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Syndrome de la personne raide

(Syndrome de l’homme raide)

Par

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Dernière révision totale oct. 2019| Dernière modification du contenu oct. 2019
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Le syndrome de la personne raide provoque une raideur musculaire qui empire progressivement.

  • Le syndrome de la personne raide se produit souvent chez les personnes atteintes du diabète de type 1, certaines maladies auto-immunes ou certains types de cancer.

  • Les muscles deviennent progressivement plus rigides et s’élargissent, en commençant par le tronc et l’abdomen, mais finissent par toucher les muscles de l’ensemble du corps.

  • Les médecins suspectent un syndrome de la personne raide d’après les symptômes, mais réalisent une électromyographie et des analyses de sang pour confirmer le diagnostic.

  • Le traitement vise à soulager les symptômes et peut inclure du diazépam (sédatif), du baclofène (relaxant musculaire), des corticoïdes, et parfois du rituximab ou une plasmaphérèse.

Le syndrome de la personne raide (autrefois appelé syndrome de l’homme raide) touche principalement le cerveau et la moelle épinière (système nerveux central), mais il provoque des symptômes similaires à ceux des troubles de la jonction neuromusculaire (troubles qui touchent la connexion entre les nerfs et les muscles).

Le syndrome de la personne raide est plus fréquent chez les femmes et se développe souvent chez des personnes atteintes de diabète de type 1, de certaines maladies auto-immunes (comme la thyroïdite) ou de certains types de cancer, notamment le cancer du sein (le plus fréquemment), le cancer du poumon, le cancer du rein, le cancer de la thyroïde, le cancer du côlon et le lymphome de Hodgkin.

La cause du syndrome de la personne raide peut être une réaction auto-immune, lorsque l’organisme produit des anticorps qui attaquent ses propres tissus. Dans le syndrome de la personne raide, ces anticorps attaquent les cellules nerveuses de la moelle épinière qui contrôlent les mouvements musculaires. La plupart des personnes atteintes du syndrome de la personne raide ont des anticorps qui attaquent une enzyme appelée acide glutamique décarboxylase. Cette enzyme est impliquée dans la production d’un messager chimique (neurotransmetteur) qui permet de prévenir les nerfs en cas de surstimulation musculaire. Lorsqu’une quantité inférieure de cette enzyme est produite, les nerfs stimulent de façon excessive les muscles, qui se tendent et se raidissent.

Parfois, la cause du syndrome de la personne raide est inconnue.

Symptômes

Dans le syndrome de la personne raide, les muscles du tronc et de l’abdomen se raidissent et s’hypertrophient progressivement. Les muscles des bras et des jambes sont concernés à un moindre degré.

En principe, le syndrome de la personne raide progresse, aboutissant à un handicap et à une raideur de tout le corps.

Diagnostic

  • Électromyographie

  • Analyses de sang

Le diagnostic du syndrome de la personne raide est suggéré par les symptômes. Des examens sont effectués pour aider à confirmer le diagnostic. Ils comprennent l’électromyographie et des analyses de sang pour détecter les anticorps qui sont présents chez de nombreuses personnes atteintes du syndrome de la personne raide.

Traitement

  • Diazépam (sédatif) ou autre médicament pour relâcher les muscles

  • Immunoglobuline

  • Parfois, corticoïdes

  • Parfois, rituximab ou plasmaphérèse

Le traitement du syndrome de la personne raide vise à soulager les symptômes. Le diazépam, un sédatif, soulage efficacement la rigidité musculaire. Si le diazépam est inefficace, d’autres médicaments comme le baclofène (un myorelaxant) peuvent être testés.

L’immunoglobuline (une solution contenant de nombreux différents anticorps recueillis auprès d’un groupe de donneurs), administrée par voie intraveineuse, peut aider à soulager les symptômes pendant une durée maximale d’un an.

Les corticoïdes peuvent s’avérer utiles, mais administrés sur de longues périodes, ils comportent de nombreux effets secondaires.

Si l’immunoglobuline ne se montre pas efficace, le rituximab (médicament qui modifie l’activité du système immunitaire) ou la plasmaphérèse, qui implique la filtration du sang pour éliminer les substances toxiques (notamment les anticorps anormaux), sont parfois utilisés.

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