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Neuropathie héréditaire avec hypersensibilité à la pression (NHYP)

(Neuropathie tomaculaire)

Par

Michael Rubin

, MDCM, Weill Cornell Medical College

Dernière révision totale oct. 2019| Dernière modification du contenu oct. 2019
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La neuropathie héréditaire avec hypersensibilité à la pression est une maladie héréditaire dans laquelle les nerfs deviennent de plus en plus sensibles à la pression, aux lésions et à l’usage.

  • Dans ce trouble, les nerfs sont facilement endommagés par une légère pression ou des lésions ou par une utilisation répétitive.

  • Un engourdissement, des picotements ou une faiblesse se produisent dans le membre touché.

  • Une électromyographie et des analyses génétiques aident à établir le diagnostic.

  • Les personnes doivent éviter ou modifier les activités qui provoquent des symptômes, et des attelles de poignet et des coudières peuvent aider à réduire la pression sur les nerfs affectés.

Dans cette neuropathie héréditaire, les nerfs périphériques sont sensibles aux lésions provenant d’une légère pression, d’un traumatisme, ou d’une activité répétitive.

En général, cette neuropathie apparaît chez les adolescents ou chez l’adulte jeune, mais elle peut parfois se déclarer à tout âge. Elle touche les deux sexes de manière égale.

La neuropathie héréditaire avec hypersensibilité à la pression est généralement héritée comme un trait autosomique (non lié au sexe) dominant. C’est-à-dire qu’un seul gène parental est suffisant au développement de la maladie.

Dans cette neuropathie, les nerfs perdent leur gaine de myéline (ce que l’on appelle démyélinisation) et envoient les impulsions nerveuses de façon anormale. (La gaine de myéline fonctionne comme une gaine isolante autour de fils électriques, permettant la conduction rapide des impulsions nerveuses.)

Symptômes

La neuropathie héréditaire avec hypersensibilité à la pression affecte fréquemment les nerfs qui passent près de la surface de l’organisme à proximité d’un os. Par exemple, les nerfs suivants peuvent être affectés :

Un engourdissement, des sensations anormales (telles que des picotements) ou une faiblesse apparaissent périodiquement dans la zone touchée. Par exemple, une paralysie du nerf péronier affaiblit les muscles qui lèvent le pied. En conséquence, les gens ne peuvent pas lever la partie avant de leur pied (une condition appelée pied tombant) et peuvent traîner la partie avant du pied sur le sol en marchant.

Les symptômes passent parfois inaperçus ; sinon leur intensité varie de modérée à grave avec handicap. Les épisodes peuvent durer pendant quelques minutes ou pendant plusieurs mois. Ils peuvent récidiver, impliquant parfois des nerfs différents.

Après un épisode, environ la moitié des personnes affectées récupère complètement et le reste des personnes ne présente que des symptômes légers.

Diagnostic

  • Électromyographie

  • Analyse génétique

Les médecins peuvent avoir du mal à diagnostiquer la neuropathie héréditaire avec hypersensibilité à la pression à cause de la fluctuation des symptômes. Une électromyographie et des analyses génétiques aident à établir le diagnostic.

Dans des cas rares, une biopsie du nerf est requise.

Traitement

  • Éviter les activités qui provoquent des symptômes

  • Attelles de poignet et coudières

Les activités qui causent les symptômes doivent être évitées ou modifiées.

Des aides, comme des orthèses de poignet et des protège-coudes, peuvent réduire la pression, éviter de nouvelles lésions et permettre au nerf de se régénérer avec le temps.

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