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Craniosynostose

Par

Simeon A. Boyadjiev Boyd

, MD, University of California, Davis

Dernière révision totale mai 2020| Dernière modification du contenu mai 2020
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La craniosynostose est une malformation congénitale dans laquelle une ou plusieurs sutures du crâne se referment trop tôt.

Sutures du crâne

Les sutures sont des bandes de tissu qui raccordent les os du crâne entre eux. Les sutures permettent au crâne de grandir au fur et à mesure que le cerveau grossit à l’intérieur.

Sutures du crâne

Les sutures sont des bandes de tissu qui raccordent les os du crâne entre eux. Les sutures permettent au crâne de grandir au fur et à mesure que le cerveau grossit à l’intérieur. Elles restent souples pendant plusieurs années après la naissance et se ferment et durcissent lorsque le bébé grandit. Après la fermeture des sutures, le crâne ne peut plus grossir.

Une craniosynostose se développe lorsque ces sutures se ferment trop tôt, ce qui limite la capacité du cerveau et du crâne à atteindre une forme et une taille normales. La craniosynostose peut survenir spontanément ou être provoquée par des mutations génétiques.

Cette malformation affecte 1 bébé sur 2 500. Il existe plusieurs types de craniosynostose selon la suture qui se ferme.

La craniosynostose de la suture sagittale (suture se trouvant derrière la fontanelle) est la plus courante. Ce type de craniosynostose donne lieu à crâne long et étroit (dolichocéphalie). Environ la moitié des enfants présentant ce type de craniosynostose développent des troubles de l’apprentissage Troubles de l’apprentissage Les troubles de l’apprentissage sont une inaptitude à acquérir, retenir ou de manière générale à utiliser des connaissances ou informations spécifiques, résultant d’une déficience d’attention... en apprendre davantage .

La craniosynostose des sutures coronales (sutures à gauche et à droite de la fontanelle) est la seconde plus fréquente. Dans ce type de craniosynostose, le crâne est court et large si les sutures des deux côtés de la fontanelle sont refermées (brachycéphalie) ou le crâne est diagonal si les sutures d’un seul côté de la fontanelle sont refermées (plagiocéphalie). Les enfants présentant ce type de craniosynostose ont souvent d’autres malformations du visage et du crâne.

Les médecins peuvent identifier les craniosynostoses au cours d’un examen clinique. Les médecins peuvent réaliser des analyses génétiques en analysant un échantillon de sang du bébé à la recherche d’anomalies chromosomiques et génétiques. Ces analyses peuvent aider les médecins à déterminer si une pathologie spécifique est la cause et à exclure d’autres causes. Les médecins peuvent également réaliser des examens d’imagerie du crâne et du cerveau.

Les craniosynostoses sont généralement corrigées par voie chirurgicale. Cependant, chez un bébé qui présente une craniosynostose très légère, l’intervention chirurgicale peut ne pas être nécessaire. Parfois, un casque spécial peut être porté afin de donner au crâne du bébé une forme plus régulière.

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