La cause de la tumeur de Wilms est inconnue, mais certains enfants peuvent être porteurs d’une anomalie génétique qui accroît leur risque de développer cette tumeur.
Les enfants présentent habituellement une masse au niveau de l’abdomen et ils peuvent également souffrir de douleur abdominale, de fièvre, d’un faible appétit, de nausées et de vomissements.
Un examen d’imagerie est pratiqué pour déterminer la nature et la taille de cette masse.
Le traitement comprend la chirurgie, la chimiothérapie et parfois la radiothérapie.
(Voir aussi Présentation des cancers de l’enfant Présentation des cancers de l’enfant Le cancer est rare chez l’enfant. En 2021, aux États-Unis, on estime que 10 500 enfants âgés de 0 à 14 ans recevront un diagnostic de cancer et qu’un peu plus de 1 100 enfants en mourront. On... en apprendre davantage .)
La tumeur de Wilms se développe en général avant l’âge de 5 ans, mais peut parfois se voir chez des enfants plus âgés, voire chez l’adulte. Elle se développe très rarement avant la naissance et apparaît chez le nouveau-né. Dans 5 % des cas environ, la tumeur de Wilms touche les deux reins.
La cause de la tumeur de Wilms est inconnue, bien que dans certains cas certains gènes puissent être absents ou une autre anomalie génétique identifiée. Les enfants qui ont certaines malformations congénitales comme l’absence d’iris ou la croissance excessive d’un seul côté du corps, ont un risque accru de développer une tumeur de Wilms. Des troubles au niveau des reins, des organes génitaux et des voies urinaires sont également fréquents. Ces anomalies, ainsi qu’un déficit intellectuel, peuvent être provoquées par une anomalie génétique. Cependant, la plupart des enfants atteints n’ont pas ces anomalies.
Symptômes de la tumeur de Wilms
Le premier symptôme de la tumeur de Wilms est souvent une masse abdominale indolore. Le volume de l’abdomen peut augmenter, ce que les parents peuvent remarquer lorsque les enfants ont soudainement besoin d’une plus grande taille de couche. Les enfants peuvent aussi souffrir de douleur abdominale, de fièvre, d’un faible appétit, de nausées et de vomissements. Une hématurie (présence de sang dans les urines) est observée chez certains enfants. Les reins étant impliqués dans le contrôle de la pression artérielle, la tumeur de Wilms peut provoquer une tension artérielle élevée Hypertension artérielle L’hypertension artérielle est une pression élevée de façon persistante dans les artères. Souvent, aucune autre cause de l’hypertension artérielle n’est identifiée, mais elle résulte parfois... en apprendre davantage 
(hypertension artérielle).
Cette tumeur peut se propager à d’autres parties de l’organisme, notamment les poumons. L’atteinte des poumons peut provoquer une toux et une gêne respiratoire.
Diagnostic de la tumeur de Wilms
Échographie, tomodensitométrie (TDM) ou imagerie par résonance magnétique (IRM) de l’abdomen
Souvent chirurgie pour retirer la tumeur lors du diagnostic
La tumeur de Wilms est en général dépistée lorsque les parents remarquent une masse abdominale chez l’enfant et consultent un médecin. Le médecin peut également palper une masse lors d’un examen de routine. Si le médecin suspecte une tumeur de Wilms, une échographie, une TDM Tomodensitométrie (TDM) Dans la tomodensitométrie (TDM), anciennement appelée tomographie axiale calculée par ordinateur (TACO), la source et le détecteur de rayons X effectuent une rotation autour des personnes. Dans... en apprendre davantage 
ou une IRM Imagerie par résonance magnétique (IRM) L’imagerie par résonance magnétique (IRM) utilise un champ magnétique puissant et des ondes radio de très haute fréquence pour produire des images de haute résolution. L’IRM n’utilise pas de... en apprendre davantage 
de l’abdomen est pratiquée pour déterminer la nature et la taille du nodule. La TDM ou l’IRM peut également aider les médecins à déterminer si la tumeur s’est propagée aux ganglions lymphatiques adjacents ou au foie et à déterminer si l’autre rein est atteint. Le médecin réalise également une TDM du thorax pour déterminer si les tumeurs se sont propagées aux poumons.
Une chirurgie visant à retirer tout ou partie du rein (néphrectomie) renfermant la tumeur est réalisée chez la plupart des enfants selon les résultats de la TDM ou de l’IRM. Les médecins analysent alors la tumeur pour confirmer qu’il s’agit bien d’une tumeur de Wilms. Au cours de la chirurgie, les médecins retirent également les ganglions lymphatiques adjacents dans l’abdomen et les analysent à la recherche de cellules cancéreuses. Un cancer s’étant propagé aux ganglions lymphatiques peut nécessiter un traitement différent qu’un cancer qui ne s’est pas propagé.
Pronostic de la tumeur de Wilms
En général, une tumeur de Wilms est guérissable. Si la tumeur ne concerne que le rein, environ 85 à 95 % des enfants guérissent. Même si la tumeur s’est propagée au-delà du rein, le taux de guérison varie entre 60 et 90 % en fonction du caractère anormal des cellules cancéreuses au cours des analyses. L’issue est habituellement plus favorable chez les enfants qui :
Sont jeunes
Présentent des cellules cancéreuses qui sont moins anormales lorsque la tumeur est examinée au microscope
Sont atteints d’une tumeur qui ne s’est pas propagée
Un certain type de tumeur de Wilms (moins de 5 % des cas) est cependant plus résistant au traitement. Les enfants présentant ce type de tumeur ont un pronostic plus défavorable.
La tumeur de Wilms peut récidiver, généralement dans les 2 ans suivant le diagnostic. Les enfants dont le cancer a récidivé peuvent tout de même guérir.
Traitement de la tumeur de Wilms
Chirurgie et chimiothérapie
Parfois radiothérapie
(Voir aussi Principes du traitement du cancer Principes du traitement du cancer Le traitement des cancers constitue l’un des aspects les plus complexes de la prise en charge médicale. Il implique une équipe médicale pluridisciplinaire (par exemple, des médecins généralistes... en apprendre davantage et Chirurgie pour le cancer Chirurgie du cancer La chirurgie est le traitement traditionnel du cancer. Il s’agit de la méthode la plus efficace pour éliminer la plupart des types de cancers avant qu’il ne se propage dans les ganglions lymphatiques... en apprendre davantage .)
Le traitement de la tumeur de Wilms comprend l’exérèse chirurgicale du rein atteint. Lors de l’intervention, l’autre rein sera attentivement examiné pour s’assurer de l’absence de cancer. Après l’intervention, l’enfant reçoit une chimiothérapie Chimiothérapie et autres traitements systémiques du cancer Les traitements systémiques sont ceux qui ont des effets dans tout l’organisme plutôt que de cibler directement le cancer. La chimiothérapie est une forme de traitement systémique qui utilise... en apprendre davantage , associant le plus souvent la dactinomycine et la vincristine et parfois la doxorubicine. Si le cancer s’est nettement propagé, les enfants sont également traités par radiothérapie Radiothérapie pour le cancer La radiothérapie est une forme d’énergie intense générée par une substance radioactive, comme le cobalt, ou à l’aide d’un équipement spécialisé, comme un accélérateur de particules (accélérateur... en apprendre davantage .
Dans de rares cas, la tumeur est extrêmement grosse et ne peut être retirée initialement ou bien les deux reins sont atteints par des tumeurs. Dans de tels cas, les enfants sont d’abord traités par chimiothérapie afin de réduire la ou les tumeurs. Puis, elles sont retirées.
Informations supplémentaires
Il s’agit d’une ressource en anglais qui peut être utile. Veuillez noter que LE MANUEL n’est pas responsable du contenu de cette ressource.
American Cancer Society (Société américaine du cancer) : If Your Child Is Diagnosed with Cancer (Si votre enfant reçoit un diagnostic de cancer) : ressource pour les parents et les proches d’un enfant atteint d’un cancer qui fournit des informations sur la manière de faire face à certains problèmes et questions qui surgissent juste après le diagnostic.
