Les troubles de la jonction craniocervicale sont des anomalies des os qui joignent la tête et le cou. (« Cranio- » signifie crâne, et « -cervical » se rapporte au cou.)
Ces troubles peuvent être congénitaux, ou provenir de blessures ou de troubles qui surviennent plus tard.
Plus fréquemment, les personnes présentent une douleur cervicale et des céphalées, mais si la moelle épinière ou la partie inférieure du cerveau (tronc cérébral) est touchée, les personnes peuvent avoir des difficultés à ressentir les vibrations, la douleur et la température, et peuvent avoir des muscles affaiblis, des étourdissements et une vue altérée.
Les médecins posent le diagnostic sur la base des symptômes, et l’imagerie par résonance magnétique ou la tomodensitométrie (TDM) sont réalisées pour le confirmer.
Pour soulager la pression sur le cerveau, la moelle épinière ou les nerfs, les médecins utilisent la traction ou manipulent la tête, puis immobilisent le cou, mais parfois une intervention chirurgicale est nécessaire.
La jonction craniocervicale comprend l’os qui forme la base du crâne (occipital) et les deux premiers os de la colonne vertébrale (qui se trouvent dans le cou) : l’atlas et l’axis. Les troubles qui touchent la grande ouverture au bas de l’occipital (appelée le trou occipital) sont particulièrement problématiques, car d’importantes structures passent par cette ouverture. Ces structures comprennent la partie inférieure du cerveau (tronc cérébral), qui est reliée à la colonne vertébrale, ainsi que certains nerfs et vaisseaux sanguins.
Les troubles de la jonction craniocervicale peuvent comprendre des os :
Fusionnés
Anormalement formés ou sous-développés
Désalignés (désaxés)
Les os désaxés peuvent être complètement séparés (luxation) ou partiellement désaxés (subluxés).
Les troubles de la jonction craniocervicale peuvent exercer une pression sur les parties inférieures du cerveau, la partie supérieure de la moelle épinière, ou les nerfs avoisinants. Les symptômes qui s’en suivent peuvent être graves. Ils comprennent une paralysie, une faiblesse et une perte de sensation.
Causes des troubles de la jonction craniocervicale
Les troubles de la jonction craniocervicale peuvent être présents à la naissance (congénitaux) ou acquis plus tard.
Présents à la naissance
Certains de ces troubles de la jonction craniocervicale, appelés troubles isolés, touchent seulement la jonction craniocervicale. D’autres troubles de la jonction craniocervicale proviennent d’affections qui touchent aussi de nombreuses autres parties du corps (troubles généraux ou systémiques).
Les troubles isolés comprennent les suivants :
Subluxation ou luxation atloïdo-axoïdienne : Les première et deuxième vertèbres sont mal alignées, appuyant parfois sur la moelle épinière.
Assimilation d’atlas : L’occipital et la première vertèbre sont fusionnés.
Hypoplasie de l’atlas : La première vertèbre ne se développe pas complètement.
Invagination basilaire : Une partie de la deuxième vertèbre est poussée vers le haut et partiellement dans le crâne. Le cou est ainsi raccourci et une pression est exercée sur certaines parties du cerveau, des nerfs et de la moelle épinière.
Syndrome de Klippel-Feil : Les deux premières vertèbres sont fusionnées, ou la première vertèbre est fusionnée au crâne. Par conséquent, le mouvement du cou est limité. En général, ce trouble ne provoque aucun autre problème, sauf parfois une lésion de la moelle épinière après un traumatisme mineur.
Apophyse odontoïde mobile : Une partie de la deuxième vertèbre est détachée du reste de la deuxième vertèbre.
Platybasie : L’os à la base du crâne (os occipital) est aplati. Elle s’accompagne souvent d’une malformation de Chiari (saillie du cervelet, qui contrôle l’équilibre, au travers du trou occipital). Le cervelet saillant peut exercer une pression sur le tronc cérébral ou la moelle épinière. Les personnes atteintes de cette pathologie présentent également un cou court.
Les troubles généraux peuvent provoquer les mêmes anomalies que les troubles isolés, mais ces anomalies se produisent dans le cadre d’un trouble affectant l’ensemble de l’organisme, tel que :
Troubles qui touchent la formation osseuse chez les enfants (comme l’achondroplasie) : Ces troubles touchent tous les os dont la croissance est récente, en particulier les os longs des bras et des jambes. Les os longs peuvent être anormalement courts et mal formés, causant le nanisme. Ces troubles provoquent aussi parfois le rétrécissement de l’ouverture de l’occipital, ou sa fusion avec la première vertèbre (assimilation d’atlas), ce qui exerce une pression sur le tronc cérébral ou sur la moelle épinière.
Le syndrome de Down, la mucopolysaccharidose (trouble héréditaire rare qui porte atteinte à la capacité du corps à traiter les glucides) ou l’ostéogenèse imparfaite (trouble héréditaire rare qui fragilise les os) : Ces troubles provoquent divers symptômes, qui peuvent comprendre une désaxation des deux premières vertèbres.
Acquis
Les troubles de la jonction craniocervicale peuvent se produire à un âge plus avancé. Ils peuvent provenir de blessures ou de certains troubles.
Les blessures peuvent toucher les os, les ligaments, ou les deux. Elles sont habituellement provoquées par des accidents de la voie publique (voiture et vélo), des chutes ou la plongée. Certaines blessures sont immédiatement mortelles.
Les troubles les plus fréquents qui touchent les structures craniocervicales sont :
Les tumeurs peuvent aussi toucher les structures craniocervicales. Si les tumeurs se propagent aux os du cou (tumeurs métastatiques des os), les deux premières vertèbres peuvent perdre leur alignement. Une tumeur osseuse à croissance lente rare, appelée chordome, ou une tumeur cérébrale non cancéreuse à croissance lente courante, appelée méningiome, peuvent se développer à la jonction craniocervicale et exercer une pression sur le cerveau ou la moelle épinière.
Symptômes des troubles de la jonction craniocervicale
Les symptômes peuvent survenir après un léger traumatisme au cou, ou sans raison apparente.
Généralement, les personnes présentant un trouble de la jonction craniocervicale ont des douleurs cervicales, souvent accompagnées de céphalées qui commencent à l’arrière de la tête. Les mouvements de la tête aggravent habituellement les douleurs cervicales et les céphalées, et tousser ou se pencher en avant peut déclencher la douleur. La douleur cervicale peut se propager aux bras.
Si une pression est exercée sur la moelle épinière, les bras ou les jambes peuvent se sentir faibles, et les personnes peuvent avoir des difficultés à les déplacer. Les personnes peuvent perdre le sens de position des membres (proprioception) ou perdre la sensibilité vibratoire. En fléchissant le cou en avant, elles peuvent ressentir une sensation de décharge électrique ou de picotement qui se propage le long du dos et souvent aux jambes (phénomène appelé signe de Lhermitte). Parfois, les personnes peuvent perdre une partie de leur sensibilité à la douleur et à la température au niveau des mains et des pieds.
En fonction du trouble spécifique, le cou peut être court, palmé ou tordu dans une position anormale. Le mouvement de la tête peut être limité.
Une pression sur certaines parties du cerveau ou sur les nerfs crâniens (qui relient le cerveau directement à différentes parties de la tête, du cou et du tronc) peut affecter les mouvements oculaires. Les personnes peuvent avoir une vision double ou peuvent être incapables de bouger les yeux dans certaines directions, ou les yeux peuvent bouger involontairement de certaines manières (on parle de nystagmus). Les personnes peuvent être enrouées ou présenter des troubles de la déglutition. Le langage peut être pâteux. La coordination peut être perdue. Certaines personnes développent une apnée du sommeil. Dans ce trouble grave, la respiration s’arrête de manière répétée pendant le sommeil, souvent suffisamment longtemps pour réduire temporairement la quantité d’oxygène et augmenter la quantité de dioxyde de carbone dans le sang.
Changer la position de la tête peut parfois exercer une pression sur les artères, bloquant l’apport en sang à la tête. Les personnes peuvent ensuite s’évanouir ou se sentir étourdies, confuses ou faibles, ou bien elles peuvent tomber, souvent sans aucun signe avant-coureur. Elles peuvent ressentir une sensation de vertige. La vision et les mouvements oculaires sont parfois affectés.
Chez de nombreuses personnes présentant une malformation de Chiari, une cavité (syringome) se forme dans la moelle épinière. Ces personnes peuvent perdre leur capacité à sentir la douleur et la température dans le cou, la partie supérieure des bras et des parties du dos. Les muscles peuvent être affaiblis ou paralysés, en particulier dans les mains.
Diagnostic des troubles de la jonction craniocervicale
Examens d’imagerie
Si des problèmes surviennent ou s’aggravent soudainement, les personnes doivent immédiatement consulter un médecin. Un diagnostic et un traitement immédiats des troubles de la jonction craniocervicale sont essentiels et peuvent parfois faire régresser les symptômes ou prévenir une invalidité permanente.
Les médecins suspectent un trouble de la jonction craniocervicale si les personnes présentent :
Des douleurs cervicales ou des céphalées à l’arrière de la tête, ainsi que des problèmes qui sont habituellement causés par une pression sur les parties inférieures du cerveau ou la partie supérieure de la moelle épinière.
Des mouvements oculaires involontaires (nystagmus)
Le diagnostic peut être confirmé par l’imagerie, en principe l’imagerie par résonance magnétique (IRM) ou la tomodensitométrie (TDM). Comme les problèmes qui apparaissent soudainement ou qui s’aggravent soudainement constituent une urgence, un examen d’imagerie est immédiatement réalisé. La TDM montre les os mieux que l’IRM et peut être effectuée plus facilement en cas d’urgence. En l’absence d’IRM ou de TDM, des radiographies sont prises.
Si l’IRM et la TDM ne sont pas concluantes, une myélographie avec TDM peut être effectuée. Pour cette procédure, des radiographies sont prises après qu’un produit de contraste radio-opaque (visible sur les radiographies) a été injecté dans l’espace qui entoure la moelle épinière.
Si l’IRM ou la TDM indique des anomalies qui touchent les vaisseaux sanguins, une angiographie, qui fournit des images détaillées des vaisseaux sanguins, est effectuée. Les médecins peuvent utiliser une angiographie par résonance magnétique (qui utilise un champ magnétique puissant et des ondes radio à très haute fréquence à la place des rayons X), une angiographie par TDM (la TDM est effectuée après injection d’un produit de contraste radio-opaque) ou une angiographie conventionnelle (qui utilise des radiographies prises après injection d’un produit de contraste radio-opaque).
Traitement des troubles de la jonction craniocervicale
Réalignement, traction et immobilisation des structures touchées
Éventuellement, chirurgie
Autres traitements, selon la cause
Si les structures de la jonction craniocervicale exercent une pression sur le cerveau, la moelle épinière ou les nerfs, les médecins essaient de réaligner (réduire) les structures en utilisant une traction ou en manipulant la tête dans différentes positions. Ces techniques peuvent soulager la pression. Une fois les structures réalignées, un dispositif est utilisé pour immobiliser la tête et le cou.
Les problèmes qui apparaissent soudainement ou s’aggravent soudainement nécessitent un réalignement immédiat.
Habituellement, un réalignement nécessite une traction. Une traction comporte généralement un dispositif qui entoure et qui est fixé à la tête (appelé une couronne ou un anneau de halo). Il peut devoir rester en place pendant 5 ou 6 jours. Une fois les structures réalignées, l’anneau de halo est fixé à un corset autour du torse de la personne. Le corset, également appelé gilet de halo, immobilise le cou. Il doit rester en place pendant 8 à 12 semaines. Une fois en place, des radiographies sont prises pour s’assurer que les structures sont correctement alignées.
Photo publiée avec l’aimable permission de Depuy/Synthes.
Si la traction ou la manipulation sont inefficaces, une intervention chirurgicale est effectuée pour soulager la pression, stabiliser les structures, ou les deux. Si la cause est la polyarthrite rhumatoïde, une intervention chirurgicale est généralement nécessaire. Divers dispositifs, comme des plaques ou des tiges métalliques avec des vis, sont utilisés pour bien maintenir les structures en place jusqu’à ce que les os fusionnent et se stabilisent.
Si les problèmes sont dus à une tumeur osseuse qui s’est propagée (métastasée), une radiothérapie et une minerve rigide sont souvent utiles pour empêcher le cou de bouger.
Si la cause est la maladie osseuse de Paget, des médicaments comme les bisphosphonates (qui augmentent la densité osseuse) ou la calcitonine peuvent être utiles.
