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Les faits en bref

Myasthénie grave

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The Manual's Editorial Staff

Dernière révision totale août 2018| Dernière modification du contenu août 2018
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Qu’est-ce que la myasthénie grave ?

La myasthénie grave est une maladie qui provoque des périodes de faiblesse musculaire.

  • La myasthénie est une maladie auto-immune qui empêche les nerfs de transmettre les signaux aux muscles.

  • La myasthénie grave atteint le plus souvent des femmes âgées de 20 à 40 ans et des hommes âgés de 50 à 80 ans, mais elle peut survenir à tout âge.

  • Les muscles deviennent anormalement fatigués et faibles après une activité physique.

  • Les paupières tombent et la vision devient double.

  • Les médecins prescrivent des médicaments qui renforcent temporairement les muscles et aident à se sentir mieux.

  • Les médicaments ralentissant le système immunitaire sont souvent utiles.

Quelles sont les causes de la myasthénie grave ?

La myasthénie grave est une maladie auto-immune. Le système immunitaire est le système de défense de l’organisme. Il permet de protéger l’organisme contre la maladie et l’infection. Mais, en cas de maladie auto-immune, le système immunitaire de la personne attaque des parties de son propre organisme.

Les nerfs envoient des signaux de mouvement aux muscles. Dans les nerfs et les muscles, les protéines appelées récepteurs reçoivent les signaux. Dans la myasthénie grave, le système immunitaire attaque un récepteur dans les muscles et les signaux indiquant de bouger les muscles ne sont pas transmis.

Les médecins ne savent pas exactement ce qu’il se passe, mais ils pensent que la maladie peut impliquer un problème au niveau du thymus. Le thymus, situé dans le thorax, fait partie du système immunitaire. De nombreuses personnes atteintes de myasthénie grave ont un thymus inhabituellement développé ou une tumeur bénigne au niveau du thymus.

Il est plus probable qu’une personne développe une myasthénie grave, si elle est atteinte d’une autre maladie auto-immune, à savoir :

La myasthénie grave peut apparaître après :

  • Infection

  • Chirurgie

  • Prise de certains médicaments pour l’hypertension artérielle, le paludisme ou une irrégularité des battements cardiaques

Parfois, les bébés nés de mères atteintes de myasthénie grave présentent une faiblesse musculaire pendant quelques jours ou semaines après la naissance.

Quels sont les symptômes de la myasthénie grave ?

Principal symptôme de la myasthénie grave :

  • Faiblesse musculaire intermittente

Les muscles fonctionnent normalement lorsque la personne commence à les solliciter, mais ils s’affaiblissent ensuite. Par exemple, si la personne essaie de cligner rapidement des yeux, elle pourra le faire au début. Puis, au bout de 10 secondes environ, le clignement des yeux devient de plus en plus lent.

Autres symptômes de faiblesse :

  • Paupières tombantes

  • Vision double en raison d’une faiblesse des muscles oculaires

  • Faiblesse au niveau des bras ou des jambes, des mains ou du cou

  • Extrême fatigue après avoir sollicité les muscles

  • Faiblesse qui s’aggrave lorsqu’il fait chaud dehors, moins sévère lorsqu’il fait froid

  • Problèmes d’élocution, de mastication ou de déglutition

  • Parfois, problèmes respiratoires

La myasthénie n’affecte que les muscles. Même si la personne est faible, elle conserve la sensibilité du corps et l’esprit est clair.

Qu’est-ce qu’une crise myasthénique ?

Une crise myasthénique correspond à l’aggravation soudaine et forte de la myasthénie. La personne atteinte peut devenir tellement faible qu’elle a souvent des difficultés pour respirer. La crise est souvent déclenchée par une infection.

Comment les médecins peuvent-ils déterminer la présence d’une myasthénie grave ?

Le médecin interroge la personne sur ses symptômes et réalise un examen.

Si la personne est faible, le médecin peut voir comment les symptômes répondent à des choses qui peuvent atténuer la myasthénie. Par exemple, en cas de paupières tombantes, les médecins peuvent :

  • Appliquer une poche de glace sur la paupière tombante pour voir si le froid améliore la force musculaire

  • Demander à la personne de s’allonger dans l’obscurité avec les yeux fermés pendant quelques minutes pour voir si le repos atténue l’affaissement

  • Injecter un médicament à action rapide qui atténue la myasthénie pour voir si cela réduit l’affaissement

Si les médecins suspectent une myasthénie après ces actions, ils réalisent d’autres examens, à savoir :

  • Analyses de sang à la recherche d’anticorps dirigés contre les récepteurs musculaires

L’électromyographie implique de placer de petites aiguilles dans les nerfs (généralement dans le bras). Les aiguilles enregistrent l’activité électrique des muscles. Elles enregistrent également la façon dont les muscles et les nerfs répondent à un léger choc électrique.

En cas de diagnostic de myasthénie grave, les médecins réalisent des examens d’imagerie, tels qu’une IRM ou une TDM, à la recherche de problèmes au niveau du thymus.

Comment les médecins traitent-ils la myasthénie grave ?

Les médecins peuvent prescrire des médicaments pour :

  • Améliorer la force musculaire

  • Ralentir le système immunitaire afin qu’il n’attaque pas trop les récepteurs musculaires

Les médicaments destinés à améliorer la force agissent comme les substances chimiques que les nerfs utilisent pour envoyer des signaux aux muscles. Toutefois, ces médicaments n’agissent que pendant quelques heures. En outre, ces médicaments n’arrêtent pas la maladie, ils atténuent juste les symptômes. Les médecins ajustent la dose en se basant sur l’état de la personne. Cependant, le fait de prendre trop de médicaments peut rendre plus fragile. Ainsi, les médecins ont parfois du mal à déterminer si la maladie s’est aggravée et que la personne atteinte a besoin de plus de médicaments ou si elle présente des effets secondaires et doit recevoir moins de médicaments.

Traitements ralentissant le système immunitaire :

  • Médicaments, tels que les corticoïdes, qui affaiblissent le système immunitaire

  • Immunoglobuline (médicament qui contient certains anticorps utiles)

  • Plasmaphérèse (processus qui consiste à filtrer le sang pour prélever les anticorps qui attaquent les récepteurs musculaires)

En cas de tumeur au niveau du thymus, les médecins procèdent à une ablation de la glande. Cela atténue souvent la myasthénie. L’ablation du thymus est parfois utile, même sans tumeur.

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