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Insuffisance autonomique pure

Par

Phillip Low

, MD, College of Medicine, Mayo Clinic

Dernière révision totale avr. 2020| Dernière modification du contenu avr. 2020
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L’insuffisance autonomique pure est une anomalie du fonctionnement de nombreux processus contrôlés par le système nerveux autonome, comme le contrôle de la tension artérielle. Elle n’est pas mortelle.

  • L’insuffisance autonome pure est due à une accumulation anormale de synucléine dans le cerveau.

  • La tension artérielle peut chuter quand les personnes se mettent en position debout ; elles peuvent moins transpirer et présenter des problèmes oculaires, retenir l’urine, être constipées ou perdre le contrôle du transit intestinal.

  • Les médecins effectuent un examen clinique et d’autres examens pour rechercher des signes d’un dysfonctionnement autonome.

  • Le traitement se concentre sur le soulagement des symptômes.

Dans l’insuffisance autonomique pure (auparavant appelée hypotension orthostatique idiopathique ou syndrome de Bradbury-Eggleston), de nombreux processus régulés par le système nerveux autonome Présentation du système nerveux autonome Le système nerveux autonome régule certains processus physiologiques, comme la tension artérielle et le rythme de respiration. Ce système fonctionne automatiquement (de façon autonome), sans... en apprendre davantage Présentation du système nerveux autonome fonctionnent mal. Ces processus fonctionnent mal, car le nombre de cellules nerveuses qui les contrôlent diminue. Les cellules touchées sont regroupées en réseaux (appelés ganglions autonomes) de chaque côté de la moelle épinière ou près des organes internes. Seuls les ganglions autonomes sont touchés. Aucun autre nerf n’est affecté, et le cerveau et la moelle épinière ne le sont pas non plus.

L’insuffisance autonomique pure touche plus souvent les femmes et a tendance à se manifester à la quarantaine ou à la cinquantaine. Elle n’est pas mortelle.

L’insuffisance autonome pure est causée par une accumulation anormale de synucléine (une protéine du cerveau qui aide les cellules nerveuses à communiquer, mais dont la fonction n’est pas encore pleinement comprise). La synucléine s’accumule aussi chez les personnes atteintes de la maladie de Parkinson Maladie de Parkinson (MP) Le cerveau est composé de substance grise et blanche contenant des millions de cellules nerveuses. Ces cellules nerveuses, ou neurones, communiquent par la libération de substances chimiques... en apprendre davantage , d’atrophie multisystémique Atrophie multisystémique (AMS) L’atrophie multisystémique est un trouble évolutif mortel qui raidit les muscles et provoque des dysfonctionnements du mouvement, une perte de coordination et des anomalies fonctionnelles des... en apprendre davantage ou de démence à corps de Lewy Démence à corps de Lewy et démence de la maladie de Parkinson La démence à corps de Lewy est une perte progressive de la fonction cognitive caractérisée par le développement de corps de Lewy dans les cellules nerveuses. La démence de la maladie de Parkinson... en apprendre davantage . Certaines personnes atteintes d’une insuffisance autonomique pure développent une atrophie multisystémique Atrophie multisystémique (AMS) L’atrophie multisystémique est un trouble évolutif mortel qui raidit les muscles et provoque des dysfonctionnements du mouvement, une perte de coordination et des anomalies fonctionnelles des... en apprendre davantage ou une démence à corps de Lewy.

Symptômes de l’hypotension orthostatique idiopathique

Le symptôme le plus fréquent d’insuffisance autonomique pure est :

Les personnes peuvent moins transpirer et ne pas pouvoir tolérer la chaleur.

Les pupilles peuvent ne pas se dilater et se rétrécir (constriction) normalement. La vision peut devenir floue.

Diagnostic de l’hypotension orthostatique idiopathique

  • Examen clinique

  • Tests visant à exclure les autres causes possibles

Si les personnes sont atteintes d’un trouble du sommeil à mouvements oculaires rapides et d’hypotension orthostatique due à une dysfonction autonome, elles sont probablement atteintes d’insuffisance autonomique pure.

Les médecins peuvent réaliser une analyse de sang pour mesurer les taux de noradrénaline. La noradrénaline est l’un des messagers chimiques (neurotransmetteurs) utilisés par les cellules nerveuses pour communiquer entre elles. Cette analyse de sang peut différencier l’insuffisance autonomique pure d’autres affections provoquant des symptômes similaires.

Traitement de l’hypotension orthostatique idiopathique

  • Soulagement des symptômes

Comme il n’existe aucun traitement spécifique, l’accent est mis sur le soulagement des symptômes :

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