L'hémorragie sous-arachnoïdienne est une hémorragie brutale dans l'espace sous-arachnoïdien. La cause la plus fréquente d'hémorragie spontanée est une rupture d'anévrisme. Les symptômes comprennent une céphalée brutale et sévère, le plus souvent avec une perte ou une altération de la conscience. Un vasospasme secondaire (provoquant une ischémie cérébrale focale), un syndrome méningé, des convulsions et une hydrocéphalie (causant des céphalées persistantes et une obnubilation) sont fréquents. Le diagnostic repose sur la TDM ou l'IRM; si la neuro-imagerie est normale, le diagnostic repose sur l'analyse du liquide céphalorachidien à la recherche d'une xanthochromie et de globules rouges. Le traitement repose sur des mesures de support et des mesures neurochirurgicales ou des mesures endovasculaires, de préférence pratiquées dans un centre spécialisé dans la prise en charge globale des accidents vasculaires cérébraux.
Étiologie de l'hémorragie sous-arachnoïdienne
Une hémorragie sous-arachnoïdienne correspond à un saignement entre l'arachnoïde et la pie-mère.
En général, un traumatisme crânien est la cause la plus fréquente d'hémorragie sous-arachnoïdienne, mais l'hémorragie sous-arachnoïdienne traumatique est habituellement considérée comme une entité à part. Les hémorragies sous-arachnoïdiennes spontanées (primitives) sont habituellement causées par une rupture d'anévrisme. Un anévrisme sacculaire congénital intracrânien ou anévrisme ampullaire est la cause dans environ 85% des patients. Le saignement peut s'arrêter spontanément. Une hémorragie anévrismale peut survenir à tout âge, mais elle est plus fréquente entre 40 à 65 ans.
Les causes moins fréquentes sont les anévrismes mycotiques, les malformations artérioveineuses, et les troubles hémorragiques.
Physiopathologie de l'hémorragie sous-arachnoïdienne
La présence de sang dans l'espace sous-arachnoïdien entraîne une méningite chimique qui augmente souvent la pression intracrânienne pendant des jours ou quelques semaines. Le vasospasme secondaire peut entraîner une ischémie cérébrale focale; environ 25% des patients développent des signes d'un accident ischémique transitoire (AIT) ou d'un accident vasculaire cérébral ischémique. L'œdème cérébral est maximal et le risque de vasospasme et d'infarctus secondaire (appelé cerveau en colère) est au plus haut entre 72 heures et 10 jours. Une hydrocéphalie aiguë secondaire est également fréquente. Une 2e rupture (récidive hémorragique) survient parfois, le plus souvent dans les 7 jours suivants.
Symptomatologie de l'hémorragie sous-arachnoïdienne
La céphalée est généralement sévère, avec un pic en quelques secondes. Les patients la décrivent souvent comme "la pire céphalée de leur vie." Une perte de connaissance peut suivre, en général immédiatement, mais parfois pas avant plusieurs heures. Des déficits neurologiques peuvent se développer et devenir irréversible en quelques minutes ou quelques heures. La vigilance peut être altérée, et les patients peuvent être agités. Des crises comitiales sont possibles.
Habituellement, la nuque n'est pas raide initialement sauf en cas d'engagement des amygdales cérébelleuses. Cependant, dans les 24 heures, la méningite chimique provoque un syndrome méningé sévère ou marqué, des vomissements et parfois des réponses en extension bilatérale du réflexe cutané plantaire. La fréquence cardiaque ou respiratoire est souvent anormale.
Une fièvre, des céphalées continues et un syndrome confusionnel sont fréquemment présents les 5 à 10 premiers jours. Une hydrocéphalie secondaire peut entraîner des céphalées, une obnubilation, et des déficits moteurs qui peuvent persister quelques semaines. Une récidive hémorragique peut provoquer une récidive des symptômes ou de nouveaux symptômes.
Diagnostic de l'hémorragie sous-arachnoïdienne
Habituellement, une TDM sans injection de produit de contraste et, si elle est négative, ponction lombaire
Le diagnostic d'hémorragie sous-arachnoïdienne est suggéré sur une symptomatologie évocatrice. Les examens complémentaires doivent être effectués aussi rapidement que possible, avant que des lésions ne soient irréversibles.
La TDM sans contraste est effectuée dans les 6 heures suivant l'apparition des symptômes. Lorsqu'elle est effectuée dans ce laps de temps, cet examen a une sensibilité très élevée. Par conséquent, si cet examen ne détecte pas d'hémorragie sous-arachnoïdienne, aucun autre test n'est nécessaire tant que les patients ont un examen clinique normal, aucun signe méningé et aucune anémie, l'IRM est relativement sensible mais moins susceptible d'être immédiatement disponible. Des résultats faussement négatifs peuvent être le fait d'un faible volume de sang ou en cas d'une anémie si importante que le sang est isodense par rapport aux tissus du cerveau.
Si une hémorragie sous-arachnoïdienne est suspectée cliniquement, mais non confirmée par la neuro-imagerie ou si la neuro-imagerie n'est pas immédiatement disponible, une ponction lombaire est à effectuer. La ponction lombaire est contre-indiquée en cas de suspicion d'hypertension intracrânienne car une baisse brutale de la pression du liquide céphalorachidien peut réduire l'effet de tamponnement du thrombus présent dans l'anévrisme rompu et entraîner une reprise du saignement.
Pièges à éviter
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By permission of the publisher. D'après Lenaerts M, Couch J. In Atlas of Clinical Neurology. Edited by RN Rosenberg. Philadelphia, Current Medicine, 2002.
Signes dans le liquide céphalorachidien évoquant une hémorragie sous-arachnoïdienne comprennent les suivants
Nombreux globules rouges
Xanthochromie
Augmentation de la pression
La présence de globules rouges dans le liquide céphalorachidien peut aussi être causée par une ponction lombaire traumatique. Une ponction lombaire traumatique est suspectée si le nombre de globules rouges diminue dans des tubes de liquide céphalorachidien successivement prélevés lors de la ponction lombaire. Environ 6 heures ou plus après une hémorragie méningée, les globules rouges deviennent irréguliers et se lysent, donnant un surnageant xanthochromique du liquide céphalorachidien avec des globules rouges irréguliers visibles (à l'examen microscopique du liquide céphalorachidien); ces résultats indiquent généralement que l'hémorragie sous-arachnoïdienne est antérieure à la ponction lombaire. Si un doute persiste, une hémorragie doit rester considérée, ou la ponction lombaire doit être répétée dans les 8 à 12 heures.
En cas d'hémorragie sous-arachnoïdienne, une angiographie cérébrale conventionnelle est effectuée dès que possible après l'épisode hémorragique initial; les solutions alternatives comprennent l'angio-IRM et l'angio-TDM. Les 4 artères (2 carotides et 2 artères vertébrales) doivent être injectées car au moins 20% des patients (principalement les femmes) ont des anévrismes multiples.
Sur l'ECG, une hémorragie sous-arachnoïdienne peut entraîner un sus- ou un sous-décalage du segment ST. Elle peut provoquer une syncope, mimant un infarctus du myocarde. Les autres anomalies de l'ECG possibles incluent un allongement du QRS ou de l'intervalle QT et des ondes T inversées, pointues ou profondes.
Traitement de l'hémorragie sous-arachnoïdienne
Traitement dans un centre spécialisé dans la prise en charge globale des accidents vasculaires cérébraux
Nicardipine si la pression artérielle moyenne est > 130 mmHg
Nimodipine pour prévenir le vasospasme
Occlusion des anévrismes responsables
Les patients présentant une hémorragie sous-arachnoïdienne doivent être traités dans un centre spécialisé chaque fois que possible.
L'alitement est obligatoire. L'agitation et les céphalées justifient d'un traitement symptomatique. Des mesures appropriées sont prises pour prévenir la constipation, qui peut conduire à des tensions douloureuses.
L'HTA ne doit être traitée que si la pression artérielle moyenne est > 130 mmHg ou la pression artérielle systolique est > 160 mmHg; l'euvolémie est maintenue, et la nicardipine IV est titrée comme pour une hémorragie intracérébrale (1).
Les anticoagulants et les antiagrégants plaquettaires sont contre-indiqués.
Le vasospasme est prévenu par l'administration de nimodipine 60 mg par voie orale toutes les 4 heures pendant 21 jours, mais la pression artérielle doit être maintenue dans une fourchette appropriée (généralement une pression artérielle moyenne de 70 à 130 mmHg et une pression artérielle systolique entre 120 et 185 mmHg).
Si des signes cliniques de l'hydrocéphalie aiguë apparaissent, une dérivation ventriculaire est à considérer.
Les anévrismes sont obstrués pour réduire le risque de récidive hémorragique. Des spires endovasculaires largables peuvent être insérées lors de l'angiographie pour occlure l'anévrisme. Par ailleurs, si l'anévrisme est accessible, une chirurgie pour "cliper" ou stenter l'anévrisme peut être effectuée, en particulier chez les patients qui ont un hématome évacuable ou une hydrocéphalie aiguë. Si les patients sont éveillables, la plupart des neurochirurgiens vasculaires opèrent dans les 24 premières heures pour minimiser le risque de récidive hémorragique et les risques dus au cerveau en colère. Si > 24 heures se sont écoulées, certains neurochirurgiens diffèrent l'intervention au-delà de 10 jours après la rupture anévrismale; cette approche diminue les risques dus aux cerveaux en colère, mais augmente le risque de récidive hémorragique et la mortalité globale.
Référence pour le traitement
1. Greenberg SM, Ziai WC, Cordonnier C, et al: 2022 Guideline for the management of patients with spontaneous intracerebral hemorrhage: A guideline from the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke 53 (7):e282–e361, 2022. doi: 10.1161/STR.0000000000000407 Epub 2022 May 17.
Pronostic de l'hémorragie sous-arachnoïdienne
Environ 35% des patients décèdent dès la première hémorragie sous-arachnoïdienne d'origine anévrismale; 15% supplémentaires décèdent dans les semaines suivantes en raison d'une rupture ultérieure (1). Au-delà de 6 mois, le risque d'une seconde rupture est d'environ 3%/an. Le pronostic des anévrismes est généralement grave; il est plus favorable en cas de malformation artérioveineuse et est le plus positif si l'angiographie 4 axes ne détecte aucune lésion, sans doute parce que la source de saignement est de petite taille et a cicatrisé spontanément. Parmi les survivants, les séquelles neurologiques sont fréquentes, même lorsque le traitement a été optimal.
Référence pour le pronostic
1. Nieuwkamp DJ, Setz LE, Algra A, et al: Changes in case fatality of aneurysmal subarachnoid haemorrhage over time, according to age, sex, and region: A meta-analysis. Lancet Neurol 8 (7):635–642, 2019. doi: 10.1016/S1474-4422(09)70126-7 Epub 2009 Jun 6.
Points clés
Les complications possibles d'une hémorragie sous-arachnoïdienne comprennent la méningite chimique, le vasospasme, l'hydrocéphalie, la récidive hémorragique, les convulsions et l'œdème cérébral.
Suspecter une hémorragie sous-arachnoïdienne si une céphalée est sévère au début et atteint son pic d'intensité en quelques secondes ou provoque une perte de connaissance.
Si une hémorragie sous-arachnoïdienne est confirmée, imager les deux carotides et les deux artères vertébrales par angiographie conventionnelle cérébrale, angiographie par résonance magnétique, ou angio-TDM car de nombreux patients ont des anévrismes multiples.
Si possible, adresser les patients dans un centre neurovasculaire (stroke center) proposant une prise en charge complète.
