Durtante años, se pensó que el eritema multiforme representaba el extremo más leve de una serie de trastornos de hipersensibildad a fármacos que incluían el síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica. La evidencia reciente sugiere que el eritema multiforme es una enfermedad distinta.
Etiología
La mayoría de los casos se deben a
El HSV-1 es más común como causa que el HSV-2, aunque no está claro si las lesiones de EM representan una reacción específica o inespecífica al virus. Actualmente, se piensa que el eritema multiforme está causado por una reacción citolítica mediada por células a los fragmentos de DNA del HSV presentes en los queratinocitos. Se supone que hay una predisposición genética, dado que el eritema multiforme es una manifestación clínica rara de la infección por HSV y se han visto asociaciones entre varios subtipos de HLA y la predisposición a desarrollar lesiones.
Con menor frecuencia, los casos están causados por fármacos, vacunas y otras enfermeades bacterianas o virales (sobre todo, la hepatitis C), o tal vez el lupus eritematoso sistémico. El eritema multiforme que aparece en pacientes con lupus eritematoso sistémico suele recibir el nombre de síndrome de Rowell.
Signos y síntomas
El eritema multiforme se manifiesta como la aparición súbita de máculas eritematosas, pápulas, ronchas, vesículas o ampollas asintomáticas (o una combinación de éstas) en las extemidades distales (a menudo incluye palmas y plantas) y la cara. La lesión clásica es anular, con un centro de color violáceo y un halo rosado separados por un anillo pálido (lesión en diana o en iris). La distribución es simétrica y centrípeta; es frecuente que se exienda hacia el tronco. Algunos pacientes presentan prurito.
Las lesiones bucales incluyen lesiones en diana en los labios y erosiones en el paladar y las encías.
Diagnóstico
El diagnóstico del eritema multiforme se realiza por el aspecto clínico; raras veces es necesario realizar una biopsia.
Los diagnósticos diferenciales incluyen urticaria esencial, vasculitis, penfigoide ampollar, pénfigo, dermatosis lineal por depósitos de IgA, dermatosis neutrofílica febril aguda y dermatitis herpetiforme.
Las lesiones orales deben distinguirse de la estomatitis aftosa, el pénfigo, la estomatitis herpética y la enfermedad de mano-pies-boca.
Los pacientes con máculas purpúricas y ampollas ampliamente diseminadas y con compromiso a predominio del tronco y la cara probablemente tengan un síndrome de Stevens-Johnson y no un eritema multiforme.
Tratamiento
El eritema multiforme resuelve espontáneamente, de manera que el tratamiento suele ser innecesario. Los corticoides tópicos y los anestésicos pueden aliviar los síntomas y reconfortar al paciente. Las recurrencias son frecuentes, y puede indicarse el tratamiento de mantenimiento empírico con aciclovir 400 mg por vía oral cada 12 h, famciclovir 250 mg por vía oral cada 12 h o valaciclovir 1.000 mg por vía oral cada 24 h si los síntomas recurren más de 5 veces por año y se sospecha una asociación con HSV o el eritema multiforme recurrente está siempre precedido por brotes de infección herpética.
Conceptos clave
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El eritema multiforme por lo general es desencadenado por HSV, aunque puede ser causado por un fármaco.
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Las lesiones en diana o en blanco de tiro y lesiones en palmas y plantas son hallazgos relativamente específicos.
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La biopsia rara vez es necesaria.
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El eritema multiforme se trata con medidas de apoyo, y se deben considerar los medicamentos antivirales profilácticos si se sospecha HSV como causa. Las recurrencias son frecuentes.
