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Glucagonome

Par

Minhhuyen Nguyen

, MD, Fox Chase Cancer Center, Temple University

Dernière révision totale mars 2021| Dernière modification du contenu mars 2021
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Ressources du sujet

Le glucagonome est une tumeur du pancréas Pancréas Le pancréas est un organe qui contient deux types de tissu glandulaire : Acini pancréatiques Îlots de Langerhans (Voir aussi Présentation de l’appareil digestif.) Les acini produisent les enzymes... en apprendre davantage Pancréas qui entraîne une sécrétion anormalement élevée de glucagon, l’hormone qui augmente le niveau de sucre (glucose) dans le sang, pouvant s’accompagner d’une éruption cutanée distinctive.

  • Ces tumeurs prennent leur origine dans les cellules du pancréas qui produisent du glucagon.

  • Les symptômes sont similaires à ceux causés par le diabète, notamment la perte de poids et une miction excessive.

  • Le diagnostic inclut des analyses de sang et des examens d’imagerie.

  • Le traitement consiste en une intervention chirurgicale et parfois une chimiothérapie.

Le glucagon est une hormone normalement sécrétée par le pancréas lorsque le taux de glycémie chute. Le glucagon stimule le foie pour dégrader les glucides stockés afin d’accroître la glycémie. Les glucagonomes sont un type de tumeur endocrine du pancréas Présentation des tumeurs endocrines du pancréas Le pancréas est un organe localisé dans la partie supérieure de l’abdomen. Il produit des sucs digestifs qui sont sécrétés dans les voies digestives. Le pancréas produit également de l’insuline... en apprendre davantage . Environ 80 % des glucagonomes sont cancéreux (malins). Toutefois de croissance lente, ils permettent aux patients de survivre souvent plus d’une quinzaine d’années après le diagnostic. L’âge moyen de survenue des symptômes est de 50 ans. Environ 80 % des personnes porteuses de glucagonomes sont des femmes. Certaines des personnes affectées présentent une néoplasie endocrinienne multiple Néoplasies endocriniennes multiples (NEM) Les néoplasies endocriniennes multiples sont des troubles héréditaires rares, dans lesquels plusieurs glandes endocrines présentent des tumeurs non cancéreuses (bénignes) ou cancéreuses (malignes)... en apprendre davantage Néoplasies endocriniennes multiples (NEM) .

Symptômes du glucagonome

Des taux élevés de glucagon dans le sang provoquent les mêmes symptômes que le diabète Diabète sucré (DS) Le diabète sucré est une maladie dans le cadre de laquelle l’organisme ne produit pas assez d’insuline ou n’y répond pas normalement, ce qui entraîne un taux de sucre dans le sang (glucose)... en apprendre davantage , comme une perte de poids et, fréquemment, des mictions excessives. Par ailleurs, dans 90 % des cas, les caractéristiques typiques sont une éruption cutanée chronique de couleur brun rougeâtre (appelée érythème nécrolytique migrant) et une langue lisse brillante, de couleur vive rouge-orange. La bouche peut également présenter des fissures aux commissures des lèvres. L’éruption cutanée de type squameux commence dans l’aine et se propage vers les fesses, les avant-bras, les mains, les pieds et les jambes.

Diagnostic du glucagonome

  • Analyses de sang

  • Examens d’imagerie

Le diagnostic de glucagonome est établi en identifiant des taux élevés de glucagon dans le sang. Les médecins localisent ensuite la tumeur en réalisant une tomodensitométrie Tomodensitométrie et imagerie par résonance magnétique du tube digestif La tomodensitométrie (TDM, Tomodensitométrie (TDM)) et l’imagerie par résonance magnétique (IRM, Imagerie par résonance magnétique (IRM)) sont de bons outils pour évaluer la taille et l’emplacement... en apprendre davantage (TDM) de l’abdomen suivie par une échographie Examen de l’abdomen par ultrasons (échographie) L’échographie utilise des ultrasons pour produire des images d’organes internes ( Échographie). L’échographie peut montrer la taille et la forme de nombreux organes, comme le foie et le pancréas... en apprendre davantage Examen de l’abdomen par ultrasons (échographie) endoscopique. On peut recourir à une imagerie par résonance magnétique Tomodensitométrie et imagerie par résonance magnétique du tube digestif La tomodensitométrie (TDM, Tomodensitométrie (TDM)) et l’imagerie par résonance magnétique (IRM, Imagerie par résonance magnétique (IRM)) sont de bons outils pour évaluer la taille et l’emplacement... en apprendre davantage (IRM) ou une tomographie par émission de positons Tomographie par émission de positons (TEP) La tomographie par émission de positons (TEP) est un type de scintigraphie radio-isotopique. Un radio-isotope est la forme radioactive d’un élément, c’est-à-dire un atome instable qui devient... en apprendre davantage Tomographie par émission de positons (TEP) (TEP) si la TDM ne révèle pas de tumeur.

Traitement du glucagonome

  • Ablation chirurgicale

  • Parfois, chimiothérapie

  • Octréotide

Théoriquement, la tumeur est enlevée chirurgicalement, ce qui élimine tous les symptômes. Toutefois, si l’exérèse est impossible ou si la tumeur s’est répandue, la chimiothérapie peut réduire les niveaux de glucagon et atténuer les symptômes. Toutefois, la chimiothérapie n’améliore pas la survie.

L’octréotide, médicament utilisé pour réduire les taux de glucagon, peut permettre d’éliminer l’éruption cutanée et de rétablir l’appétit, favorisant ainsi une prise de poids. Cependant, l’octréotide peut élever encore plus les niveaux de glucose dans le sang.

Le zinc pris par voie orale, appliqué sous forme de pommade ou administré dans une veine (voie intraveineuse), peut être utilisé pour traiter l’éruption cutanée. Parfois, l’éruption est traitée par des aminoacides ou des acides gras, administrés par voie intraveineuse.

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