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Syndrome d’Isaacs-Mertens

(Syndrome d’Isaacs-Mertens ; Neuromyotonie)

Par

Michael Rubin

, MDCM, Weill Cornell Medical College

Dernière révision totale oct. 2019| Dernière modification du contenu oct. 2019
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Le syndrome d’Isaacs-Mertens se traduit par une hyperstimulation des nerfs qui stimulent les fibres musculaires. Il provoque une raideur musculaire progressive, ainsi que des tressautements, contractions et crampes musculaires continus.

  • Chez les personnes atteintes du syndrome d’Isaacs-Mertens, les muscles, surtout ceux des bras et des jambes, tressautent et se contractent continuellement avec des mouvements semblables à ceux « d’un sac de vers », et deviennent souvent progressivement de plus en plus rigides.

  • Le diagnostic du syndrome d’Isaacs-Mertens repose sur les symptômes et les résultats de l’électromyographie, ainsi que sur des études de conduction nerveuse.

  • Les anticonvulsivants carbamazépine ou phénytoïne peuvent soulager les symptômes, et certaines personnes peuvent bénéficier des immunoglobulines ou de la plasmaphérèse.

Le syndrome d’Isaacs-Mertens est rare. Il semble débuter dans les nerfs périphériques et être causé par un anticorps qui attaque une partie spécifique de la membrane cellulaire.

Le syndrome d’Isaacs-Mertens peut se produire chez des personnes atteintes d’autres troubles, comme un cancer, une myasthénie grave, des thymomes (tumeurs du thymus), la thyroïdite de Hashimoto, une carence en vitamine B12, la maladie cœliaque et les troubles du tissu conjonctif. Il peut également être héréditaire.

Les muscles, surtout ceux des bras et des jambes, tressautent et se contractent continuellement avec des mouvements semblables à ceux « d’un sac de vers ». Ce symptôme est appelé myokymie. Des spasmes et des crampes peuvent apparaître de façon intermittente dans les mains et les pieds. Souvent, les muscles se raidissent progressivement et sont plus longs à se relâcher après une contraction. La transpiration peut être plus abondante.

Le diagnostic du syndrome d’Isaacs-Mertens repose sur les symptômes et les résultats de l’électromyographie et des études de conduction nerveuse, qui montrent des anomalies caractéristiques.

Traitement

  • Carbamazépine ou phénytoïne (anticonvulsivants)

  • Immunoglobulines et plasmaphérèse

Les symptômes du syndrome d’Isaacs-Mertens peuvent être soulagés par l’administration d’anticonvulsivants, tels que la carbamazépine ou la phénytoïne.

Les personnes peuvent également bénéficier d’un traitement par immunoglobulines (solution contenant de nombreux anticorps différents prélevés sur un groupe de donneurs) administrées par voie intraveineuse, ou d’une plasmaphérèse (qui consiste à filtrer du sang les substances toxiques, y compris les anticorps anormaux).

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