une augmentation du nombre d’éosinophiles est appelée « éosinophilie ». L’augmentation suggère qu’une réaction allergique peut faire partie de la maladie.

Symptômes

Chez les personnes atteintes de granulomatose éosinophilique avec polyangéite, de l’asthme, des allergies nasales, une polypose nasale ou une combinaison de ces symptômes peuvent apparaître ou s’aggraver au fil des ans. Les personnes peuvent renifler et avoir, en permanence, le nez qui coule et les yeux qui démangent. L’inflammation des sinus peut causer des douleurs faciales.

Ensuite, les personnes peuvent se sentir malades et fatiguées en général. Elles peuvent avoir de la fièvre ou des sueurs nocturnes, ou perdre l’appétit et maigrir. D’autres symptômes dépendent des organes touchés. Il peut s’agir des symptômes suivants :

  • Douleurs musculaires et articulaires

  • Essoufflement, asthme et sinusite

  • Toux, parfois sanguinolente

  • Douleur thoracique

  • Éruptions cutanées

  • Douleurs abdominales et diarrhée

  • Sang dans les selles

  • Sensations anormales, engourdissement ou faiblesse dans un membre, apparaissant souvent brutalement

  • Confusion, attaques et coma

Toutes les combinaisons de ces symptômes sont possibles. Les symptômes peuvent se produire par poussées. Dans les poussées ultérieures, les personnes peuvent avoir les mêmes symptômes que lors des premières poussées ou des symptômes différents.

Il peut arriver que l’inflammation des reins ne cause aucun symptôme, jusqu’à ce que les reins dysfonctionnent et qu’une insuffisance rénale Présentation de l’insuffisance rénale L’insuffisance rénale est l’incapacité des reins à filtrer correctement les déchets métaboliques du sang. L’insuffisance rénale peut être provoquée par de nombreuses causes différentes. Certaines... en apprendre davantage se développe. D’autres complications incluent : insuffisance cardiaque Insuffisance cardiaque (IC) L’insuffisance cardiaque est un trouble dans lequel le cœur est incapable de faire face aux demandes du corps, ce qui entraîne une réduction du flux sanguin, un retour (congestion) de sang dans... en apprendre davantage Insuffisance cardiaque (IC) , crise cardiaque Syndromes coronariens aigus(Crise cardiaque ; infarctus du myocarde ; angor instable) Les syndromes coronariens aigus résultent de l'obstruction soudaine d'une artère coronaire. Cette obstruction provoque un angor instable ou une crise cardiaque (infarctus du myocarde), selon... en apprendre davantage Syndromes coronariens aigus(Crise cardiaque ; infarctus du myocarde ; angor instable) , péricardite Péricardite aiguë La péricardite aiguë est une inflammation subite du péricarde (sac souple à deux feuillets qui enveloppe le cœur), souvent douloureuse, qui provoque un épanchement de liquide et de composants... en apprendre davantage Péricardite aiguë et troubles des valves cardiaques Vue d’ensemble des maladies des valvules cardiaques Les valvules cardiaques régulent le flux sanguin à travers les quatre cavités du cœur : deux petites cavités supérieures rondes (oreillettes) et deux plus grandes cavités inférieures en forme... en apprendre davantage Vue d’ensemble des maladies des valvules cardiaques .

Diagnostic

  • Examen clinique

  • Analyses de sang et d’urine

  • Examens d’imagerie

  • Biopsie (de la peau, du muscle et, parfois, du tissu pulmonaire)

Le diagnostic et le traitement précoces de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite permettent de prévenir les atteintes graves des organes.

Aucun test ne permet de confirmer le diagnostic. Le diagnostic de granulomatose éosinophilique avec polyangéite est posé en examinant la combinaison de symptômes typiques et les résultats de l’examen clinique et des autres examens.

Des analyses de sang sont effectuées. Les médecins déterminent le nombre d’éosinophiles dans le sang. Les éosinophiles sont produits lors des réactions allergiques et leur nombre augmente en cas de granulomatose éosinophilique avec polyangéite. Les médecins recherchent également certains anticorps Anticorps L’une des lignes de défense de l’organisme (système immunitaire) implique les globules blancs (leucocytes) qui circulent dans le sang et les tissus, à la recherche de micro-organismes et autres... en apprendre davantage Anticorps (anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles) qui peuvent être présents. Les médecins mesurent la vitesse à laquelle les globules rouges (érythrocytes) se déposent au fond d’une éprouvette (vitesse de sédimentation des érythrocytes, ou VS). Une vitesse rapide évoque une inflammation. Ils mesurent également les taux de protéine C-réactive (produite par le foie en réponse à l’inflammation dans l’organisme). Un taux élevé de protéine C-réactive suggère également une inflammation. Des analyses d’urine sont effectuées pour déterminer si les reins sont touchés.

Un échantillon de tissu inflammatoire est prélevé et examiné au microscope (biopsie). Une biopsie peut montrer si les tissus contiennent des éosinophiles ou des granulomes. Parfois, une biopsie des tissus pulmonaires est nécessaire. Cela peut impliquer une hospitalisation.

Pronostic

Le pronostic est défavorable pour les personnes atteintes de granulomatose éosinophilique avec polyangéite dont les reins, le cœur, le cerveau, la moelle épinière ou les nerfs sont touchés.

Traitement

  • Corticoïdes et autres immunosuppresseurs

Des corticoïdes (comme la prednisone) sont administrés pour traiter la granulomatose éosinophilique avec polyangéite. Ces médicaments peuvent réduire l’inflammation. Si un organe vital est touché, un autre médicament supprimant le système immunitaire Présentation du système immunitaire Le système immunitaire a pour mission de protéger l’organisme contre des envahisseurs étrangers ou dangereux. Ces envahisseurs peuvent être : Micro-organismes (généralement appelés germes, tels... en apprendre davantage (immunosuppresseur) est également utilisé. L’azathioprine, le rituximab et le méthotrexate peuvent être utilisés. Le cyclophosphamide est utilisé lorsque les symptômes sont graves.

Une fois que les symptômes ont régressé, la dose de médicaments est réduite progressivement et après quelque temps, les médicaments peuvent être arrêtés. Si nécessaire, ils peuvent être repris. Ces médicaments, en particulier lorsqu’ils sont pris pendant une période prolongée, peuvent avoir des effets indésirables graves.

Les personnes atteintes de granulomatose éosinophilique avec polyangéite doivent s’informer sur leur maladie. Elles peuvent alors reconnaître des nouveaux symptômes et les signaler immédiatement au médecin.

Informations supplémentaires

Les ressources en anglais suivantes pourraient vous être utiles. Veuillez noter que LE MANUEL n’est pas responsable du contenu de cette ressource.

  • Vasculitis Foundation : Fournit des informations pour les patients à propos de la vascularite, y compris la façon de trouver un médecin, d’en apprendre davantage sur les études de recherche et de rejoindre des groupes de défense des patients

REMARQUE : Il s’agit de la version grand public. MÉDECINS : Cliquez ici pour la version professionnelle
Cliquez ici pour la version professionnelle
Téléchargez l’application Manuel MSD. iOS ANDROID
Téléchargez l’application Manuel MSD. iOS ANDROID
Téléchargez l’application Manuel MSD. iOS ANDROID

Testez vos connaissances

Fasciose plantaire (fasciite plantaire)
Parmi les symptômes suivants, lequel confirme qu’une personne présente une fasciose plantaire ?
Téléchargez l’application Manuel MSD. iOS ANDROID
Téléchargez l’application Manuel MSD. iOS ANDROID
Téléchargez l’application Manuel MSD. iOS ANDROID

Également intéressant

Téléchargez l’application Manuel MSD. iOS ANDROID
Téléchargez l’application Manuel MSD. iOS ANDROID
Téléchargez l’application Manuel MSD. iOS ANDROID
HAUT