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Le Manuel MSD

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Aperçu des syndromes de fièvre périodique héréditaire

Par

Apostolos Kontzias

, MD, Stony Brook University School of Medicine

Dernière révision totale mars 2020| Dernière modification du contenu mars 2020
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Ressources du sujet

Les syndromes de fièvre périodique héréditaire sont des troubles héréditaires qui entraînent périodiquement des épisodes de fièvre et d’autres symptômes qui ne sont pas dus aux infections infantiles habituelles ni à tout autre trouble évident.

Tous groupes d’âge confondus, le syndrome de fièvre périodique héréditaire le plus fréquent est :

Il existe un trouble similaire qui cause des épisodes de fièvre mais on ne croit pas qu’il soit héréditaire :

  • Syndrome PFAPA (fièvre périodique, stomatite aphteuse, pharyngite et adénite cervicale)

D’autres syndromes moins courants comprennent les suivants :

  • Syndromes périodiques héréditaires associés à la cryopyrine (cryopyrinopathies) : Ceux-ci comprennent le syndrome familial auto-inflammatoire au froid (SFAF), le syndrome de Muckle-Wells (SMW) et la maladie inflammatoire multisystémique néonatale (neonatal-onset multisystem inflammatory disease, NOMID). Des épisodes de fièvre, d’éruption cutanée et de douleur articulaire sont déclenchés périodiquement par les températures froides. Les médicaments anakinra, rilonacept ou canakinumab, qui modifient la fonction du système immunitaire, peuvent être utiles.

  • Syndrome de fièvre avec hyper IgD : ce syndrome provoque de la fièvre, des douleurs abdominales, des céphalées, des douleurs articulaires, une éruption cutanée et un gonflement des ganglions lymphatiques. Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), les corticoïdes et l’anakinra peuvent contribuer à soulager les symptômes pendant les crises. L’anakinra ou le canakinumab est administré pour prévenir les crises.

  • Syndrome périodique associé au récepteur du facteur de nécrose tumorale (tumor necrosis factor receptor-associated periodic syndrome, TRAPS) : Ce syndrome entraîne des crises périodiques de douleur musculaire et de gonflement des bras et des jambes, douleur abdominale, douleur articulaire et éruption cutanée en plus de la fièvre. La prednisone, un corticoïde, est utilisée pour supprimer les symptômes au cours des crises. L’anakinra, le canakinumab et parfois l’étanercept sont utilisés pendant les crises.

  • Le syndrome PAPA (arthrite pyogénique, pyoderma gangrenosum et acné) : Ce syndrome entraîne une inflammation articulaire, des ulcères cutanés et de l’acné. À la puberté, l’arthrite tend à se calmer et les problèmes cutanés constituent les principaux symptômes. L’anakinra ou l’étanercept peuvent aider. L’acné est traitée par l’antibiotique tétracycline ou par l’isotrétinoïne.

Les symptômes des syndromes de fièvre périodique héréditaire apparaissent généralement pendant l’enfance. Moins de 10 % des personnes développent des symptômes après l’âge de 18 ans. Les personnes ont des accès périodiques de fièvre et d’inflammation mais se sentent bien entre ces crises.

REMARQUE : Il s’agit de la version grand public. MÉDECINS : Cliquez ici pour la version professionnelle
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