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Panencéphalite sclérosante subaiguë (PESS)

Par

Brenda L. Tesini

, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry

Dernière révision totale sept. 2019| Dernière modification du contenu sept. 2019
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La panencéphalite sclérosante subaiguë, maladie cérébrale évolutive et en général mortelle, est une complication rare de la rougeole Rougeole La rougeole est une infection virale très contagieuse qui entraîne divers symptômes pseudo-grippaux et une éruption cutanée caractéristique. La rougeole est causée par un virus. Les symptômes... en apprendre davantage Rougeole , qui apparaît des mois ou des années après l’infection et provoque une détérioration mentale, des secousses musculaires et des convulsions.

  • La panencéphalite sclérosante subaiguë est causée par le virus de la rougeole.

  • Les premiers symptômes observés sont des résultats scolaires médiocres, des pertes de mémoire, des crises de colère, une distraction, de l’insomnie et des hallucinations.

  • Le diagnostic repose sur les symptômes.

  • L’affection est en général mortelle.

  • Il n’existe aucun traitement contre la panencéphalite sclérosante subaiguë.

La panencéphalite sclérosante subaiguë est le résultat d’une infection cérébrale par le virus de la rougeole Rougeole La rougeole est une infection virale très contagieuse qui entraîne divers symptômes pseudo-grippaux et une éruption cutanée caractéristique. La rougeole est causée par un virus. Les symptômes... en apprendre davantage Rougeole . Le virus pénètre parfois dans le cerveau au cours de l’infection par la rougeole. Il peut provoquer des symptômes immédiats d’infection cérébrale (encéphalite Encéphalite L’encéphalite est une inflammation du cerveau qui se produit lorsqu’un virus infecte directement le cerveau ou lorsqu’un virus, un vaccin ou autre chose déclenche une inflammation. La moelle... en apprendre davantage ) ou peut rester quiescent dans le cerveau pendant longtemps, sans entraîner de trouble.

La panencéphalite sclérosante subaiguë survient lorsque le virus de la rougeole est réactivé. Aux États-Unis, dans le passé, pour des raisons inconnues, cette pathologie a été observée chez environ 7 à 300 personnes sur 1 million infectées par la rougeole et chez environ 1 personne sur 1 million ayant reçu le vaccin contre la rougeole. Cependant, les médecins pensent que les personnes ayant développé une panencéphalite sclérosante subaiguë après la vaccination étaient probablement des cas de rougeole légers non diagnostiqués avant d’être vaccinées et que le vaccin n’a pas causé la panencéphalite sclérosante subaiguë.

La panencéphalite sclérosante subaiguë est rare aux États-Unis et en Europe de l’Ouest en raison de la vaccination étendue contre la rougeole. Toutefois, des analyses réalisées sur des épidémies de rougeole plus récentes suggèrent que l’incidence de panencéphalite sclérosante subaiguë peut être plus élevée qu’on ne le pensait.

Les hommes sont plus fréquemment touchés que les femmes. Le risque de développer une panencéphalite sclérosante subaiguë est plus élevé chez les personnes qui contractent la rougeole avant l’âge de 2 ans. La panencéphalite sclérosante subaiguë débute généralement chez les enfants ou les jeunes adultes, habituellement avant 20 ans.

Symptômes de la PESS

Les premiers symptômes de la panencéphalite sclérosante subaiguë observés peuvent être des résultats scolaires médiocres, des pertes de mémoire, des crises de colère, une distraction, de l’insomnie et des hallucinations. De brusques secousses musculaires des bras, de la tête ou du corps peuvent apparaître. Finalement, des convulsions Troubles convulsifs Les troubles convulsifs se produisent lors d’anomalies périodiques de l’activité électrique cérébrale, entraînant une perturbation transitoire des fonctions cérébrales à des degrés variables... en apprendre davantage peuvent se produire avec des mouvements musculaires anormaux incontrôlables. Les capacités intellectuelles et le langage continuent de se détériorer.

Ensuite, les muscles deviennent de plus en plus rigides et la déglutition peut devenir difficile. Les difficultés de déglutition sont parfois cause de fausses-routes de salive, conduisant à une pneumonie. Certaines personnes perdent la vue. À un stade final, la température corporelle augmente, tandis que la tension artérielle et le pouls deviennent anormaux.

Diagnostic de la PESS

  • Analyses du liquide céphalorachidien ou du sang

  • Examens d’imagerie

Une biopsie du cerveau peut être effectuée si les examens ne peuvent révéler aucune cause.

Pronostic de la PESS

La panencéphalite sclérosante subaiguë est presque toujours mortelle dans un délai de 1 à 3 ans. Bien que la cause du décès soit souvent la pneumonie, cet événement provient de la faiblesse extrême et des anomalies du contrôle musculaire propres à la maladie.

Traitement de la PESS

  • Anticonvulsivants contre les convulsions

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